definīcija
Sirds mioksoma ir labdabīgs audzējs.
Šī slimība rodas no pašas sirds šūnu transformācijas (tāpēc neoplastiskais process ir primitīvs) un veido 50% no visiem audzējiem, kas var ietekmēt šo orgānu.
Cēlonis vēl nav skaidrs, bet meksomas, iespējams, radušās no nediferencētām mezenhīmajām šūnām, kas atrodas sirds muskulī.
Miksomas pārsvarā sākas kreisajā atrijā, bet tās var atrasties arī citās sirds dobumā (labajā atrijā un, retos gadījumos, ventrikulos), attīstoties kā vientuļš audzējs vai, retāk, daudzfunkcionālā formā.
Miksoma tiek attēlota kā apaļa, ļoti vaskularizēta masa ar cietu vai želatīnu konsistenci, kas var sasniegt diskrētus izmērus (diametrs 4-8 cm). Šī audzēja virsma var būt gluda, kompakta un lobāra, vai smalka un neregulāra.
Parasti kreisā atrija audzēji rodas no endokarda, ovālas fossa malas (platība, kas atrodas uz starpsienu, kas atdala abas atrijas), un ir cieta; aptuveni 75% gadījumu šīs masas ir kustīgas, un tās var izplesties caur mitrālā vārsta atveri, kavējot kambara uzpildi diastoles laikā. Retāk, meksomas ir sēžas, tāpēc tās uzbrūk pa savu kātiņu ar lielu implantu bāzi.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- anēmija
- anoreksija
- Aritmija
- ascīts
- astēnija
- ESR pieaugums
- drebuļi
- kaheksija
- kardiomegālija
- sirdsklauves
- Tūsku potītes pietūkums
- disfāgija
- aizdusa
- Kakla vēnu atrašana
- Drumstick pirksti
- Sāpes krūtīs
- Sāpes locītavās
- Muskuļu sāpes
- tūska
- hemoptysis
- drudzis
- Pietūkušas kājas
- hipotonija
- orthopnea
- bālums
- Svara zudums
- petehijas
- trombocitopēnija
- Paradoksāls pulss
- Ūdens aizture
- Raynauda sindroms
- Sirds maigums
- miegainums
- Nakts svīšana
- ģībonis
- tahikardija
- Sirds tamponāde
- klepus
- Perikarda izsvīdums
- reibonis
Papildu norādes
Miksomu klīniskā uzrādīšana ir mainīga: simptomi var parādīties nepārtraukti vai pēkšņi parādīties, īpaši saistībā ar konkrētu ķermeņa stāvokli. Konkrēti var novērot konstitucionālus simptomus, asins plūsmas traucējumus sirds vārstuļu līmenī un embolijas parādības.
Sirds mioksoma var izraisīt sāpes krūtīs, elpošanas grūtības, kairinātu klepu, perifēro tūsku un vieglu nogurumu. Konstitucionālie simptomi ietver arī drudzi, miegainību, artralģiju, muskuļu vājumu, rīšanas grūtības un vispārēju sabrukumu, ar svara zudumu un ādas mīkstumu. Bez tam rodas anēmija (bieži hemolītiska), Raynaud parādība un bungu pirkstu pirksti (digitālā hipokrātija).
Mehāniskie simptomi (piemēram, aizdusa un torakalģija) rodas sirds vai koronārās kameras saspiešanas, kā arī kairinājuma vai manipulācijas dēļ, ko izraisa mikoksomas augšana vai asiņošana perikardā.
Neregulāri un viegli saplūstoši meksomi palielina sistēmiskās embolijas risku; fragmenti vai trombotisks materiāls var atdalīties no neoplastiskām masām, kas atrodas sirds labajā vai kreisajā daļā, attiecīgi sasniedzot plaušas vai perifēros orgānus (piemēram, smadzenes, koronāro artēriju, ekstremitāšu, nieru un liesu).
No otras puses, iejaukšanās vārsta funkcijā var izraisīt plaušu tūsku, elpošanas mazspēju un mitrālās stenozes pazīmes. Meksomas var izraisīt arī aritmijas. Attēls var būt sarežģīts ar sirds mazspēju, vārsta nepietiekamību un koronāro artēriju slimību.
Sirds mioksomas klātbūtni apstiprina ehokardiogrāfiskā izmeklēšana, attēlveidošanas paņēmieni (angiokardiogrāfija, krūšu kurvja rentgenoloģija, datortomogrāfija un magnētiskā rezonanse) un audu tipizēšana pēc endomielokardijas biopsijas un sirds katetizācijas.
Labdabīgu sirds audzēju ārstēšana ietver ķirurģisku rezekciju. Šī pieeja parasti ir izšķiroša, bet pēc operācijas pacientam regulāri jāveic ehokardiogrāfija, lai pārraudzītu jebkādas atkārtošanās.
