Nefrotiskais sindroms

Dažādām slimībām bieži nefrotiskais sindroms ir klīnisks attēls, ko raksturo:

• olbaltumvielu klātbūtne urīnā (proteinūrija), kas kļūst putas
• samazinās olbaltumvielu daudzums asinīs (displotēmija ar hipoalbuminēmiju).
• vispārējo pietūkumu (tūsku) parādīšanās, sākotnēji sejas līmenī, pēc tam paplašināta līdz citām ķermeņa vietām, piemēram, pēdām, potītēm un vēderam

Bieži viņi arī ir:

• Hiperlipidēmija (galvenokārt kopējā holesterīna vai pat triglicerīdu palielināšanās)
• Asins hiperkoagulācija: trombembolijas risks

Lai spētu runāt par nefrotisko sindromu, olbaltumvielu klātbūtne urīnā ir jābūt glomerulārajai izcelsmei, tas ir, glomerulārās kapilārā sienas caurlaidības nopietnas izmaiņas.

Nieru glomerulus un nieru funkcijas

Nefons ir nieru funkcionālā vienība, kas ir mazākā anatomiskā forma, kas spēj veikt visas funkcijas, kurām orgāns ir deputāts. Katrs no diviem miljoniem nefronu, kas ir aptuveni katrā no divām nierēm, ir sadalīts divās daļās:

• nieru korpuss vai Malpinghi (glomerulus + Bowman kapsula): atbild par filtrēšanu
• cauruļveida sistēma: atbildīga par rezorbciju un sekrēciju

kas veic trīs pamatprocesus:

• filtrēšana: tā notiek glomerulos, kas ir ļoti specializēta kapilārā sistēma, kas ļauj iziet cauri visām mazajām asins molekulām, pretstatā tikai lielāko olbaltumvielu un korpusu elementu (sarkanās, baltās un trombocītu šūnas) šķērsošanai. Lielāki proteīni neiziet cauri fiziskām problēmām, mazākās ir noraidītas ar negatīvu elektrisko lādiņu
• reabsorbcija un sekrēcija: tās rodas cauruļveida sistēmā, lai atkārtoti absorbētu pārmērīgi filtrētas vielas (piemēram, glikozi, ko organisms nevar atļauties zaudēt ar urīnu) un paaugstināt filtrēto vielu izdalīšanos. nepietiekams

Nefrotiskā sindroma klātbūtnē glomerulārā barjera selektivitāte zaudē gan molekulāro lielumu, gan elektrisko uzlādi: līdz ar to ar urīnu tiek zaudēti nozīmīgi olbaltumvielu daudzumi.

Simptomi

Tūska ir nefrotiskā sindroma raksturīgākais simptoms un klīniskā pazīme.

Subkutāna un mīksta, sākotnēji novietota periorbitālajā zonā, īpaši no rīta, tūska tiecas paplašināties uz citām jomām, piemēram, kāju dorsumu, presakrālo reģionu un vēderu, vai kļūt vispārinātai (anasarca) ar ascītu un pleiras izsvīdumu un / vai perikarda. Tūskas evolūcija ir ievērojama, novērtējot ķermeņa svaru katru dienu: jo vairāk tas palielinās, jo lielāks ir šķidrumu uzkrāšanās intersticiālajās telpās.

Putu klātbūtne urīnā ir proteīnūrijas pazīme. Tumši, tējas krāsas vai kokakola urīni ir tipiski nefritiska sindroma gadījumā, kas ir līdzīgs iepriekšējam stāvoklim, bet raksturīgs arī ar sarkano asins šūnu zudumu urīnā.

Proteīnu, jo īpaši imūnglobulīnu, urīna zudums var būt saistīts ar paaugstinātu jutību pret infekcijām. Pacients var justies vājš, astēnisks, šķiet, ka tas ir sāpīgs tikai visnopietnākajos un mūsdienās retos gadījumos.

Seruma proteīnu elektroforēze papildus albumīna samazināšanai parāda arī α2 globulīnu un Β globulīnu palielināšanos.

Cēloņi un klasifikācija

Atkarībā no tās nefrotiskā sindroma vispirms atšķiras primārā un sekundārā; Pirmajā gadījumā tā ir nieru slimību izpausme, otrajā sistēmiskās slimības vai arī jebkurā gadījumā ne tikai nieres, bet arī citi orgāni.

Primārās vai primitīvās nefrotiskā sindroma formas (diagnoze ir histoloģiska un tādēļ nepieciešama nieru biopsija):

1. Glomerulopātija ar minimālu kaitējumu
2. Membranozais glomerulonefrīts
3. Fokālā segmentālā glomeruloskleroze
4. Membrano proliferatīvā glomerulonefrīts

Nefrotiskā sindroma sekundārās formas:

1. Metabolisma slimības: diabēts; amiloidozes
2. Imūnās slimības: sistēmiskā sarkanā vilkēde; Schonlein-Henoch purpura, Polyarteritis nodosa, Sjogrena sindroms, sarkoidoze
3. Audzēji: leikēmijas, limfomas, multiplā mieloma; Karcinomas (plaušu, kuņģa, resnās zarnas, krūts, nieres); melanoma
4. Nefro-toksicitāte: zelta sāļi, penicilamīns, nesteroīds pretiekaisuma līdzeklis; Litijs, heroīns
5. Alergēni: kukaiņu kodumi; Čūskas kodums; Antitoksīna serums
6. Infekcijas slimības
   • Baktērijas: pēc inficējošais glomerulonefrīts; no inficēta šunta; bakteriālais endokardīts, lue
   • Vīruss: B un C hepatīts, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
   • Protozoāri: malārija
   • Helmintes: schistosomas, filarijas
7. Ģimenes locekļi: Alport sindroms, Fabry slimība
8. Citi: grūtniecības toksija (Preeklampsija); Ļaundabīga hipertensija

Maziem bērniem nefrotisko sindromu 90% gadījumu izraisa glomerulonefrīts ar minimāliem bojājumiem vai ar fokusa un segmentālo glomerulosklerozi. Bērniem, kas vecāki par 10 gadiem, šis procents samazinās līdz 50%.

Pieaugušajiem nefrotisko sindromu biežāk izraisa membrānas glomerulonefrīts, kam seko fokusa un segmentālā glomerulosklerozes un glomerulonefrīta rašanās minimālā traumas gadījumā. Apmēram 30% pieaugušo ar nefrotisko sindromu ir sistēmiska slimība (cukura diabēts, amiloidoze, sistēmiska sarkanā vilkēde vai neoplazmas, īpaši resnās zarnas vai plaušu).

Bērniem vecumā nefrotiskais sindroms biežāk sastopams vīriešiem, savukārt pieaugušo vecumā abu dzimumu sastopamība ir vienāda.

Kā rodas nefrotiskā sindroma simptomi un komplikācijas?

Palielināta glomerulārās kapilāru sienas caurlaidība

↓

Olbaltumvielu pārnešana urīnā (proteīnūrija)

↓

Plazmas olbaltumvielu samazināšana (hipoproteinēmija vai hipoprotidēmija vai hipoalbuminēmija)

_______________________ | _______________________

Nefrotiskā sindroma klātbūtnē galvenais urīnā konstatētais olbaltumvielas ir albumīns (selektīvā proteinūrija); tomēr dažādi var būt arī citi plazmas proteīni (neselektīva proteinūrija), piemēram, transferīns, koagulācijas inhibitori un hormonālie nesēji; šo elementu zudums izskaidro iespējamās patoloģijas komplikācijas (nepietiekams uzturs, infekcijas, tromboze, anēmija, vājums). Piemēram, atbildot uz plazmas olbaltumvielu samazināšanu, aknās rodas liels daudzums fibrinogēna. Ja mēs tam pievienojam antitrombīna III un citu antikoagulantu faktoru nieru zudumu, parādās hiperkoagulācijas attēls, kas bieži sastopams nefrotiskajā sindromā. Hiperkoagulācijas komplikācija ir iespējamā nieru vēnu tromboze papildus vispārējam kardiovaskulāro risku palielinājumam. Transferrīna zudums atvieglo anēmiju, bet IgG samazināšanās un daži komplementa faktori, piemēram, Properdina, palielina jutību pret infekcijām. Globulīna trūkums, kas saistās ar kolekalciferolu, izraisa D3 vitamīna metabolisma izmaiņas ar samazinātu kalcija absorbciju zarnās un sekundāro hiperparatireoīdismu.

terapija

Terapijas izvēle acīmredzami ir atkarīga no slimības, kuras nefrotiskais sindroms ir sekas un izteiksme.

Parasti ārstēšana ietver diurētisko līdzekļu ievadīšanu, kas, iespējams, ir saistīta ar cilvēka albumīna infūziju; šīs pieejas mērķis ir samazināt tūsku. No narkotikām, kas ir noderīgas proteīnūrijas apkarošanai, mēs atceramies AKE inhibitorus, jo īpaši, ja tie ir saistīti ar nefrotisko sindromu, kas saistīts ar hipertensiju. Iespējamās lipīdu vielmaiņas izmaiņas var novērst, lietojot lipīdu līmeni pazeminošas zāles, piemēram, statīnus. Trombotiskā riska pieaugumu var novērst, lietojot antikoagulantus. Ja nefrotiskais sindroms ir iekaisuma slimību vai autoimūnās etioloģijas izpausme, pacients var gūt labumu no imūnsupresīvām zālēm (ciklosporīns) un steroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (kortikosterīdiem).

Tas ir saistīts ar gultas atpūtu, vispārēju šķidruma uzņemšanas ierobežojumu, hipoglikēmiskā un hipolipīdā uztura uzņemšanu un atturēšanos no zālēm, kas var pasliktināt nieru bojājumus, kas saistīti ar nefrotisko sindromu (kontrastvielas, antibiotikas un NPL, piemēram, ibuprofēns, naproksēns un celekoksibs).