definīcija
Par laimi retas, iedzimtas angioneirotiskās tūskas ir viena no potenciāli nāvējošām ģenētiskām slimībām: tā ir slimība, kas saistīta ar ādu, gļotādām un iekšējiem orgāniem un rada ievainojumu, sāpes un apsārtumu ievainotajā anatomiskajā vietā.
Cēloņi
Ģenētiski pārraida iedzimtu angioneirotisko tūsku, tāpēc izraisošais cēlonis ir gēna pārveidošana, kas atbild par dažu ļoti svarīgu olbaltumvielu (C1-INH) funkcionalitāti, kas iesaistīti imūnsistēmas regulēšanā; līdzīgās situācijās organisms nespēj garantēt pietiekamu daudzumu šī proteīna, radot bojājumus.
Mainītais proteīns (C1-INH) ir saistīts ar dažu svarīgu asinsvadu caurlaidības mediatoru, piemēram, bradikinīna, aktivāciju. Pacientiem ar iedzimtu angioneirotisko tūsku ir augsts šī iekaisuma faktora līmenis - nonapeptīds ar vazodilatējošām īpašībām.
Simptomi
Iedzimta angioneirotiskā tūska izraisa pēkšņu sejas, kāju, roku, ekstremitāšu, dzimumorgānu, gremošanas trakta un elpceļu pietūkumu; tikai reti ir angioneirotiskā tūska kopā ar niezi un nātreni. Starp citiem retāk sastopamiem simptomiem, ko var izraisīt iedzimta angioneirotiskā tūska, mēs atceramies spēcīgus vēdera krampjus un elpošanas grūtības.
Informācija par iedzimtu angioneirotisko tūsku - medikamenti iedzimtas angioneirotiskās tūskas ārstēšanai nav paredzēta, lai aizstātu tiešās attiecības starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Pirms iedzimtas angioneirotiskās tūskas - iedzimtas angioneirotiskās tūskas lietošanas vienmēr konsultējieties ar ārstu un / vai speciālistu.
narkotikas
Kā analizēts, iedzimtu angioneirotisko tūsku var pārnest tikai ģenētiski, tāpēc nav konstatēta pilnīgi atrisinoša izārstēšanās, kas spēj mainīt patoloģiju. Ārstēšanas mērķis ir novērst vai apturēt pietūkumu un jaunu tūsku veidošanos, kas var nopietni apdraudēt skartā pacienta dzīvi, it īpaši iedzimtas laringālās angioneirotiskās tūskas saasināšanās laikā.
Antihistamīni un kortikosteroīdi, efektīvi ārstējot nātreni un akūtu angioneirotisko tūsku, ir pilnīgi neefektīvi iedzimtas angioneirotiskās tūskas ārstēšanā. Parasti simptomu mazināšanai tiek izmantotas dažas androgēnu saturošas zāles (kas spēj regulēt proteīna līmeni asinīs) un dažus plazmas atvasinājumus (kas satur C1-INH koncentrātu).
- Icatibants (piemēram, Firazyr): zāles bloķē bradikinīna receptorus, mazinot tūsku. Zāles, kas indicētas iedzimtas angioneirotiskās tūskas simptomu kontrolei pieaugušajiem, ir pieejamas kā šķīdums injekcijām: ieteicams narkotiku injicēt lēni (30 mg), iespējams, vēdera rajonā. Ja nepieciešams, atkārtot lietošanu 1-2 reizes, ar 6 stundu intervāliem. 24 stundu laikā nedrīkst pārsniegt trīs injekcijas.
- Conestat Alfa (piem., Ruconest): C1 esterāzes inhibitoru lieto ārstēšanai, lai ārstētu iedzimtu angioneirotiskās tūskas simptomus skartajiem pacientiem vecumā no 18 gadiem. Zāles, ko lieto tikai speciālisti, jālieto lēnai intravenozai injekcijai 5 minūšu laikā. Deva jānosaka, pamatojoties uz pacienta ķermeņa masu. Nedodiet vairāk kā divas zāļu devas dienā; vairumā gadījumu viena aktīvā deva ir pietiekama, lai nomierinātu simptomus.
- C1-Inhibitors (cilvēks) (piemēram, Cinryze): tas ir proteīns, kas iegūts no veselīga cilvēka asinīm, ko izmanto terapijā, lai ārstētu iedzimtas angioneirotiskās tūskas simptomus, pateicoties tā spējai inhibēt iekaisumu un tūsku; citiem vārdiem sakot, zāles kontrolē komplementu un kontaktu sistēmas, kuras iedzimtajā angioneirotiskajā tūskā tiek pārnestas un ir atbildīgas par iekaisumu. Ieteicams ievadīt zāles, sākot no pašiem pirmajiem slimības simptomiem: aptuveni, ārsts var injicēt intravenozi 1000 vienības aktīvās vielas skartajam pacientam; ja simptomi nedarbojas stundas laikā pēc ievadīšanas, ir iespējams turpināt aktīvās devas papildu devu. Profilaksei ieteicams ievadīt tikai aprakstīto devu ik pēc 3-4 dienām.
- Ecallantide (piemēram, Kalbitor): zāles lieto terapijā, lai nomierinātu iedzimtas angioneirotiskās tūskas uzbrukumus; aktīvā viela ir rekombinants kallikreīna inhibitors plazmā (proteolītiskais enzīms, kas iedarbojas uz α-2 globulīniem, plazmas olbaltumvielām). Pieaugušajiem ar iedzimtu angioneirotisko tūsku ieteicams subkutāni lietot 30 mg zāļu (3 injekcijas pa 10 mg). Ja uzbrukums turpinās, 24 stundu laikā pievienojiet vēl 30 mg. Pat bērni ar iedzimtu angioneirotisko tūsku var lietot tādu pašu zāļu devu.
