Saistītie raksti: Neiroblastoma
definīcija
Neiroblastoma ir bērna vecumam raksturīgs ļaundabīgs audzējs. Šis audzējs rodas no neirālo šūnu šūnām, no kurām - embrija veidošanās un attīstības laikā - virsnieru (endokrīno dziedzeru, kas atrodas virs nierēm) un gangliju (fizioloģisko grupu, kas atrodas pa kursu) nervu sistēmas nervu sistēma).
Neiroblastoma var rasties vēdera līmenī (apmēram 65% gadījumu), krūšu kurvja (15-20%), kakla, iegurņa vai citās vietās; reti, tomēr tas var izpausties kā centrālās nervu sistēmas primārais audzējs.
Neiroblastomas pamatā esošie cēloņi vēl nav droši. Citoģenētiskās novirzes (tostarp N-MYC pārkārtošanās, mutācijas vai amplifikācijas) un dažu vielu uzņemšana mātei grūtniecības laikā (piemēram, alkohols, hidantoīns un fenobarbitāls) var veicināt slimības rašanos.
Neiroblastomu raksturojošais vecums ir agri bērniņš: aptuveni trīs ceturtdaļas gadījumu rodas bērniem, kas jaunāki par 4 gadiem.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- anēmija
- anoreksija
- astēnija
- ataksija
- Muskuļu atrofija un paralīze
- Intermitējoša sabiezēšana
- aizdusa
- Vēdera aizture
- Sāpes krūtīs
- Kaulu sāpes
- hepatomegālija
- Exophthalmos
- Vienkārša asiņošana un zilumi
- drudzis
- Vēdera pietūkums
- hipertonija
- Vēdera masa
- Masa vai pietūkums kaklā
- mioklonuss
- nistagms
- Melnā acs
- bālums
- Kustību koordinācijas zudums
- Svara zudums
- petehijas
- trombocitopēnija
- Muskuļu spazmas
- svīšana
- tahikardija
- klepus
Papildu norādes
Simptomoloģija ir ārkārtīgi daudzveidīga un atkarīga no primārā audzēja vietas un slimības izplatīšanās veida. Visbiežākās izpausmes ir drudzis, astēnija, aizkaitināmība, svara zudums, vēdera uzpūšanās un kaulu sāpes. Neiroblastomas gadījumā ar intratorakālo lokalizāciju var novērot klepus parādīšanos un apgrūtinātu elpošanu. Kad audzējs nāk no vēdera apakšējās daļas, tā vietā būs urīnpūšļa un / vai zarnu darbības traucējumi, piemēram, atkārtota sāpes vēderā, kas saistīti ar ēstgribas zudumu, aizturi un pilnības sajūtu iekšējo orgānu saspiešanai. Turklāt dažreiz bērniem ir fokusa neiroloģiskie trūkumi vai paralīze, jo audzējs tiek tieši paplašināts medulārā kanālā.
Lielākā daļa neiroblastomu ražo katecholamīnus, ko var noteikt, paaugstinot to katabolisma produktu līmeni urīnā. Tas var izraisīt paraneoplastisku sindromu, kas izpaužas kā pastāvīga caureja, augsts asinsspiediens, ātra sirdsdarbība un svīšana.
Dažus simptomus var izraisīt metastāzes, kas parasti rodas kaulu smadzenēs, aknās, kaulos, limfmezglos vai retāk - ādā un smadzenēs. Šīs izpausmes var būt claudication, hepatomegālija, exophthalmos, divpusējas periorbitālas hematomas, biežas infekcijas un vispārējs veselības stāvoklis.
Diagnozes laikā aptuveni 40-50% bērnu ir lokāla vai reģionāla slimība, bet 50-60% bērnu ir metastāzes. Lokalizētas formas var atklāt cēloniski vai atklājot vēdera vai krūšu masas klātbūtni, kas var būt saistīta ar sāpēm. Jebkurā gadījumā neiroblastoma ir saistīta ar urīna katecholamīna metabolītu līmeņa paaugstināšanos, un to sākotnēji var noteikt, izmantojot ultraskaņu, smadzeņu izpēti vai MRI. Papildu pētījumi, piemēram, biopsija un scintigrāfija, ir noderīgi audzēja stadijas un metastāzes noteikšanai.
Lokalizētas neiroblastomas formas var ārstēt ar ķirurģisku rezekciju un parasto ķīmijterapiju. Tomēr, ja ir metastāzes, terapeitiskā pieeja var ietvert audzēja sākotnējo noņemšanu, lielas devas ķīmijterapiju, kas saistīta ar asinsrades cilmes šūnu transplantāciju un vietējo staru terapiju. Kopumā bērniem, kas jaunāki par vienu gadu, ir labāka prognoze nekā vecākiem pacientiem.
