Kas ir Pemphigus
Termins pemphigus identificē bullous dermatozes ar autoimūnu etioloģiju. Šos retos ādas bojājumus raksturo bojājumu parādīšanās uz ādas un gļotādām .
Cēloņi
Šodien mēs zinām, ka pemphigus galvenokārt ir saistīts ar epidermas šūnu adhēzijas mehānismu izmaiņām; jo īpaši slimību izraisa specifisku autoantivielu (IgA vai IgG) klātbūtne, kas uzbrūk desmosomu komponentam, bojājot šīs struktūras (savienojuma punktus), kas cieši saistās blakus esošās epidermas šūnas. Abnormālās autoantivielas reaģē ar dažiem glikoproteīniem, kas atrodas keratinocītu desmosomās: desmogleīnos ( Dsg) ; ja autoantivielas uzbrūk šīm sastāvdaļām, tiek ierosināta plazminogēna (plazmīna proteāzes prekursora) izdalīšanās, kas izraisa starpšūnu tiltu iznīcināšanu un attiecīgās epidermas slāņa šūnu līzi: fenomenu sauc par acantholīzi . Pēc tam transudācijas šķidrumu sauc par osmotisko difūziju, veidojot raksturīgu pietūkumu zem epidermas ārējā slāņa ( burbulis ).
Kopumā. Burbuļu veidošanās patoģenēze
Auto Ab saite uz Dsg → Intracitoplazmas signālu aktivizēšana → Plazminogēna aktivatora ražošana → Plasminogēns → Plazmins → Acantholīze: epidermas šūnu adhēzijas plīsums → pemphigus raksturīgo burbuļu veidošanās
Slimības prezentācija ir mainīga, jo tā var būt lokalizēta vai plaši izplatīta .
Divas visbiežāk sastopamās formas izceļas ar vietu, kurā starp šūnām notiek atdalīšanās:
- Pemphigus vulgaris : tas ir dziļa pemphigus forma, kurā epidermas šūnas atdalās trūcīgajā slānī;
- Pemphigus foliaceus : šūnu atdalīšana notiek granulārā slāņa līmenī, kas atrodas virspusējā līmenī.
Pemphigus raksturo subakūts vai hroniski progresīvs kurss . Parasti slimība ir saistīta ar nopietnu stāvokli un var izraisīt nāvi: vadība ir labāka, ja diagnoze tiek veikta agri, kā arī ārstēšana, kas var ietvert zāles vai terapijas, kas ir līdzīgas smagiem apdegumiem.
Inducējošie faktori
Vairumā gadījumu nav zināms specifiskais trigerfakts, kas izraisa slimības izcelsmi. Faktori, kas spēj izraisīt pemphigus, patiesībā ir daudz un neviendabīgi .
Kopumā pemphigus sākums un gaita ir atkarīga no mijiedarbības starp:
- predisponējošie faktori (ģenētiskie) : ģenētiskā nosliece ir saistīta ar dažu konkrētu galveno histocompatibilitātes sistēmu antigēnu klātbūtni. Dažās etniskās grupās faktiski pastāv spēcīga saikne starp šo patoloģiju un konkrētu HLA-DR4 alēli, kas saistās ar peptīdu antigēnu, kura izcelsme ir desmosomās. Tomēr tikai ģenētiskā nosliece nav pietiekama, lai izraisītu autoimūnu reakciju, kas nosaka slimību.
- heterogēni inducējošie faktori, kas atrodas vidē : ārējie aģenti var iejaukties reizēm un nespecifiski, izraisot imūnsistēmu, kas jau ir ieprogrammēta un gatava sākt.
Dažreiz pemphigus attīstās kā dažu zāļu blakusparādība, skat., Piemēram, AKE inhibitorus, kas ir noderīgi asinsspiediena kontrolei, vai helātus veidojošas vielas, piemēram, penicilīnu. Šādos gadījumos runā par narkotiku izraisītu pemphigus . No klīniskā viedokļa narkotiku izraisītais pemphigus atgādina autoimūnu formu (vairumā gadījumu tas ir virspusējs pemphigus); tādēļ šis slimības variants ir stāvoklis, kurā vides faktoriem ir vadošā loma: slimība izzūd spontāni, pat bez ārstēšanas, pēc inducējošā faktora likvidēšanas (pēc zāļu izņemšanas).
Saistībā ar ģenētisko noslieci, daži faktori, kas izraisa pemphigus, var būt: | |
narkotikas |
|
Fizikālie aģenti | Apdegumi, UV un jonizējošais starojums |
vīruss | Herpes vīruss, paramiksovīrs |
Ļaundabīgi audzēji | Karcinomas, limfomas |
Grūtniecība un hormoni | Progesterons |
Kontakta alergēni | pesticīdi |
Uztura faktori | Allija savienojumi, tanīni |
Pemphigus un pemphigoid grupas slimības
Termins pemphigoid norāda uz dažām autoimūnās dermatozes formām, ar pazīmēm, kas acīmredzami ir līdzīgas pemphigus (kā norāda nosaukums).
Salīdzinot ar pemphigus, pemphigoidu traucējumi ir :
- Mazāk izplatīta;
- Tiem nav acantholīzes : acantholītiskās šūnas nav, kamēr ir klāt eozinofīlā infiltrāta (tā vietā nav pemphigus, kam nav iekaisuma infiltrāta);
- Autoantivielas ir vērstas uz normāliem antigēniem (Ag) ādā un gļotādām, kas atrodas epidermas pamata membrānas līmenī (kamēr pemphigus, Ag atrodami uz keratinocītu virsmas).
Trīs vislabāk zināmie veidi ir:
- Bullous pemphigoid;
- Cicatricial pemphigoid;
- Pemphigoid gravidarum;
klasifikācija
Pemphigus formas
Ir dažāda veida pemphigus, kas atšķiras atkarībā no dezmogleīna veida, ko ietekmē autoantivielas, burbuļu smagums un stāvoklis dažādos epidermas slāņos.
Galvenie pemphigus veidi ir:
- pemphigus vulgaris un saistītie varianti:
- veģetatīvs pemphigus ;
- Hallopeau veģetācijas pemphigus;
- Neumann veģetatīvais pemphigus.
- pemphigus foliaceus un tā varianti:
- pemphigus erythematosus (lokalizēts variants).
Jaunākās klīniskās klasifikācijas formas ir:
- Paraneoplastiska pemphiska;
- Pemphigus pie IgA nogulsnēšanas;
- Pemphigus herpetiformis;
- Virspusējs pemphigus.
Īsa piezīme.
Hailey-Hailey slimība, ko sauc arī par labdabīgu ģimenes hronisku pemphikulu, ir reta iedzimta dermatoloģiska slimība (ģenētiska) un nav autoimūna slimība. Šī iemesla dēļ to parasti neuzskata par pemphigus slimību grupas daļu.
