vispārinājums
Meningioma ir smadzeņu audzējs, kas rodas no meningēmiem.
Meningiomas bieži ir labdabīgas (nav vēža) un reti sastopamas ar ļaundabīgu fenotipu. Cēlonis nav labi saprotams, bet daži vides un ģenētiskie faktori, šķiet, ir saistīti ar patoģenēzi. Simptomi atšķiras atkarībā no sākuma vietas, audzēja masas lieluma un par to, vai ir iesaistīti citi audi vai struktūras. Ārstēšanas iespējas ietver novērošanu, ķirurģiju un / vai staru terapiju.
Kraniālā un mugurkaula meninges
Meninges ir aizsargplēves, kas ieskauj un aizsargā smadzenes un muguras smadzenes. Tie ir sakārtoti trīs slāņos, kurus no ārpuses uz iekšpusi sauc par dura mater, arachnoid un pia mater. Meningioma rodas no arachnoīdajām šūnām, kas veido starpslāni, bieži parādās kā lēni augoša masa un ir stingri piestiprināta pie dura mater. Bieži audzējs atrodas galvas iekšpusē, jo īpaši galvaskausa pamatnē, tieši virs muguras smadzenēm (smadzeņu stumbra), ap redzes nerva apvalku utt. Retāk sastopamie mugurkaula meningiomas rodas mugurkaula kanālā.
Klasifikācija un posms
Meningiomas ir neviendabīgs audzēju kopums.
Balstoties uz histoloģiskajām īpašībām, atkārtošanās risku un augšanas ātrumu, Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir izstrādājusi klasifikāciju, kas nosaka trīs vispārējās pakāpes:
- I pakāpe - labdabīgi meningiomi (90%): zems atkārtošanās un lēnas augšanas risks;
- II pakāpe - netipiski meningiomas (7%): lielāks atkārtošanās un / vai straujas izaugsmes risks;
- III pakāpe - anaplastiska / ļaundabīga (2%): augsts atkārtošanās un agresīvas augšanas ātrums (iebrukt blakus esošajos audos).
Cēloņi
Meningiomu cēloņi nav labi saprotami. Daudzi gadījumi ir sporādiski, tas ir, tie rodas nejauši, bet daži respektē ģimenes pārraidi. Meningiomas var rasties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tās sastopamas vecumā no 40 līdz 60 gadiem.
Riska faktori ietver:
- Radiācijas iedarbība. Dažiem pacientiem pēc starojuma iedarbības ir izveidojusies meningioma. Radiācijas terapija, īpaši galvas ādā, var palielināt vēža attīstības risku.
- Sieviešu hormoni. Meningiomas sastopamas biežāk sievietēm, un daži ārsti uzskata, ka sievietes dzimumhormoni (estrogēns un progesterons) var būt nozīmīgi audzēja patogēnos. Šī iespējamā saikne joprojām tiek izmeklēta.
- Smadzeņu ievainojumi Daži meningiomas tika atrasti iepriekšējās galvas traumas vietā (piemēram, tuvu iepriekšējam lūzumam), bet attiecības vēl nav pilnībā saprastas.
- Ģenētiskā nosliece. Pacientiem ar 2. tipa neirofibromatozi (NF-2), kas ir reta ģenētiska slimība, kas ietekmē nervu sistēmu, ir 50% iespēja attīstīt vienu vai vairākus meningiomas. Citi gēni varētu darboties kā audzēja nomācēji, un to trūkums vai izmaiņas padarītu cilvēkus uzņēmīgākus pret meningiomām. Piemēram, pacienti ar NF2 biežāk attīstās meningiomas, jo viņi mantojuši gēnu, kas var izraisīt normālas šūnas neoplastiskai transformācijai. Ģenētiskās izmaiņas, kas visbiežāk sastopamas meningiomās, ir neirofibromatozes 2. tipa gēna (NF2) inaktivācijas mutācijas 22q. Citi iespējamie iesaistītie gēni vai loki ietver AKT1, MN1, PTEN, SMO un 1p13.
Pazīmes un simptomi
Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Meningioma
Labdabīgus meningiomas raksturo lēna progresēšana. Mazie audzēji (<2 cm diametrā) bieži ir asimptomātiski; pirmie simptomi sāk parādīties, kad meningioma ir pietiekami liela, lai saspiestu smadzeņu vai muguras smadzeņu daļas.
Daudzi smadzeņu meningiomas atrodas tieši zem galvaskausa virsmas vai starp abām smadzeņu puslodēm. Ja audzējs ir atrodams šajās jomās, simptomi ir: galvassāpes, ģībonis, reibonis, atmiņas problēmas un uzvedības izmaiņas. Retāk meningioma atrodas pie smadzeņu jutekļiem, piemēram, redzes nerva vai tuvu ausīm; pacientiem ar šiem audzējiem var rasties diplopija (dubultā redze) un dzirdes zudums.
Aizdomās par meningiomu var rasties arī intrakraniāla hipertensija, epilepsijas lēkmes un neiroloģiski deficīti.
Iekšējās augšanas meningiomas var saspiest, bet ne iebrukt smadzeņu parenhīmu. No otras puses, ārējā paplašināšanās var izraisīt hiperostozi, ti, audzējs var iebrukt un izkropļot blakus esošo kaulu. Reizēm meningioma var saspiest asinsvadus vai nervu šķiedras. Dažas audzēja masas satur cistas vai nogulsnētu minerālu nogulsnes, citas ir ļoti asinsvadu sistēmas un satur simtiem mazu asinsvadu. Turklāt pacientam var būt vairāki vai atkārtoti meningiomi. Pēdējais fenotips ir labdabīgs, bet raksturīgs ar agresīvu vielmaiņu, kas ir līdzīga atipiskajai formai.
Anaplastiska / ļaundabīga meningioma ir audzējs ar īpaši agresīvu uzvedību un var metastazēties organismā, lai gan parasti smadzeņu audzēji nerada šo uzvedību asins-smadzeņu barjeras dēļ. Anaplastic / ļaundabīgi meningiomas paplašinās smadzeņu dobumā, bet mēdz pieslēgties asinsvadiem, tāpēc metastātiskas šūnas var iekļūt asinsrites plūsmā. Metastāzes bieži sākas plaušās.
Muguras smadzeņu meningiomas parasti atrodamas mugurkaula kanālā starp kaklu un vēderu. Šie audzēji gandrīz vienmēr ir labdabīgi un bieži sastopami ar sāpēm, nesaturēšanu, daļējas paralīzes epizodēm, vājumu un stīvumu rokās un kājās.
diagnoze
Diagnostiskā pieeja ietver dažu attēlveidošanas testu veikšanu, kā tas tiek darīts, lai apstiprinātu citu smadzeņu audzēju klātbūtni. Parasti neoplastiskā masa tiek konstatēta caur magnētisko rezonansi (MRI) ar kontrastvielu (piemēram, gadolīniju). MRI darbojas, pakļaujot pacientam radio viļņus un magnētisko lauku, kas ļauj iegūt detalizētus smadzeņu un mugurkaula attēlus, izceļot jebkura klātbūtnes audzēja stāvokli un lielumu.
Meningiomu var diagnosticēt arī ar datorizētu tomogrāfiju (CT). CT var novērtēt kaulu invāzijas pakāpi, smadzeņu atrofiju un hiperostozi.
Dažreiz var veikt biopsiju, lai noteiktu, vai audzējs ir labdabīgs vai ļaundabīgs. Daudzi cilvēki paliek asimptomāti visu savu dzīvi un bieži nezina par audzēju: 2% gadījumu meningiomas atklājas tikai pēc autopsijas. Ar modernu attēlveidošanas sistēmu izveidi asimptomātisko audzēju identifikācija ir trīskāršojusies salīdzinājumā ar iepriekšējo.
ārstēšana
Labākais meningiomas ārstēšanas veids dažādiem pacientiem atšķiras, un to nosaka, pamatojoties uz vairākiem faktoriem, tostarp:
- Pozīcija : ja audzējs ir viegli pieejams un izraisa simptomus, ķirurģiska izņemšana bieži vien ir labākā terapeitiskā iespēja.
- Izmērs : ja audzējs ir mazāks par 3 cm diametru, var norādīt stereotaktisko staru ķirurģiju.
- Simptomi : ja audzējs ir mazs un asimptomātisks, ārstēšanu var atlikt, un pacientu var kontrolēt ar periodiskiem neiro attēlveidošanas testiem.
- Vispārējie veselības nosacījumi : piemēram, pacientiem ar citām svarīgām slimībām, piemēram, sirds slimībām, var rasties riski, kas saistīti ar vispārējo anestēziju.
- Grāds : ārstēšana ir atkarīga no meningiomas pakāpes.
- Vairumu I kategorijas meningiomu var ārstēt ar ķirurģiju un turpināt novērošanu.
- Operācija ir pirmās rindas ārstēšana II pakāpes meningiomām. Pēc operācijas var būt nepieciešama apstarošana.
- Ķirurģija ir pirmā pieeja, kas norādīta III pakāpes meningiomām, kam seko staru terapijas režīms. Ja audzējs atgriežas, var izmantot ķīmijterapiju.
Novērošana (izaugsmes uzraudzība)
Lēnas vēža progresēšanas dēļ ārstēšana nav nepieciešama visiem pacientiem. Ja meningioma ir maza un nerada simptomus, magnētiskās rezonanses novērošana ir pietiekama, lai periodiski izslēgtu audzēja masas palielināšanos.
Ekskrēcija un ķirurģiska rezekcija
Ķirurģiska izņemšana ir pirmā izvēle simptomātiskiem meningiomiem. Ja audzējs ir virspusējs un viegli pieejams, ķirurģiskā pieeja var būt pastāvīga ārstēšana. Tomēr pilnīga rezekcija ne vienmēr ir iespējama: daži meningiomas var iebrukt asinsvados vai blakus esošajā kaulā vai attīstīties tuvu smadzeņu vai muguras smadzeņu kritiskajām zonām. Šādos gadījumos ķirurgi daļēji izņem audzēju, atceļot pēc iespējas vairāk. Ja meningiomu nevar pilnībā novērst, atlikušo audu var ārstēt ar staru terapiju.
Nepieciešamā ārstēšana pēc operācijas ir atkarīga no vairākiem faktoriem:
- Ja audzējs nav palicis, pacientam tiek veikta nepārtraukta novērošana un turpmāka ārstēšana var nebūt nepieciešama;
- Pretējā gadījumā ārsts var ieteikt periodisku apstarošanu un uzraudzību;
- Ja meningioma ir netipiska vai ļaundabīga, biežāk tiek rādīts staru terapijas režīms.
Iespējamie operācijas riski ietver asiņošanu, infekciju un blakus esošu normālu smadzeņu audu bojājumus. Nopietnas komplikācijas var būt: smadzeņu tūska (īslaicīga šķidruma uzkrāšanās smadzenēs), epilepsijas lēkmes un neiroloģiski deficīti, piemēram, muskuļu vājums, runas problēmas vai koordinācijas grūtības. Šie simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas un daudzas reizes pēc dažām nedēļām izzūd. Dažreiz ir nepieciešama otrā operācija pacientiem ar atkārtotu meningiomu.
radioterapija
Radioterapiju var izmantot, lai apkarotu meningiomas, ko nevar noņemt ar operāciju. Apstarošana bieži tiek ieteikta pēc daļējas rezekcijas vai var būt iespēja, ja audzēju nevar efektīvi ārstēt ar operāciju.
Radiācijas terapija izmanto augstas enerģijas rentgena starus, lai samazinātu neoplastisko masu un iznīcinātu vēža šūnas. Ārstēšanas mērķis ir iznīcināt visas atlikušās neoplastiskās šūnas un samazināt iespēju, ka meningioma var atkārtoties. Radiācijas priekšrocības nav tūlītējas, bet tās rodas laika gaitā. Radiācijas terapija var apturēt meningiomas attīstību un uzlabot dzīvildzi (ti, novērst audzēja recidīvu) un globālo izdzīvošanu.
radiosurgery
Stereotaktiskā radiochirurgija ir procedūra, kas precīzi nosaka vienu, lielu radiācijas devu, samazinot apkārtējo veselo audu bojājumus. Ārstēšana rada ļoti lielu audzēja kontroles varbūtību.
Stereotaktisko radiochirurgiju var izmantot ķirurģiski nepieejamiem meningiomiem vai atlikušo neoplastisko šūnu ārstēšanai. Procedūra ir labi panesama un parasti saistīta ar minimālām blakusparādībām, piemēram, nogurumu un galvassāpēm.
Parastā ķīmijterapija
Ķīmijterapiju reti izmanto meningiomas ārstēšanā, jo operācija un staru terapija parasti ir veiksmīga. Tomēr šī iespēja ir pieejama pacientiem, kuri nereaģē uz šīm zālēm. Ķīmijterapijas shēma parasti ietver hidroksiurīnvielas lietošanu, kas pierāda, ka tas palēnina meningiomas šūnu augšanu.
prognoze
Augļa atrašanās vieta ir vissvarīgākais klīniskais faktors prognozes noteikšanā. Ķirurģiskās ārstēšanas rezultāts faktiski ir atkarīgs galvenokārt no rezekcijas / noņemšanas paplašināšanās, kas savukārt lielā mērā ir atkarīgs no meningiomas atrašanās vietas (kas var būt blakus vai savienota ar citiem audiem vai struktūrām). Labvēlīgiem meningiomiem ir vislielākais izdzīvošanas rādītājs, kam seko netipiski un visbeidzot ļaundabīgi meningiomi. Pacienta vecums un vispārējie veselības apstākļi pirms operācijas var ietekmēt iznākumu: jaunākiem cilvēkiem ir labāki izdzīvošanas rādītāji. Gadījumos, kad nav iespējams noņemt visu audzēju, atkārtošanās varbūtība ir lielāka. Turpmākajā programmā MRI vai regulāra CT ir svarīga jebkuras meningiomas ilgtermiņa aprūpes daļa.
