Arnolda-Chiari sindroms

vispārinājums

Arnolda-Chiari sindroms ir pazīmju un simptomu kolekcija, ko izraisa retas aizmugurējās galvaskausa defektas; skartajos indivīdos šī struktūra nav ļoti attīstīta, tāpēc smadzeņu izejas (izvirzās) no tās dabiskās atrašanās vietas caur pakauša caurumu, kas atrodas galvaskausa pamatnē.

Ir četri dažādi Chiari malformācijas veidi; parametrs, kas atdala vienu tipu no cita, ir izvirzījuma pakāpe, tātad iesaistītā smadzeņu materiāla daļa. I tips ir vismazāk smags (dažreiz tas paliek asimptomātisks), bet IV tips ir visnopietnākais; tomēr, sākot no II tipa, dzīves kvalitāte tiek apdraudēta.

Simptomi, kas raksturo Arnolda-Chiari sindromu, ir daudz un svārstās no galvassāpēm līdz muskuļu vājumam utt.

Līdz šim nav izārstēt, kas var novērst smadzeņu anomālijas, bet ir ārstēšana, kas var palīdzēt vismaz daļēji mazināt simptomus.

Kas ir Chiari malformācija

Chiari malformācija vai Arnolda-Chiari sindroms vai vēl vienkāršāks Arnold-Chiari ir smadzeņu strukturāla pārveidošana, ko raksturo lejupvērsta kustība, tieši pakauša un mugurkaula kanāla virzienā. bazālo smadzeņu puslodes.

Citiem vārdiem sakot, tas ir smadzeņu trūce, kurā daļa smadzeņu izstiepjas no muguras kanāla okupējošā cauruma.

KAS IR KONCENTRĀLAIS NOMA?

Pakauša caurums vai foramen magnum ir liels atvērums, kas atrodas galvaskausa kakla kaula apakšējā daļā. Šis caurums savieno muguras kanālu ar galvaskausa dobumu; sākot no tā, patiesībā tiek ievietota iegarena kaulu smadzenes un tad muguras smadzenes (turpinās lejup).

Cefalorahīda šķidruma (vai šķidruma ) cirkulācijas fundamentālo krustojumu, foramen magno šķērso mugurkaula artērijas un priekšējās un aizmugurējās mugurkaula artērijas.

NOSAUKUMA IZCELSME

Arnolda-Chiari sindroms ir nosaukts no diviem ārstiem, kas to pirmo reizi aprakstīja, Julius Arnold un Hans Chiari.

To nedrīkst sajaukt ar Budas-Čiari sindromu, kas ir saslimstīgs stāvoklis, kas ietekmē aknas.

Cēloņi

Pamatojoties uz izvirzījuma nopietnību un dzīves brīdi, kad tas ir radies, Chiari malformāciju var iedalīt 4 dažādos veidos, kas identificēti ar pirmajiem četriem romiešu cipariem (I, II, III un IV).

Pirmie divi veidi, salīdzinot ar otrajiem diviem, ir biežāki un mazāk nopietni; faktiski III un IV tips ir ļoti reti un nav savienojami ar dzīvi.

TIPA I TĪRĪGA MALFORMĀCIJA

I tipa Chiari malformācija ir asimptomātiska (ti, bez acīmredzamiem simptomiem), vismaz līdz bērnībai vai vēlai pusaudža vecumam.

Tās izcelsmes cēlonis ir mazinātā galvaskausa telpā: šajos apstākļos, patiesībā, smadzeņu daļa (tieši smadzeņu mandeles vai mandeles, kas atrodas apakšējā pusē), vietas trūkuma dēļ ir spiesti iekļūt pakauša dobumā un ņemt muguras kanālu.

Brīdinājums: vairāki cilvēki ar Chiari I tipa defektiem ir labi un rada pilnīgi normālu dzīvi. Tas ir saistīts ar to, ka smadzeņu anomālija nav tik smaga, ka var izraisīt simptomus vai traucējumus. Tāpēc ļoti bieži šādi priekšmeti ignorē viņu stāvokli vai apzinās to ar tīru iespēju.

II TIPA MALFORMĀCIJA

II tipa Chiari malformācija ir iedzimta slimība, tas ir, kopš dzimšanas, un vienmēr ir simptomātiska.

Salīdzinot ar I tipu, tam ir raksturīga lielāka izliekums, kas papildus smadzeņu mandelēm ietver arī smadzeņu daļu (ts smadzeņu vermu ) un venozo kuģi, kas pazīstams kā Erofilo torulārais .

Gandrīz vienmēr II tipa Arnold-Chiari ir saistīta ar noteiktu spina bifida formu, ko sauc par myelomeningocele .

Starp dažādām šīs malformācijas sekām mēs atzīmējam: šķidruma plūsmas bloķēšanu caur pakaušu caurumu (kas noved pie stāvokļa, ko sauc par hidrocefāliju ) un nervu signalizācijas pārtraukšanu.

Sākotnēji termins Arnold-Chiari atsaucās tikai uz Arnolda-Chiari II tipa sindromu. Tagad to parasti izmanto visām slimības formām.

III TIPA MALFORMĀCIJA

Klāt pēc dzimšanas, III tipa Chiari malformācija izraisa nopietnas neiroloģiskas problēmas, kas bieži vien ir nesaderīgas ar dzīvi. Šādos gadījumos smadzeņu izvirzījums ir atzīmēts, un tāpēc mēs runājam par astoņu encefaloceli .

Attēls: syringomyelia.

No vietnes: mdguidelines.com

Parasti III tipa Arnold-Chiari raksturo hidrocefālija un syringomyelia ; pēdējais ir īpašs stāvoklis, ko raksturo viena vai vairākas cistas klātbūtne mugurkaula kanālā.

IV TIPA MALFORMĀCIJA

IV tipa Chiari malformāciju raksturo smadzeņu daļas ( smadzeņu agenēzes ) attīstības trūkums.

Šī anomālija ir iedzimta un absolūti nesaderīga ar dzīvi.

SAISTĪTĀS SLIMĪBAS

Ārsti un zinātnieki ir novērojuši, ka šādas saslimušās valstis ir izplatītas arī personām, kas cieš no Chiari:

• hidrocefālija
• syringomyelia
• Stingras kolonnas sindroms
• Stiprs kolonnas izliekums
• Marfana sindroms
• Ehlers-Danlos sindroms

Vai tas ir izglābšanas slimība?

Pētnieki uzskata, ka Chiari malformācijai var būt iedzimta izcelsme, jo ģimenes vidē ir ziņots par zināmu atkārtošanos.

Tomēr vēl ir jāprecizē ģenētiskie apstākļi, kas izraisa slimības izskatu (ti, kāds un cik gēni ir iesaistīti) un pārraides veids.

epidēmioloģija

Precīza Chiari malformācijas sastopamība nav zināma; tas ir tāpēc, ka vairāki cilvēki ar I tipa Arnold-Chiari neuzrāda nekādus simptomus un šķiet pilnīgi normāli (tā slimība ir nepietiekami diagnosticēta).

Daži ticami epidemioloģisko pētījumu rezultāti liecina, ka:

• I tips ir simptomātisks vienam bērnam no 100 gadiem
• II tips ir īpaši izplatīts ķeltu izcelsmes populācijās
• Sievietes ir trīs reizes vairāk skartas nekā vīrieši

Simptomi un komplikācijas

Čiari četrām malformācijām ir dažādi simptomi un pazīmes.

Tālāk sniegts precīzs I, II un III tipa simptomātikas apraksts.

IV tipa simptomiem nav iespējams izsekot, jo tas ir stāvoklis, kas neizbēgami noved pie augļa nāves.

TIPA I TĪRĪGA MALFORMĀCIJA

Ja I tipa Chiari malformācija ir simptomātiska, tā var izraisīt:

• Smagas galvassāpes, kuru rašanās sākas pēc klepus, šķaudīšanas un pārmērīga sasprindzinājuma.
• Kakla un / vai sejas sāpes
• Līdzsvarošanas problēmas
• Bieža reibonis
• Runas problēmas, piemēram, aizsmakums
• Redzes problēmas, piemēram, divkārša vai neskaidra redze, pupillācijas paplašināšanās un / vai nistagms
• Grūtības rīšana (disfāgija) un košļāšana
• Tendence, kad ēd, ir nosmakšana
• vemšana
• Roku un kāju nejutīguma sajūta
• Automobiļu koordinācijas trūkums (īpaši rokās)
• Nemierīgo kāju sindroms
• Tinīts (vai troksnis ausīs), tas ir, dzirdes traucējumi, kam ir sajūta, ka ausī tiek uztverti neeksistējoši trokšņi, piemēram, rustling, buzzing, whistling uc
• Vājās puses
• Bradikardija. Sirdsdarbības ātruma palēnināšanos norāda medicīniskais termins
• Skolioze, kas saistīta ar muguras smadzeņu bojājumiem
• Nenormāla elpošana, īpaši miega laikā (miega apnoja sindroms)

II TIPA MALFORMĀCIJA

II tipa Chiari malformācijai raksturīgi tie paši I tipa simptomi, kas atšķiras ar to, ka tiem ir izteiktāka intensitāte un tie vienmēr ir klāt. Turklāt, ja to papildina mielomeningocele, II tipa Arnold-Chiari arī izraisa:

• Zarnu un urīnpūšļa traucējumi: pacients zaudē kontroli pār anālais un urīnpūšļa sfinkteriem
• krampji
• Milzīgs corpus callosum
• Ārkārtīgi muskuļu vājums un paralīze
• Deformācija iegurņa, kāju un ceļgalos
• Grūtības staigāšana
• Smaga skolioze

Spina bifida un myelomeningocele

Spina bifida ir iedzimta mugurkaula anomālija, kuras dēļ meninges un dažreiz arī muguras smadzenes iziet no sēdekļa (parasti tās atrodas skriemeļu iekšpusē).

Myelomeningocele ir visnopietnākā spina bifida forma: slimniekiem, kas skar muguras smadzenes, muguras smadzenes un mugurkaula virves (vai trūces) no mugurkaula korpusa un veido izvirzītu sānu muguras līmenī. Šis maisiņš, lai gan ir aizsargāts ar ādas slāni, ir pakļauts ārējiem apvainojumiem un pastāvīgi ir pakļauts nopietnu un dažos gadījumos pat letālu infekciju riskam.

III TIPA MALFORMĀCIJA

Cilvēki ar III tipa Chiari malformāciju cieš no smagām neiroloģiskām problēmām (bieži vien nesaderīgas ar normālu dzīvi), hidrocefāliju un syringomyelia. Pēdējais, ko raksturo viena vai vairāku cistu veidošanās muguras smadzenēs, var būt saistīts ar:

• Vājums un muskuļu atrofija
• Refleksu zudums
• Jutīguma zaudēšana pret sāpēm un vides temperatūru
• Stīvums mugurā, plecos, rokās un kājās
• Sāpes kaklā, rokās un mugurā
• Zarnu un urīnpūšļa problēmas
• Extreme muskuļu vājums un spazmas kājās
• Sāpes un nejutīgums sejā
• skolioze

KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?

II, III un IV tipa Chiari malformācijas ir redzamas jau pirmsdzemdību vecumā (ti, kad skartais cilvēks vēl ir mātes dzemdē), veicot ultraskaņas izmeklēšanu.

Tā vietā attiecībā uz I tipa Chiari malformāciju ieteicams meklēt medicīnisko palīdzību, tiklīdz parādās iepriekš minētie tipiskie simptomi. Ir svarīgi savlaicīgi pārbaudīt arī to, ka no pēdējiem var rasties citi saistīti traucējumi.

Sarežģījumi

Chiari malformācijas komplikācijas ir saistītas ar smadzeņu izciļņa pasliktināšanos vai saslimušajām valstīm, kas līdz ar to ir saistītas ar hidrocefāliju, uz myelomeningoceli, uz syringomyelia, uz stingras kolonnas sindromu utt.

Izvirzījuma pasliktināšanās, kas ir saistīta ar lielāku galvaskausa spiedienu uz smadzeņu bojājumiem, acīmredzami nozīmē simptomātikas pasliktināšanos.

diagnoze

Diagnostikas testi, kas ļauj noteikt smadzeņu izplūdes pakāpi caur pakaušu caurumu (tādējādi nosakot Chiari malformācijas veidu), ir:

• Kodolmagnētiskā rezonanse (vai NMR ). Pateicoties magnētisko lauku radīšanai, tas nodrošina detalizētu smadzeņu un mugurkaula kanāla tēlu, nepakļaujot pacientam kaitīgu jonizējošo starojumu.
• KPN . Datortomogrāfija (CT) nodrošina skaidru iekšējo orgānu, tostarp smadzeņu un muguras smadzeņu, attēlu. Izpildes laikā subjekts ir pakļauts minimālam kaitīgā jonizējošā starojuma daudzumam.

KPN un MRI, kam seko padziļināta fiziska pārbaude, ir būtiskas, lai identificētu ar Arnoldu-Chiari saistītās patoloģijas.

Tabula. Kā un kad diagnosticēt Chiari malformāciju.

ārstēšana

Chiari malformācija ir neārstējama.

Sagittāla skenēšana, kas iegūta ar magnētiskās rezonanses FLAIR palīdzību, parādot Arnolda-Chiari malformāciju ar 7 mm smadzeņu mandeļu trūce. No vietnes: en.wikipedia.org

Tomēr ir gan farmakoloģiskas, gan ķirurģiskas procedūras, kas ļauj vismaz daļēji mazināt simptomus.

FARMAKOLOĢISKĀ TERAPIJA

Pacienti ar I tipa Chiari malformāciju, kas cieš no galvassāpēm un kakla un / vai sejas sāpēm, var lietot sāpju zāles .

Piemērotāko zāļu izvēle individuālam gadījumam ir ārstējošajam ārstam; tādēļ ir laba prakse ievērot tās norādījumus.

ĶIRURĢISKĀ TERAPIJA

Ķirurģiskās ārstēšanas mērķis ir samazināt galvaskausa kompresiju pret smadzeņu un muguras smadzenēm.

Lai to panāktu, ir vairākas procedūras, piemēram:

• Aizmugures fossa dekompresija, kuras laikā ķirurgs noņem daļu no pakauša kaula aizmugurējās daļas.
• Muguras smadzeņu dekompresija, izmantojot lamektomiju (vai dekompresīvu lamektomiju ). Izpildes laikā ķirurgs noņem otrā un trešā kakla skriemeļa laminātu. Lamīna ir mugurkaula daļa, kas norobežo mugurkaula caurumu.

  NB: reizēm tiek veikta vienlaicīga aizmugurējā fossa dekompresija un dekompresīvā lamektomija.

• Dura materiāla dekompresīvais griezums . Ar dura mater, vai visattālāko līkumu, palielinās smadzeņu telpa, un samazinās spiediens pret to. Lai nosegtu un aizsargātu griezumu, ko radījis griezums, ķirurgs šūpo mākslīgo audu gabalu (vai savāc no citas ķermeņa daļas).
• Ķirurģiskais šunts . Faktiski tā ir drenāžas sistēma, kas sastāv no elastīgas caurules, kas ļauj likvidēt šķidrumu, ja tiek veikta hidrocefālija, vai cistas iztukšošanai, ja tas ir syringomyelia. Pacientiem ar hidrocefāliju var būt nepieciešams izmantot ķirurģisko šuntu .

ĶIRURĢIJAS INTERVENCES RISKI

Ar operāciju saistītie riski ir atšķirīgi. Patiesībā ir iespējams, ka asiņošana, encefalisko struktūru bojājumi un / vai muguras smadzenes, infekciozs meningīts, problēmas ar brūču dzīšanu un, visbeidzot, neparastas šķidrumu kolekcijas ap smadzenēm.

Atcerieties, ka jebkādas ķirurģiskas vai muguras smadzeņu bojājumi, kas rodas operācijas laikā, ir neatgriezeniski.

Tāpēc pirms jebkāda veida iejaukšanās ārstējošais ārsts atklās visus nepieciešamos procedūras riskus un sarežģījumus.

prognoze

II, III un IV tipa Chiari anomālijām nekad nav pozitīvas prognozes, jo papildus tām ir neārstējamas, tās var izraisīt nopietnu neiroloģisku deficītu vai pat nesaderīgas ar dzīvi.

I tipa Chiari malformācijas gadījums ir atšķirīgs, kura prognoze mainās atkarībā no simptomu smaguma.