vispārinājums
ADEM, kas pazīstams arī kā akūta izplatītā encefalomielīts, ir neiroloģisks traucējums, ko raksturo smadzeņu un muguras smadzeņu iekaisums un centrālās nervu sistēmas nervu un dažkārt arī perifēro nervu sistēmas demielinizācija.
Visticamāk, ADEM ir autoimūns stāvoklis.
ADEM tipiskie simptomi ir: slikta dūša, vemšana, redzes traucējumi, apjukums, miegainība, ekstremitāšu vājums, rīšanas grūtības, tendence nokrist un krampji.
Visattīstītākajos un smagākajos posmos ADEM var izraisīt komu.
Lai iegūtu pareizu diagnozi, fundamentālie testi ir: fiziskā pārbaude, medicīniskā vēsture, smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana un jostas punkcija.
Pašlaik vienīgās ārstēšanas iespējas, kas pieejamas ADEM pacientiem, ir šādas: divas farmakoloģiskas terapijas, no kurām viena ir balstīta uz kortikosteroīdiem un viena balstīta uz imūnsupresantiem un pretvēža zālēm, un, visbeidzot, plazmaferēze.
Kas ir ADEM?
ADEM vai izplatīta akūta encefalomielīts ir autoimūna neiroloģiska slimība, ko raksturo iekaisuma process, kas ietver smadzeņu un muguras smadzenes un centrālās nervu sistēmas un dažkārt arī nervu sistēmas nervu demielinizācijas procesu. perifērijas .
epidēmioloģija
ADEM ir ļoti reta slimība; faktiski tā sastopamība ir vienāda ar 8 gadījumiem uz 1 000 000 cilvēku gadā.
Tas var notikt jebkurā vecumā, tomēr statistiskie pētījumi liecina, ka tas galvenokārt attiecas uz bērniem un pusaudžiem (NB: priekšmeti no 5 līdz 8 gadiem ir visvairāk ieinteresēti).
ADEM vairāk vai mazāk ietekmē vīriešus un sievietes.
Tās mirstības līmenis ir 5%.
Cēloņi
Autoimūnās slimības ir īpaši saslimušas slimības, ko raksturo pārmērīga un nepareiza imūnsistēmas reakcija. Patiesībā indivīdiem ar autoimūnu slimību šūnu un glikoproteīna elementi, kas veido imūnsistēmu, atpazīst dažus cilvēka ķermeņa orgānus un / vai audus kā svešus, un tādēļ tie uzbrūk tiem; citiem vārdiem sakot, tie darbojas pret cilvēka ķermeņa orgāniem un / vai audiem, jo tie darbojas pret vīrusu, baktēriju vai sēnīšu līdzekļiem.
Agresija, ko imūnsistēma veic pret aizsargājamo ķermeni, ietver iesaistīto orgānu un audu vairāk vai mazāk bojājumus vai izmaiņas.
Vairumā gadījumu precīzi mehānismi, kas indivīda imūnsistēmu pārvērš pret organismu, kuram tai būtu jāaizsargā, tādējādi izraisot autoimūnu slimību, ir neskaidri, ja nav zināmi.
Konkrētajā ADEM gadījumā ir zināms, ka iedarbināšanas / labvēlības faktors bieži ir iepriekšēja vīrusu vai bakteriāla infekcija vai, retāk, iepriekšēja vakcinācija . ADEM pēc vīrusu vai bakteriālas infekcijas sauc par pēcinfekcijas ADEM (vai pēc infekcijas izraisītu akūtu izplatītu encefalomielītu ); ADEM pēc vakcinācijas ieņem specifisku pēc vakcīnas ADEM nosaukumu (vai pēc vakcinācijas akūtu izdalītu encefalomielītu ).
PĒC INFEKTĪVA ADEM
Pēcinfekcijas ADEM skar 50 līdz 75% pacientu, līdz ar to vairums klīnisko gadījumu.
Vīrusi, ko uzskata par iespējamiem ADEM iedarbinātājiem, ir: gripas vīruss, enterovīruss, masalu vīruss, vējbaku vīruss, parotīta vīruss, masaliņu vīruss, Epstein Barr vīruss, Citomegalovīruss, Herpes simplex vīruss, A hepatīta vīruss un Coxsackievirus.
Kas attiecas uz pēcinfekcijas baktērijām ADEM, baktērijas, kas var izraisīt to, ir: Mycoplasma pneumoniae, beta-hemolītiskais streptokoks, Leptospira ģints baktērijas un Borrelia burgdorferi ( par Laima slimību atbildīgā baktērija).
POST-VACCINIC ADEM
Pēc vakcīnas ADEM skar tikai dažus pacientus; tādēļ tas ir ļoti reti.
Starp vakcinācijām, no kurām var iegūt šo konkrēto ADEM formu, izceļas:
- Semple tipa trakumsērgas vakcīna (ti, pret trakumsērgu), kas vairs netiek izmantota;
- Vakcīnas pret B hepatītu, garo klepu, difteriju, parotītu, masalām, masaliņām, pneimokoku pneimoniju, vējbakām, japāņu encefalītu un poliomielītu.
Lai izvairītos no sliktām interpretācijām, jāuzsver, ka iepriekš minētās vakcīnas ir saistītas ar ADEM izskatu tikai ļoti retos gadījumos; atteikties no tā, ka baidās no ADEM, pakļauj attiecīgajai personai lielāku risku veselībai un dzīvei.
PATOLOĢISKĀ ANATOMIJA
Novērojot centrālās nervu sistēmas orgānus ar ADEM, atklājās, ka iekaisuma bojājumi galvenokārt ir saistīti ar balto subkortālo un centrālo vielu gan smadzeņu puslodes, gan smadzeņu, gan smadzeņu, gan muguras smadzeņu smadzenēs .
Simptomi, pazīmes un komplikācijas
Parasti pēcinfekcijas ADEM tipiskie simptomi parādās 1-3 nedēļas pēc infekcijas izraisīšanas un sastāv no:
- drudzis;
- slikta dūša;
- vemšana;
- apjukums;
- Redzes problēmas (piemēram, neskaidra redze vai divkārša redzamība);
- miegainība;
- Roku un / vai kāju vājums;
- Tendence samazināties;
- Rīšanas grūtības;
- Krampji.
Kas attiecas uz klasiskajiem simptomiem pēc vakcīnas ADEM, tie parādās 1 līdz 3 mēnešus pēc pārkāpuma vakcinācijas un sastāv no:
- slikta dūša;
- vemšana;
- Vizuālās grūtības (piemēram, neskaidra redze vai divkārša redzamība);
- apjukums;
- miegainība;
- Roku un / vai kāju vājums;
- Rīšanas grūtības;
- Tendence samazināties;
- Krampji.
CITI ADEM SIMPTOMI
Papildus iepriekš minētajiem simptomiem ADEM var būt atbildīgs par: hemiparēzi, paraparēzi un galvaskausa nervu paralīzi .
Sarežģījumi
Vispopulārākajos posmos un bez pienācīgas medicīniskās palīdzības ADEM var izraisīt komu .
diagnoze
Lai panāktu pareizu ADEM diagnozi, ir svarīgi:
- Objektīva pārbaude ;
- Anamnēze . Ziņas, ko tā var sniegt, ir būtiskas, lai saprastu, vai ADEM ir pēcinfekcijas vai pēc vakcīnas;
- Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana Tas ļauj redzēt iekaisuma procesu sekas uz balto vielu;
- Jostas punkcija ar sekojošu cerebrospinālā šķidruma analīzi. Šis tests ļauj atšķirt ADEM no visbiežāk sastopamās un biežākās multiplās sklerozes, kuru simptomi lielā mērā pārklājas.
terapija
Ārstēšanas pieejamība ADEM ir ļoti maza, jo līdz šim investīcijas, kuru mērķis ir atrast piemērotu ārstēšanu un jaunus ārstniecības līdzekļus, vienmēr ir bijušas ļoti ierobežotas.
Pašlaik vienīgās ārstēšanas iespējas, kas pieejamas ADEM pacientiem, ir: zāļu terapija, kas balstīta uz kortikosteroīdiem, otrā zāļu terapija, kuras pamatā ir imūnsupresanti un pretvēža zāles, un, visbeidzot, plazmaferēze .
CORTICOSTEROID THERAPY
Kortikosteroīdi ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi vai zāles, kas darbojas pret iekaisuma procesiem.
To ilgstoša vai neapdomīga lietošana var nopietni ietekmēt cilvēka organisma veselību un izraisīt, piemēram, osteoporozi, diabētu, kataraktu vai aptaukošanos.
ADEM klātbūtnē kortikosteroīdu lietošana ir pirmā līnija .
Sākotnēji attiecīgā terapija notiek intravenozi un ietver lielas farmakoloģiskās devas; šajā fāzē visbiežāk lietotie kortikosteroīdi ir metilprednizolons un deksametazons .
Tādēļ pēc 3 - 6 nedēļām zāļu lietošana kļūst perorāla un ietver nelielas prednizolona devas.
Saskaņā ar dažiem statistikas apsekojumiem pacienti, kuri lieto metilprednizolonu, gūtu lielākas priekšrocības, salīdzinot ar pacientiem, kuri lieto deksametazonu.
| Iespējamo terapiju kopsavilkums ADEM gadījumā | |
Kortikosteroīdi |
|
imūnsupresantu |
|
Pretvēža zāles |
|
plazmaferēze | Tas ļauj noņemt daļu no imūnsistēmas, kas ir atbildīgas par iekaisuma stāvokli. |
prognoze
Saskaņā ar dažādām medicīniskām izmeklēšanām, prognoze ADEM gadījumā:
- Vairumā gadījumu tas ir labvēlīgs (pat vairāk nekā 70% pacientu), atjaunojot neiroloģiskas funkcijas, kas var būt pilnīgas vai daļēji pabeigtas. Pusfabrikāti nozīmē, ka joprojām ir daži traucējumi, motors (piemēram, ataksija vai hemiparēze) un / vai kognitīvi traucējumi (piemēram, īstermiņa amnēzija vai uzmanības zudums);
- Tas ir ļoti nelabvēlīgs vismaz 5% apmērā, kas atbilst mirstības līmenim.
Fakts, ka prognozes negatīvums ADEM gadījumā lielā mērā ir atkarīgs no ārstēšanas ar kortikosteroīdiem trūkuma .
Kā pēdējais skaitlis ir atzīmēts, ka bērniem ar ADEM ir lielākas cerības uz labvēlīgu prognozi nekā pieaugušajiem.
