Zollingera-Elisona sindroms

vispārinājums

Zollinger-Ellison sindroms ir reta slimība, ko raksturo gastrīnomas klātbūtne aizkuņģa dziedzerī vai divpadsmitpirkstu zarnā.

Attēls: Aizkuņģa dziedzera un divpadsmitpirkstu zarnas ilustrācija Zollinger-Ellison sindroma laikā. No aptieku-un- drugs.com tīmekļa vietnes

Gastrinomas ir audzēji, kas gandrīz vienmēr ir ļaundabīgi, kas izdalās nozīmīgos gastrīna daudzumos. Augsts gastrīna hormona līmenis asinīs spēcīgi stimulē kuņģa skābes sekrēciju, izraisot nepārtrauktas peptiskas čūlas, stipras sāpes vēderā, caureju utt.

Diagnozei nepieciešami daudzi testi, jo dažādas slimības var noteikt tādus pašus simptomus kā Zollinger-Ellison sindroms.

Labāko terapeitisko risinājumu pārstāv operācija; tomēr tas ir iespējams tikai noteiktos apstākļos. Iespējamās alternatīvas ir atšķirīgas, bet gandrīz vienmēr aprobežojas ar simptomu uzlabošanu.

Kas ir Zollinger-Ellison sindroms?

Zolindžera-Elisona sindroma gadījumā mēs domājam pazīmju un simptomu kopumu, kas saistīti ar vairāku peptisko čūlu klātbūtni, sakarā ar kuņģa hiperaciditāti, ko izraisa viena vai vairāku aizkuņģa dziedzera un / vai divpadsmitpirkstu zarnas audzēju, ko sauc par gastrinomu, sekrēcija.

Zollingera-Elisona sindroms citādi pazīstams kā ZES, akronīms angļu Zollinger-Ellison sindroms .

Aizkuņģa dziedzeris un divpadsmitpirkstu zarnas

Aizkuņģa dziedzeris ir eksokrīns un endokrīnais dziedzeris, kas no dažādām funkcijām ražo arī fermentus, kas nepieciešami gremošanai.

Savukārt divpadsmitpirkstu zarnas ir pirmais tievo zarnu trakts (vai tievās zarnas ), un tas ir būtisks gremošanas fermentu savākšanas punkts, kam ir jāiejaucas ar uzturu.

KAS IR GASTRINOMA UN NO KURĀM IZCELSME?

Gastrinoma ir gandrīz vienmēr ļaundabīgs audzējs, kas rodas no tā saucamajām gastrīna sekrēcijas G šūnām, kas atrodas dažos kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas un aizkuņģa dziedzera apgabalos.

Gastrīns ir peptīdu hormons, kas pēc izdalīšanas veicina būtisku vielu veidošanos gremošanas procesā, piemēram, sālsskābi un gremošanas fermentus.

GASTRINOMU IETEKME

Gastrinomas izraisa gastrīna hipersekciju → liels daudzums šī hormona padara kuņģa vidi stipri skābi → nozīmīgs kuņģa skābums izraisa peptiskas čūlas (kuņģa un / vai divpadsmitpirkstu zarnas gļotādas erozijas).

Peptiskās čūlas, kas saistītas ar Zollinger-Ellison sindromu, galvenokārt ietekmē divpadsmitpirkstu zarnu un jejūnu, kas attiecīgi atspoguļo tievās zarnas sākotnējo un vidējo traktu.

Citas gastrinomas sekas:

• Paaugstināts ACTH līmenis ( adrenokortikotropiskais hormons )
• VIP līmeņa paaugstināšanās ( vazoaktīvais zarnu peptīds )
• Palielināts glikagona līmenis

KĀ GASTRINOMAS IZŅEMT?

Zolindžera-Elisona sindroma laikā radušās gastrinomas atrodas galvenokārt divpadsmitpirkstu zarnā (60-65%) un aizkuņģa dziedzeris (30%). Tomēr tie var veidoties arī limfmezglos, kas atrodas blakus iepriekš minētajām vietām, kuņģī, aknās, žultsvados, olnīcās, sirdī un plaušās.

Attēls: peptiskā čūla endoskopiskais attēls, ko izraisa gastrīna pārpalikums. No vietnes en.wikipedia.org

Ja kuņģa lokalizācija skaidrojama ar gastrīna sekrēcijas G šūnu klātbūtni kuņģī, iemesli, kas izraisa gastrīnomas attīstību citās nelielās vietās, nav zināmi.

epidēmioloģija

SEZ ir ļoti reti: tā ikgadējais biežums ir 0, 5-2 gadījumi uz miljonu cilvēku.

Tas galvenokārt skar indivīdus no 30 līdz 50 gadiem un dod priekšroku vīriešu dzimumam.

Cēloņi

Tāpat kā visi ļaundabīgie audzēji, gastrīnomas ir arī ģenētisko DNS mutāciju rezultāts. Konkrēti, šo mutāciju cēloņi vēl nav zināmi.

ASOCIĀCIJA AR MENIEM1

Aptuveni 25% pacientu, kurus skārušas Zollinger-Ellison sindroms, cieš cita slimība, ko sauc par 1. tipa multiplās endokrīnās neoplazijas ( MEN1 ). Pēdējais izraisa audzēju parādīšanos, ko sauc par neuroendokrīniem audzējiem, hipofīzes un paratireoīdo endokrīno dziedzeru līmenī.

Simptomi un komplikācijas

Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Zollinger-Ellison sindroms

Zollinger-Ellison sindroma raksturīgie simptomi ir sāpes vēderā un caureja .

Ar viņiem viņi var parādīties arī ļoti bieži:

• Slikta dūša un asins vemšana (vai hematemesis )
• Skābes refluksa un pastāvīga grēmas
• Sāpju sajūta un nespēks kuņģa augstākajā daļā
• Vājās puses
• Svara zudums apetītes zuduma dēļ
• nepietiekams uzturs
• anēmija

KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?

Ir ieteicams konsultēties ar savu ārstu, ja Jums ir sāpes vēderā vai pārdozējot, kam seko atkārtotas caurejas, vemšanas un sliktas dūšas epizodes.

Ir svarīgi, lai šie traucējumi netiktu atstāti novārtā, jo slimība, piemēram, Zollinger-Ellison sindroms, ja diagnoze ir vēlu, ir grūti ārstējama ar panākumiem.

Sarežģījumi

Peptisko čūlu atkārtošanās, ko izraisa skābju sekrēciju pastāvēšana kuņģī, var izraisīt kuņģa-zarnu trakta asiņošanu un perforāciju .

Turklāt, tā kā gastrinomas ir ļaundabīgi audzēji, pastāv risks, ka viņi var izplatīt metastāzes, īpaši aknās.

NB! Metastāzes ir vēža šūnas, kas pārvietojušās no sākotnējās atrašanās vietas un pārvietotas citur, piesārņojot limfmezglus un / vai citus ķermeņa orgānus.

diagnoze

Lai diagnosticētu Zolindžera-Elisona sindromu, nepieciešama detalizēta izmeklēšanas un procedūras procedūra:

• Fiziskā pārbaude, kuras laikā ārsts izvērtē pacienta sūdzības simptomus un klīniskās pazīmes.
• Pacienta klīniskās un ģimenes vēstures analīze. Zināšanas par to, vai ciešanas indivīdam ir vai ir bijuši tuvi radinieki (vecāki vai brāļi un māsas), kurus skāruši MEN1, var būt svarīga informācija, ņemot vērā neierastās saiknes starp abām slimībām.
• Asins analīzes . Tos izmanto gastrīna līmeņa mērīšanai asinīs (gastrinēmija). Ja gastrīns ir paaugstināts, tas varētu būt Zollinger-Ellison sindroms, bet arī citi saslimstīgi stāvokļi, piemēram, kuņģa atrofija, nieru mazspēja, feohromocitoma vai kaitīga anēmija. Tāpēc ir nepieciešams rūpīgi izpētīt augstās gastrinēmijas iemeslus.
• Sekretīna stimulācijas tests . Sekretīna intravenoza injekcija (peptīda hormons, ko organismā izdala arī kuņģa pārāk augstais skābums) indivīdiem ar ZES izraisa ļoti īpašu reakciju, kas būtībā ir pēkšņs pieaugums (NB: ne vairāk 30 minūšu laikā) no gastrīna līmeņa asinīs.
• Augšējā kuņģa-zarnu trakta endoskopija . Tā sastāv no pacienta gremošanas sistēmas ieviešanas instrumenta, kas aprīkots ar gaismu un kameru, kas spēj uzrādīt kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas iekšējo aspektu. Plāns un elastīgs, šis instruments, ko sauc par endoskopu, piedāvā arī iespēju veikt biopsijas paraugu no šūnām.

  Pārbaudes laikā pacients ir apzināts, bet nomierināts.

• CT (datorizēta aksiālā tomogrāfija), NMR (kodolmagnētiskās rezonanses), ultraskaņas un scintigrāfija somatostatīna receptoriem (SRS). Tos izmanto, lai noteiktu precīzu gastrīnomas atrašanās vietu un to izskatu (viens, vairāki utt.).
• Endoskopiskā ultraskaņa . Tā sastāv no gremošanas trakta ievietošanas ultraskaņas zondē, lai pārbaudītu kuņģi un divpadsmitpirkstu zarnu, un, iespējams, arī ņemt audu paraugu bioptikas pārbaudei.
• Hromogranīna A mērījumi. Hromogranīns A ir neuroendokrīno audzēju marķieris, piemēram, tāds, ko izraisa MEN1.

Asins gastrīna līmenis (mērvienība ir pikograms / mililitrs vai pg / ml)

• Normāla persona: ne vairāk kā 200 pg / ml
• Persona ar ZES: vismaz 1000 pg / ml

ārstēšana

Zollinger-Ellison sindroma gadījumā gastrīnomas ķirurģiskā noņemšana ir labākais terapeitiskais risinājums. Tomēr apstākļi ne vienmēr pastāv, lai varētu īstenot šādu iejaukšanos praksē.

Alternatīvais risinājums ir ārstēt slimību kā peptisku čūlu, pēc tam pacientam ievadot protonu sūkņa inhibitorus ( IPP ) un H2 antagonistus ( anti-H2 ). Šo medikamentu lietošana iedarbojas tikai uz simptomiem, mazina tos, bet tā nespēj atgūt audzējus un neaizsargā pacientu no iespējamās metastāžu izplatības.

Aknu metastāzes var noņemt ar ķirurģisku operāciju tikai tad, ja ļaundabīgās šūnas, kas nonākušas aknās, koncentrējas ierobežotā apgabalā un nav atrodamas dziļumā.

KĀ UN KĀ LIETOT?

Gastrinomas ir ķirurģiski noņemamas, izmantojot laparoskopisku vai laparotomisku operāciju, ja tās ir vienotas un labi lokalizētas. No otras puses, ja gastrīnomas ir daudzkārtīgas un izkaisītas vairākās vietās vai ja tās ir saistītas ar MEN1, ķirurģija ir nepraktisks risinājums.

Alternatīvi, bet tikai noteiktās situācijās varat mēģināt atrisināt problēmu ar kādu no šīm procedūrām:

• Ķirurģiskā noņemšana attiecas tikai uz lielāko gastrīnomu .
• Embolizācija . Ārsts pārtrauc asins piegādi apgabalam, kurā atrodas audzēji, tādējādi izraisot vēža šūnu nāvi.
• Audzēja šūnu iznīcināšana ar radiofrekvenču ablāciju .
• Ķīmijterapija un / vai staru terapija .

IPP UN ANTI-H2 PAMATSTRĀFIJA

Protonu sūkņa inhibitori (IPP) un H2 antagonisti (anti-H2) samazina skābju veidošanos kuņģī, mazinot masveida gastrīna ražošanas izraisītos simptomus.

Šīs zāles ir efektīvas, bet tikai tad, ja tās lieto lielās devās un ilgstoši.

Ilgstoša ārstēšana ar IPP un anti-H2 var izraisīt nopietnas blakusparādības cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, piemēram, gūžas, plaukstas locītavas un / vai skriemeļu lūzumi.

METASTASIS GADĪJUMĀ

Ja aknu metastāzes tika koncentrētas tikai vienā aknu apgabalā un izolētas no pārējā orgāna, ir iespējams tās ķirurģiski noņemt.

Ja šādu apstākļu nav, vienīgais iespējamais līdzeklis ir aknu transplantācija, delikāta operācija, nevis bez iespējamām komplikācijām.

CITI APSTRĀDES

Ja kuņģī perforējas čūlas, tiek plānota īpaša iejaukšanās.

Ja tās izraisa nopietnu asins zudumu, ir nepieciešama tūlītēja asins pārliešana, lai novērstu anēmiju.

prognoze

Ja diagnoze ir savlaicīga, ir lielāka iespēja iejaukties ar ķirurģisku operāciju (jo audzējs joprojām var parādīties vienā formā) un galīgi izārstēt pacientu.

Gadījumos, kad gastrinoma netiek izņemta laikā, tā atrodas vietā, kuru ir grūti piekļūt vai ir saistīta ar MEN1, ķirurģiskā iejaukšanās kļūst par ļoti attālu hipotēzi, tāpēc pacients ir spiests dzīvot ar simptomiem raksturīga Zollinger-Ellison sindroms (peptiskas čūlas, caureja utt.).