vispārinājums
Aknu encefalopātija ir encefalopātijas veids, kas ietekmē indivīdus ar aknu mazspēju. Patiesībā šiem pacientiem ir aknas, kas nespēj izvadīt asins atkritumus, kuru uzkrāšanās izraisa nervu šūnu pasliktināšanos.
Ārstēšana atšķiras atkarībā no izraisošo iemeslu smaguma: piemēram, akūta hepatiska encefalopātija prasa realizēt (cita starpā ierobežotā laikā) aknu transplantāciju.
Īss atgādinājums par encefalopātijām
Encefalopātijas ir neiroloģisku slimību grupa, kas pēc smadzeņu strukturālām izmaiņām nosaka atšķirīgu garīgās stāvokļa izmaiņas.
Iedzimta vai iegūta, encefalopātija var ilgt visu mūžu ( pastāvīga encefalopātija ) vai arī tai var būt vairāk vai mazāk ievērojama dzīšanas robeža ( pagaidu encefalopātija ).
Dažādie encefalopātijas veidi atšķiras, jo izraisa cēloņus - kuriem tie parasti ir parādā savu vārdu - par simptomiem, komplikācijām, ārstēšanu un prognozēm.
Kopumā indivīdiem ar encefalopātiju attīstās atmiņas traucējumi (īpaši amnēzija), depresija, personības izmaiņas, nespēja atrisināt vienkāršas ikdienas dzīves problēmas, letarģija, mioklonuss, trīce utt.
Dažu encefalopātiju saraksts:
- Hroniska traumatiska encefalopātija
- Hashimoto encefalopātija
- Glicīna encefalopātija
- Diabētiskā encefalopātija
- Wernicke encefalopātija
- Hipoksiska encefalopātija
- Hipertensīvā encefalopātija
- Transmisīvā sūkļveida encefalopātija
Kas ir aknu encefalopātija?
Aknu encefalopātija ir encefalopātijas veids, kas rodas nopietna patoloģiska stāvokļa dēļ, ko sauc par aknu mazspēju .
Tāpēc, lai noteiktu šīs konkrētās neiroloģiskās slimības izskatu, ir nopietni slimu un vairs funkcionālu aknu klātbūtne.
KAS IR HEPĀTISKĀ DEFICĪCIJA UN KĀ JŪS PĀRVALDĪT IT?
Viņu vidū tie iekrīt:
- Būtisku proteīnu un hormonu ražošana
- Koagulācijas faktoru veidošanās, lai apturētu asins zudumu
- Holesterīna līmeņa regulēšana asinīs
- Asins attīrīšana no toksīniem un infekcijas ierosinātājiem
- Piegādājiet ķermeni ar enerģiju, kad tas ir deficīts
Izšķirošais faktors hepatiskās encefalopātijas sākumā ir nespēja attīrīt asinis no atkritumiem un infekcijas līdzekļiem . Ilgtermiņā šīs nevēlamās klātbūtnes ievērojami palielinās, un tas izraisa smadzeņu nervu šūnu progresējošu pasliktināšanos.
Piemēram, pilsēta pēkšņi pārtrauca pilsētas atkritumu apglabāšanu: sekojošo atkritumu uzkrāšana rada sliktu smaku, slimību izplatīšanos utt.
Vai tas ir īslaicīgs vai pastāvīgs?
Aknu encefalopātija var būt īslaicīga, pastāvīga vai pat letāla atkarībā no iedarbināšanas apstākļiem.
Kopumā noteikums, kura pamatā ir nopietnāki cēloņi, jo vairāk slimībai ir ilgstošas sekas vai pat letāla.
Cēloņi
Atbilstoši cēloņiem, kas izraisa aknas, ārsti ir atzinuši divu veidu hepatisko encefalopātiju: akūtu formu (vai A tipu) un hronisku formu (vai C tipu).
AKUTE HEPĀTISKĀ ENCEPHALOPĀTIJA
Pēkšņi sākoties un ļoti straujai progresēšanai, akūta hepatiska encefalopātija ir smagas aknu slimības rezultāts ar vienlīdz akūtu raksturu .
Saskaņā ar Kanādas aknu fonda ziņojumu galvenie saslimstības gadījumi, kas saistīti ar akūtu encefalopātiju, ir šādi:
- Akūts fulminants vīrusu hepatīts . Tas ir ļoti bīstams vīrusu hepatīts, kas ļoti ātri nosaka tā iedarbību.
- Toksisks hepatīts . Tas ir hepatīta veids, kas rodas pēc tam, kad ir pakļauta noteiktām vielām, ieskaitot alkoholu, narkotikas, konkrētas ķimikālijas utt.
- Reye sindroms . Tas ir nopietns stāvoklis, kas skar bērnus un izraisa aknu un smadzeņu tūskas iekaisumu.
Akūtas encefalopātijas ir potenciāli letāli apstākļi.
KRONISKĀ HEPĀTISKĀ ENKEPALOPĀTIJA
Hroniska aknu encefalopātija parasti ir saistīta ar aknu cirozi .
Atšķirībā no akūtās versijas hroniska hepatiskā encefalopātija tiek konstatēta lēnāk un smalkāk. Turklāt tas var būt īslaicīgs (vai epizodisks), noturīgs (vai pastāvīgs) vai minimāls (ti, izraisa ļoti vieglus simptomus).
IEDARBĪGIE FAKTORI
Lai gan viņiem joprojām nav precīzu zinātnisku pierādījumu par šo jautājumu, ārsti un pētnieki uzskata, ka dažu konkrētu faktoru un situāciju dēļ labvēlīgi ietekmē aknu encefalopātijas parādīšanās.
Atceroties, ka bāzē joprojām ir nopietna aknu saslimšana, šādi faktori un situācijas ir:
- Slāpekļa pārslodze, kas izraisa paaugstinātu amonjaka līmeni asinīs . Piemēram, tas notiek: lietojot pārāk daudz proteīnu; smagu nieru darbības traucējumu gadījumā; kuņģa-zarnu trakta asiņošanas dēļ; pēc ilgstošas aizcietējuma stāvokļa; uc
- Dehidratācijas stāvoklis
- Dažādu veidu elektrolītisko vai vielmaiņas traucējumu klātbūtne . Piemēram, hiponatriēmija (zems nātrija līmenis asinīs), hipokaliēmija (zems kālija līmenis asinīs) vai alkaloze (liekā bāze ķermeņa šķidrumos) ir bīstama.
- Nepareiza benzodiazepīnu (nomierinošu zāļu), narkotiku (sāpju medikamentu) un antipsihotisko līdzekļu lietošana .
- Saindēšanās ar alkoholu
- Hipoksija vai zems skābekļa līmenis ķermeņa audos
- Dažāda veida infekcijas, piemēram, pneimonija, urīnceļu infekcijas, spontāna bakteriāla peritonīts utt.
- Dažas medicīniskās procedūras, gan ķirurģiskas, gan intervences radioloģijas . Jo īpaši, mēs atzīmējam transjugulāro intrahepatisko portosistēmu šuntēšanas operāciju (TIPS), kuras mērķis ir ārstēt portāla hipertensiju un tās komplikācijas (barības vada varices un ascīts). Ar šo intervences radioloģijas metodi operējošais ārsts savieno portāla vēnu ar aknu vēnu, efektīvi izveidojot mākslīgu kanālu starp abiem kuģiem.
Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem 25–30% TIPS izraisītu īslaicīgu aknu encefalopātijas formu.
Svarīga piezīme
Transjugulārā intrahepatiskā portosistēma šuntēšanas procedūra var izraisīt aknu encefalopātiju pat tad, ja nav smagu aknu slimību.
Saskaroties ar šo iespēju un milzīgo gadījumu skaitu, kas izriet no TIPS, ārsti, kas piedalījās 1998. gada Pasaules gastroenteroloģijas kongresā (Vīne), uzskatīja, ka ir lietderīgi atzīt trešā veida hepatisko encefalopātiju - tā saukto B tipu ( burts B apzīmē "apvedceļu" un attiecas uz mākslīgā kanāla izveidi starp portāla vēnu un aknu vēnu).
PATHOGENESIS: KAS IR TĀDI ATKRITUMI, KAS NAV IZMANTOTI?
Patoģenēze ir diezgan sarežģīta, un tās izpratnei ir nepieciešami daži neirobioloģijas jēdzieni, kas būtu pārāk ilgi, lai šeit apspriestu.
Vienkārši izsakoties, atkritumos, kas nav izvadīti no aknām, ir daudzas ar slāpekli saistītas molekulas - it īpaši amonjaka -, kas maina nervu šūnu struktūru un smadzeņu signalizācijas mehānismus.
Tāpēc tas viss ietekmē normālās smadzeņu funkcijas un nosaka progresējošu slimības veidošanos.
epidēmioloģija
Saskaņā ar dažiem statistikas apsekojumiem aknu encefalopātija ietekmētu 30-45% cilvēku ar aknu cirozi. Tas nozīmē, ka no 1000 cirozes slimniekiem aptuveni 300-450 cieš no aknu encefalopātijas.
Visvairāk skartie ir vecumā no 50 līdz 60 gadiem; tomēr ir jāprecizē, ka slimība var rasties jebkurā vecumā.
Abi dzimumi ir vienlīdz iesaistīti, un visas sacīkstes ir vienlīdz apdraudētas.
Simptomi un komplikācijas
Tāpat kā jebkura cita encefalopātija, arī aknas izraisa psihiskā stāvokļa, apziņas stāvokļa un uzvedības izmaiņas.
Šādu izmaiņu tipiskie simptomi un pazīmes ir daudzas un atšķiras atkarībā no slimības smaguma, kas nozīmē: jo vairāk aknu encefalopātijas ir progresīvā stadijā, jo nopietnāki ir simptomi.
SLIMĪBAS STĀVES VAI DARBĪBAS
Lai vienkāršotu apspriešanos ar simptomātisko attēlu, ārsti un eksperti patoloģijai ir piešķīruši četrus posmus vai grādus ( West Haven kritēriji ):
- Pirmajā posmā pacientam ir neliels uzmanības trūkums, mērena apjukums, izpratnes zudums, murgi, miega traucējumi, kas izraisa miegainību, nemiers, nemiers, aizkaitināmība, depresija un / vai nemiers.
- 2. posmā pacients izpaužas kā personības izmaiņas, miegainības pasliktināšanās, nespēja atrisināt pat triviālus garīgos aprēķinus, amnēziju, palēninošu reakciju uz stimuliem, nepaklausības epizodes, drūmi un / vai dezorientāciju laikā un telpā.
Slimniekiem šajā slimības stadijā tiek runāts arī par letarģiju un apātiju.
- 3. posmā pacients piedzīvo pēkšņu un nepamatotu dusmu, smagu garīgu apjukumu, dīvainu uzvedību, neizprotamas valodas lietošanu, paranoiju, augstu miegainību un / vai pastāvīgu aizkaitināmību.
Šajā slimības fāzē fiziskā pārbaude atklāj mioklonusa klātbūtni (tas ir, viena vai vairāku muskuļu piespiedu tics) un Babinski zīmi (tas ir anomāls lielā pirksta kustība, ko izraisa īpaša stimulācija auga līmenī). pēda).
- 4. posmā pacients nonāk komā un vairs nerāda nekādu reakciju uz ārējiem stimuliem.
CITAS IESPĒJAMĀS SLIMĪBAS ZĪMES
Pacientiem ar aknu slimību ļoti bieži pacientiem ar aknu encefalopātiju parādās arī tipiskas smagas aknu slimības pazīmes, tādēļ: ascīts (šķidruma savākšana peritoneālajā dobumā), dzelte (atbilde uz paaugstinātu bilirubīna līmeni asinīs), perifēra tūska ( parasti uz kājām) un fetor hepaticus (elpa ar saldu smaržu).
diagnoze
Lai diagnosticētu aknu encefalopātiju, ārsti savu pētījumu pamatā ir divi vienlīdz svarīgi aspekti:
- Neiroloģisko traucējumu noteikšana un novērošana e
- Aknu slimības vai iepriekšējās portosistēmas šunta klātbūtne.
Kad šie divi punkti ir izskaidroti, tie tiek izslēgti no līdzīgiem apstākļiem no simptomātiskā viedokļa, piemēram, smadzeņu asiņošana vai epilepsija.
Šī pieeja - saukta arī par diferenciāldiagnozi - ietver smadzeņu CT skenēšanu (asiņošanai) un elektroencefalogrammu (epilepsijai).
KPN UN EEG
Citas slimības, kuru simptomi ir līdzīgi aknu encefalopātijai:
- meningīts
- encefalīts
- Wernicke encefalopātija
- Vilsona slimība
Lai gan CT un elektroencefalogramma (EEG) ir būtiska, lai izslēgtu smadzeņu asiņošanu vai epilepsiju, to izpilde nav pietiekama, lai dekrētu par aknu encefalopātijas statusu.
Iemesli ir dažādi:
- Pirmkārt, smadzeņu CT skenēšanai nav nekādas īpašas anomālijas, ja vien pacients nav komā, citiem vārdiem sakot, ja slimība jau ir neatgriezeniski apdraudējusi pacienta veselību.
- Otrkārt, EEG neatšķir smadzeņu darbības traucējumus, ko izraisa aknu encefalopātija, no tām, ko izraisa citas līdzīgas neiroloģiskas slimības.
Tāpēc tas ir noderīgs diferenciāldiagnozes nolūkos, bet ne konkrētas pašreizējās slimības diagnozei.
PĀRBAUDES UN CITI TESTI
Asins parauga vākšana un analīze var sniegt informāciju, kas ir derīga diagnostikas mērķiem, jo tā spēj noteikt iespējamo hiperammonēmijas klātbūtni.
Hiperammonēmija - tas ir, liels amonjaka klātbūtne asinīs - ir klīniska pazīme, kas raksturo aptuveni 90% pacientu ar aknu encefalopātiju un kas rodas no aknu darbības samazināšanās.
Citi noderīgi testi:
- Urīna analīze
- RX-lāde
- Diagnostiskā paracentēze (ascīta gadījumā)
ārstēšana
Lai plānotu vispiemērotāko ārstēšanu, ārstiem vispirms jādodas atpakaļ uz precīzu hepatiskās encefalopātijas veidu (lai saprastu, vai tas ir akūts, hronisks vai portosistisks šunts ); tāpēc viņiem ir jāidentificē labvēlīgākie faktori un nekavējoties jānovērš tie.
Piemēram, tas nozīmē, ka, ja veicinošs iemesls ir dehidratācija, pacients ir rehidratēts savlaicīgi un atbilstoši; ja tā ir benzodiazepīnu lietošana, Jums nekavējoties jāpārtrauc šo zāļu lietošana; ja uzturs ir bagāts ar olbaltumvielām, ir nepieciešams radikāli mainīt uztura veidu utt.
Kad šie divi pirmie soļi ir pabeigti, sākas nepieciešamība izlabot diētu un pārvaldīt noteiktas zāles.
MĀJAS ENCEPHALOPĀTAS APSTRĀDE UN TIPA
A tipa aknu encefalopātijas vai akūta, nepieciešama (vai, labāk, būtu nepieciešama) tūlītēja aknu transplantācija, jo aknu slimības attīstība ir ātra un letāla.
C tipa aknas vai hroniskas encefalopātijas dod vairāk laika nekā iepriekšējās, bet tomēr tām ir nepieciešama aknu transplantācija, jo pacienta aknu veselība ir pilnīgi apdraudēta.
Diēta, kas ir bagāta ar šķiedrvielām, dod priekšroku zarnu tranzītam un probiotisko sugu augšanai līdz pilnīgai neizdevīgajai florai. Tas viss nozīmē mazāk ražošanu un mazāk slāpekļa absorbcijas, kas ir īpaši noderīga hepatiskas encefalopātijas klātbūtnē.
Visbeidzot, B tipa hepatiskās encefalopātijas, kas nav saistītas ar smagu aknu slimību (NB: šis punkts ir būtisks), gandrīz vienmēr tiek risinātas spontāni.
Diēta
Uztura ieteikumi, kas jāievēro personai ar aknu encefalopātiju, sastāv no:
- Izvairieties no proteīniem bagātas maltītes .
Palielinot slāpekļa līmeni (jo īpaši amonjaku), ar proteīniem bagātie ēdieni pasliktinātu situāciju.
Uzturā esošajām olbaltumvielām jābūt normālām (normoproteīnai) un augstas kvalitātes muskuļu masas uzturēšanai. Galu galā diētu var bagātināt ar sazarotu aminoskābju papildinājumu.
- Ēdiet daudz dārzeņu un pārtikas, kas ir daudz šķiedrvielu .
Dārzeņi un šķiedrvielu bagāti pārtikas produkti paātrina ēdiena uzņemšanu gremošanas traktā. Tas nozīmē, ka samazinās dažu molekulu absorbcija, ieskaitot tās, kas balstītas uz slāpekli, piemēram, amonjaku.
NARKOTIKAS: LAKTULOZE UN ANTIBIOTIKA
Lietotās zāles ir laktuloze un antibiotikas .
Laktuloze ir sintētiskas izcelsmes nesagremojams cukurs, ko ievada mutē, lai samazinātu resnās zarnas pH un veicinātu amonjaka pārveidošanos par amonija jonu.
Faktiski, amonija jonu ir mazāk bīstams nekā amonjaks.
Antibiotiku ārstēšana, kas parasti sastāv no neomicīna, metronidazola un rifaksimīna, kalpo, lai ierobežotu tādu amonjaka baktēriju augšanu, kas parasti atrodas cilvēka gremošanas sistēmā. Tajā pašā nolūkā var būt noderīga arī probiotisko piena fermentu uzņemšana.
prognoze
Akūtai encefalopātijai ir gandrīz vienmēr negatīva prognoze, ja vien aknu transplantācija netiek veikta īsā laikā.
No otras puses, hroniska hepatiskā encefalopātija un B tipa encefalopātija ir izārstējama pat ar apmierinošiem rezultātiem.
