Hipofīzes adenoma - cēloņi un simptomi

Cēloņi

Vairumā gadījumu hipofīzes adenomas rodas spontāni, tādā nozīmē, ka tās nav mantojamas. Hipotēze, kas ir pamatā neoplazmas sākumam, ir dažu augšanas faktoru iejaukšanās, kas var veicināt mutāciju rašanos šūnās, kas jau ir ģenētiski predisponētas.

Šīs ģenētiskās izmaiņas nosaka šūnas monoklonālu izplešanos, kas noved pie hiperplāzijas (šūnu skaita palielināšanās), kas var attīstīties par adenomu, ja šūnu cikla kontroles mehānismi ir bojāti. Šīs ģenētiskās mutācijas vairumā gadījumu ir iegūtas, tāpēc adenomas rodas sporādiski . Tomēr ir neliels skaits gadījumu, kas ievēro ģenētisko mantojumu . Ģimenes hipofīzes adenomu formas ir iedzimtas, saistītas ar ģimenes anamnēzēm un atrodamas labi definētu klīnisko vienību kontekstā (piemēram, ģimenes gigantisms vai ģimenes akromegālija), citos gadījumos, vienmēr reti, sākums ir saistīts ar ģenētiskiem sindromiem, piemēram, MEN-1 (1. tipa vairāku endokrīno neoplaziju), Carney kompleksu un McCune-Albright sindromu.

Simptomi

Simptomātika acīmredzami atšķiras atkarībā no adenomas veida. Klīniskais attēls ir atkarīgs no audzēja masas pieauguma, ar vietējiem simptomiem blakus esošo struktūru saspiešanas dēļ, bet arī no spējas vai neizraisīt hipofīzes funkcijas izmaiņas (hipopituitārismu, hormonālo hipersekciju vai hipersensīvu sindromu). Daudzos gadījumos hipofīzes adenomas ir asimptomātiskas un pacientam nav aizdomas par to esamību tik daudz, ka tās bieži tiek nejauši diagnosticētas.

Hipofīzes adenomas var izraisīt dažādus simptomus, atkarībā no vairākiem faktoriem:

• Hipofīzes hiperfunkcija: aktīvā hormona daudzums asinīs izdalās pārmērīgi. Parasti pacientiem ir simptomi, kas saistīti ar hormona darbību, mainot delikālo hormonālo līdzsvaru, kas regulē mūsu ķermeņa funkcijas. Šo efektu parasti rada funkcionējoši adenomi.
• Hipofīzes hipofunkcija var būt saistīta ar hipofīzes struktūru saspiešanu blakus audzēja masai (masas efekts).
• Neiroloģiskās pazīmes (masas efekts) : nedarbojas adenomas var palikt klusas, līdz tās rada problēmas, kas parasti saistītas ar neoplastiskās masas lielumu. Ja viņi aug nozīmīgā pakāpē, makroadenomas var saspiest hipofīzes un struktūras, kas atrodas pie audzēja. Šis efekts var izraisīt neiroloģiskus traucējumus, redzes lauka traucējumus (ja tas saspiež optisko čiasmu, optisko nervu krustošanās, pat var izraisīt redzes zudumu), vai arī tas var saspiest hipofīzes un izraisīt hipofīzes nepietiekamību. Pat funkcionējošas adenomas var augt un sasniegt lielus izmērus, radot kompresijas problēmas papildus hormonālai iedarbībai.

Simptomi, kas saistīti ar hormonu pārprodukciju

Adenomas, kas ražo hormonus, nosaka raksturīgus klīniskos attēlus.

• Hipofīzes adenoma, kas izdala prolaktīnu (prolaktinomu). Tas nosaka prolaktīna līmeņa paaugstināšanos asinsritē, izraisot normālu dzimuma hormonu (estrogēnu sievietēm un vīriešiem testosterona) līmeni. Sievietēm prolaktinoma var izraisīt menstruālā cikla nepareizību vai zaudēšanu un patoloģisku piena ražošanu (galaktoreja). Vīriešiem paaugstināts prolaktīna līmenis var samazināt testosterona līmeni un izraisīt vīriešu hipogonādismu, kas saistīts ar erekcijas disfunkciju, neauglību un seksuālās vēlmes zudumu. Citas prolaktinomas pazīmes un simptomi var būt: galvassāpes, redzes traucējumi, nogurums un svara pieaugums. Skatīt: hiperprolaktinēmija
• Hipofīzes adenoma, kas izdala GH. Pieaugoša augšanas hormona (GH) ražošana izraisa akromegāliju pieaugušajiem (galvaskausa kaulu, roku un kāju augšana, locītavu sāpes, izskata izmaiņas sejas kaulu augšanas dēļ) vai gigantisms bērniem (strauja augšana, augstāks augstums). salīdzinot ar normu un locītavu sāpēm).
• Hipofīzes adenoma, kas izdalās ACTH . AKTH hormons ir vērsts uz virsnieru dziedzeri, kas reaģē uz glikokortikoīdiem. Hormona pārprodukcija un no tā izrietošais glikokortikoīdu pārpalikums ietekmē visu organismu. Hipofīzes ACTH izdalošā adenoma var izraisīt Kušinga sindromu un simptomātiku, kas ietver: hiperglikēmiju, kas rodas, pārmērīga kortizola sekrēcijas dēļ (var izraisīt cukura diabētu), palielinātu vēdera tilpumu, dziļo asinsvadu striju saistaudu noārdīšanās dēļ, un adrenalīnu sievietēm (masculinizācija). ACTH izdalošais hipofīzes adenoma var izpausties arī ar tādiem simptomiem kā paaugstināts ķermeņa mati, sejas pietūkums, depresija un hipertensija.
• Hipofīzes adenoma, kas izdala TSH . Pārmērīga TSH hormona ražošana iedarbojas uz vairogdziedzeri, izraisot hipertireozi . Šie audzēji ir ļoti reti, un tādēļ tie bieži tiek sajaukti ar dažām vairogdziedzera slimībām. Sekojošais TSH hipofīzes adenoma rada simptomus, kas ir atkarīgi no vairogdziedzera hormonu pārprodukcijas: trīce, ātra sirdsdarbība, svara zudums, palielināta apetīte, miega un nemieru grūtības.

Simptomi, kas saistīti ar masas efektu (macroadenoma)

Pastāv vietējie simptomi, kas saistīti ar saspiešanu, ko makroadenoma ietekmē blakus esošās struktūras. Vairumā gadījumu parādās galvassāpes (nepārtraukta un izturīga pret pretsāpju līdzekļiem) un vizuālie simptomi, kas rodas optisko ceļu saspiešanas dēļ. Redzes traucējumi, jo īpaši perifērās redzes zudums, rodas, kad smadzeņu dobumā aug uz augšu makroadenomas, saspiežot optisko čiasmu, bet, ja macroadenoma aug uz priekšu, jūtama redzes traucējumi (redzes asuma zudums). un saspiež redzes nervu.

Ļoti lielu adenomu klātbūtnē var parādīties arī:

• Miegainība, vājums, reibonis un dezorientācija;
• Slikta dūša, vemšana un netīša svara zudums;
• Hipofīzes funkcijas un hipotalāma disfunkcijas zudums;
• Rinoliquorrea (CSF infiltrācija un zudums no deguna);
• Kraniālo nervu paralīze (audzēja sānu pagarinājuma dēļ);
• Obstruktīva hidrocefālija;
• Laika epilepsija (reta);
• Hipofīzes apoplekss (hemorāģiskais infarkts).

Simptomi, kas saistīti ar hipofīzes hipofunkciju

Kad audzēja masa saspiež hipofīzes šūnas, tā var pakāpeniski izraisīt hipofīzes trūkumu ( hipopituitārismu ).

Klīniskais attēls ir atkarīgs no iesaistītā hormona.

Hormonālais deficīts	Galvenās sekas
Dzimumhormonu, luteinizējošā hormona (LH) un folikulu stimulējošā hormona (FSH) samazināšana	Vīriešiem: tas var izraisīt zemu testosterona līmeni, izraisot impotenci un samazinot seksuālo vēlmi. Sievietēm: tas var izraisīt neauglību (olnīcu mazspēja).
TSH ražošanas samazināšana	Hipotireoze.
ACTH ražošanas samazināšana	Samazināta kortizola ražošana un virsnieru mazspēja. Simptomi ietver nogurumu, zemu asinsspiedienu, patoloģisku elektrolītu līdzsvaru.
Augšanas hormona (GH) ražošanas samazināšana	Bērniem rezultāts ir augšanas aizkavēšanās. Pieaugušajiem blakusparādības var būt smalkas, taču tās var ietvert vispārēju nogurumu, tonusa zudumu un muskuļu masu.
Prolaktīna ražošanas samazināšana	Reti; notiek smaga hipofīzes mazspēja.