vispārinājums
Angiomololoma ir labdabīgs audzējs, kas raksturīgs nierēm, kas ir daļa no PEComi un hamartomas neoplastiskās kategorijas.
Nieru angiomololoma ir tendence būt asimptomātiska, ja vien tās lielums ir mazāks par 4 centimetriem; sākot no lielākiem izmēriem, tas var izraisīt retroperitoneālu asiņošanu, smagas sāpes vēderā, hematūriju, atkārtotas urīnceļu infekcijas un hipertensiju.
Angiomyolipoma diagnoze balstās uz vēdera radioloģiskām pārbaudēm.
Angiomyolipoma klātbūtne prasa terapiju tikai tad, ja tā lielums pārsniedz 4 centimetrus vai ir simptomātisks.
Īss nieru anatomiskais un funkcionālais atsaukums
Divos gadījumos nieres ir orgāni, kas kopā ar urīnceļiem veido tā sauktos urīnceļu vai ekskrēcijas aparātus, kuru uzdevums ir ražot un likvidēt urīnu.
Pārstāvot iepriekšminēto aparātu galvenās struktūras, nieres atrodas vēdera dobumā - precīzi pēdējo krūšu skriemeļu un pirmā jostas skriemeļu sānos - tās ir simetriskas un tām ir ļoti līdzīga forma.
KIDNEJU FUNKCIJA
Nierēm ir dažādas funkcijas; starp tiem vissvarīgākie ir:
- Filtrējiet atkritumus kopā ar asinīs esošajām kaitīgajām vai svešajām vielām un pārvērst tās urīnā;
- Pielāgojiet asins sālsskābes līdzsvaru;
- Noregulējiet asins skābes un bāzes līdzsvaru.
Tā kā lasītāji būs pamanījuši, nieru funkcijas ir cieši saistītas ar asinīm; pēdējais nāk no nierēm no nieru artērijas un atgriežas venozajā sistēmā caur nieru vēnu, kas pēc tam ieplūst ts vena cava .
Kas ir angiomololoma
Angiomyolipoma ir labdabīgs audzējs, kas gandrīz vienmēr ietekmē nieru darbību un parasti ietver trīs šūnu sastāvdaļas: asinsvadu šūnu sastāvdaļu (angio), nenobriedušu gludo muskuļu šūnu sastāvdaļu (-my-) un šūnu komponentu. lipīdu (-lipoma).
Ņemot vērā biežu nieru iesaistīšanos angiomyolipoma gadījumos, sākot ar nodaļu, kas veltīta cēloņiem, šajā rakstā īpaša uzmanība tiks pievērsta nieru angiomololomai.
Kas ir labdabīgs audzējs?
Audzējs ir ļoti aktīvo šūnu nenormāla masa, kuras augšanas un sadalīšanās ritms robežojas ar novirzēm.
Audzējs tiek definēts kā labdabīgs, ja, neskatoties uz augsto augšanas un sadalīšanās ātrumu, tas nav infiltratīvs attiecībā pret apkārtējiem audiem un orgāniem (ti, tas nepārkāpj blakus esošos audus un orgānus) un tam nav metastazējošas jaudas (ti, tas nav atrodams izplatīt savas vēža šūnas citur).
Kurā audzēja kategorijā angiomololoma parādās?
Vienā reizē medicīnas zinātnes aprindas angiomololomu atkal iekļāva audzēju grupā; hamartomas ir labdabīgi audzēju veidojumi, kuru šūnas, neskatoties uz anomāli izplatīto, kas ir kļuvušas par galvenajiem dalībniekiem, saglabā tādas pašas sākotnējās strukturālās īpašības (kopumā audzēja šūnas uzņem pilnīgi atšķirīgas nozīmes no tām, kas sākotnēji bija, kad augšana un replikācija joprojām bija normāla).
Tomēr šodien eksperti uzskata, ka ir lietderīgāk iekļaut angiomyolipoma PEComes vai Perivaskular Epithelioid Cells (PEC) audzēju grupā; PEComa ir īpašs mezenhīma audzēja veids, kas var veidoties jebkurā ķermeņa daļā un sastāv no netipiskām šūnām - tā saucamajām perivaskulārajām epitēlija šūnām - bez veselīga ekvivalenta.
Nieru angiomolipoma
Nieru angiomololoma ir vairāk pazīstama kā nieru angiomolipoma .
Nieru angiomolipoma, kas pārstāv visizplatītāko labdabīgo nieru audzēju, 80% klīnisko gadījumu ir sporādiska parādība un atlikušajos 20% fenomens, kas saistīts ar ģenētisku slimību, ko sauc par bumbuļu sklerozi .
Kā sporādisks gadījums angiomolipoma skar galvenokārt sievietes, kas ir vecākas par 40 gadiem; gluži pretēji, kā notikums, kas saistīts ar tuberozo sklerozi, tas īpaši skar jauniešus, kas ir aptuveni 10 gadus veci, bez dzimuma atšķirības.
Vēl viena svarīga atšķirība starp sporādisku nieru angiomolipomu un nieru angiomolipomu, kas saistīts ar tuberozo sklerozi, ir tas, ka, lai gan pirmais parasti skar tikai nieru un vienreizējā režīmā, pēdējā mēdz būt saistīta gan ar nierēm, gan ar nierēm. vairāku režīmu.
Kādi citi orgāni var attīstīties angiomyolipomas?
Lai gan ļoti reti, angiomyolipomas var veidoties orgānos un anatomiskajās struktūrās, kas atšķiras no abām nierēm, tai skaitā: aknām, olnīcām, olvadu, spermatisko vadu, aukslēju un resnās zarnas.
Cēloņi
Zinātniskie pētījumi ir parādījuši, ka nieru angiomolipomas veidošanās (gan sporādiska versija, gan saistība ar tuberozo sklerozi) ir saistīta ar TSC1 vai TSC2 gēnu mutāciju . Atbilstoši 9. hromosomai un 16. hromosomai TSC1 un TSC2 ražo (acīmredzami normālos apstākļos) olbaltumvielas, kas kopā darbojas, nomācot visus anomālos mehānismus, kas izraisa audzēju veidošanos.
Kas izraisa TSC1 un TSC2 mutācijas?
Ja nieru angiomolipomas gadījumā, kas saistīta ar bumbuļveida sklerozi, mutācijas pret TSC1 un TSC2 ir saistītas ar pašas tuberozās sklerozes ģenētiskajām aberācijām (tāpēc ir iespējams atpazīt labdabīga nieru audzēja cēloni). sporādiskām nieru angiomolipomas mutācijas parādībām, kas ietekmē tos pašus gēnus, ir pilnīgi nezināmas izcelsmes.
Simptomi un komplikācijas
Nieru angiomolipomas klātbūtnē simptomu klātbūtne ir atkarīga no audzēja masas lieluma; nieru angiomolipomas ar nelielu diametru, patiesībā, parasti ir asimptomātiskas, savukārt ievērojama diametra nieru angiomolipomas izraisa dažādas sekas un dažādus simptomus un pazīmes.
Parasti angiomololoma sāk parādīties simptomātiski, ja tā diametrs pārsniedz 4 centimetrus .
Nierēs angiomyolipomas parasti veido tā saukto nieru garozas līmeni .
Liels angiomyolipoma simptoms
Simptomi un sekas, ko var izraisīt liela nieru angiomolipoma, sastāv no:
- Retroperitoneālā asiņošana, kam seko stipras sāpes vēderā . Hemorāģiskās parādības ir saistītas ar viena vai vairāku asinsvadu bojājumiem, kas veido audzēja masu.
Vēdera sāpes, kas seko retroperitoneālajai asiņošanai, ir pēkšņas (tāpēc nav iespējams to nepamanīt) un ļoti bieži saistītas ar sliktu dūšu un vemšanas epizodēm;
- Sāpīgas masas klātbūtne vēdera līmenī. Šī masa nav nekas cits kā nieru angiomolipoma;
- Atkārtotas urīnceļu infekcijas
- Hematūrija ;
- Hipertensija .
Nieru angiomolipomas komplikācijas
Lai gan tas ir labdabīgs audzējs, nieru angiomolipoma var nopietni ietekmēt cilvēku veselību; patiesībā, ja tas ir liels un vairākās versijās (tāpat kā tuberozās sklerozes gadījumā), tā klātbūtne var izraisīt pacienta nieru mazspējas stāvokļa attīstību.
Turklāt ir svarīgi atgādināt lasītājiem, ka smagas retroperitoneālas asiņošanas un retroperitonālās asiņošanas, kas netiek ārstētas nekavējoties, var izraisīt šoku un izraisīt attiecīgās personas nāvi .
Kad man jādodas pie ārsta?
Retroperitoneālās asiņošanas epizodes, kas var aptvert nieru angiomolipomas nesējus, ir medicīniskās ārkārtas situācijas, tāpēc tās ir pelnījušas tūlītēju ārstēšanu.
Kā jau minēts, iepriekš minēto epizožu nepārprotamais simptoms, kuru klātbūtnē nepieciešams sazināties ar ārstu vai doties uz tuvāko slimnīcu, ir spēcīga un pēkšņa vēdera sāpes.
diagnoze
Angiomyolipoma diagnoze balstās uz trim diagnostikas testiem, kas ir: vēdera ultrasonogrāfija, vēdera kodolmagnētiskā rezonanse un vēdera CT skenēšana.
Lipīdu komponenta diagnostiskā nozīme
Nieru angiomolipomas lipīdu komponents ir ļoti svarīgs diagnostikas nolūkos, jo tā klātbūtne ļauj atšķirt iepriekš minēto labdabīgo nieru audzēju no nieru adenokarcinomas, kas ir nopietns nieru audzējs.
Iepriekšminētais ir iemesls, kāpēc, ja nieru angiomolipomai ir samazināts lipīdu šūnu komponents, tā atšķirība no nieru adenokarcinomas ir nepārprotami sarežģītāka un prasa izmantot padziļinātus diagnostikas testus.
| Tabula. Ultraskaņas, kodolmagnētiskās rezonanses un CT skenēšanas priekšrocības un trūkumi. | ||
| Diagnostikas pārbaude | Ieguvumi | Trūkumi |
Vēdera ultraskaņa | Tā ir minimāli invazīva pārbaude. Tas ļauj identificēt lipīdu šūnu komponentu (svarīgi, lai nošķirtu nieru angiomolipomu no ļaundabīga nieru audzēja). Tas ir ātrs un lēts tests. | Tas neļauj precīzi novērtēt nieru angiomolipomas ne-lipīdu šūnu komponentus. |
Vēdera kodolmagnētiskā rezonanse | Nav pakļauts pacientam kaitīgu starojumu. Nodrošina skaidrus un detalizētus attēlus par angiomololomu. | Tas ir ilgs eksāmens. |
Vēdera CT skenēšana | Iespējams, eksāmens sniedz skaidrākos un detalizētākos attēlus. Tas ir ātri | Tas pakļauj pacientam nenozīmīgu kaitīgas jonizējošā starojuma devu. |
Meklēt izraisošos cēloņus: ko tas prasa?
Ja ir konstatēta nieru angiomolipomas klātbūtne, diagnostikas ārstam ir jāizpēta virkne testu (objektīva pārbaude, medicīniskā vēsture, oftalmoloģiskā izmeklēšana, ģenētiskā konsultācija utt.), Ja attiecīgais audzējs ir sporādiska parādība vai ir atkarīgs no sklerozes. tuberozes.
Protams, starp elementiem, kas liecina par bumbuļu sklerozes klātbūtni, tie ir pelnījuši citātu:
- Pacienta jaunais vecums (tuberozā skleroze izraisa nieru angiomolipomas nepilngadīgas formas);
- Abu nieru iesaistīšana;
- Nieru angiomolipomas daudzveidīgais aspekts.
terapija
Angiomyolipoma nepieciešama terapija tikai tad, ja tā lielums pārsniedz 4 centimetrus diametrā vai ja tas ir simptomātisks stāvoklis. Tāpēc, ja vien tas ir mazs un paliek asimptomātisks, tas neatceras ārstu uzmanību, izņemot gadījumus, kad tas tiek regulāri uzraudzīts.
Nepieciešamības gadījumā angiomyolipoma terapija ir tikai un vienīgi ķirurģiska.
Ķirurģiskās terapijas padziļināšana
Šodien ir pieejamas divas ķirurģiskas ārstēšanas procedūras, lai ārstētu nieru angiomolipomu : tā saukto embolizāciju un daļēju nefrektomiju .
Embolizācija ir audzēja masas asinsvadu aizpildīšana ar mākslīgiem emboliem tā, lai bloķētu iekšējo asins plūsmu un samazinātu hemorāģisko parādību risku.
Tā vietā daļējas nefrektomijas iejaukšanās būtībā sastāv no nieres daļas, kurā audzējs atrodas, noņemšanas.
Kā var secināt no divu terapeitisko metožu aprakstiem, embolizācija ir mazāk invazīva ārstēšana nekā daļēja nefrektomija, bet, atšķirībā no pēdējās, neietver angiomyolipoma elimināciju.
Izvēle izvēlēties embolizāciju vai daļēju nefrektomiju ir ārstējošā ārsta pienākums, un tā ir atkarīga no dažādiem faktoriem, tostarp: precīzs audzēja lielums, audzēja masas vieta un komplikāciju risks.
prognoze
Prognoze nieru angiomolipomas gadījumā ir atkarīga no:
- Labdabīga audzēja lielums. Liela nieru angiomolipoma rada lielāku komplikāciju risku un, visticamāk, izraisa pacienta nāvi retroperitoneālas asiņošanas dēļ.
- Iedarbības cēlonis. Nieru angiomolipomas epizodes tuberozās sklerozes dēļ ir sliktākas prognozes.
