augļa veselību

Augļa hemoglobīns

Bioloģiskā loma

Augļa sarkano asins šūnu gadījumā ir iespējams noteikt hemoglobīna formu, kas atšķiras no pieaugušo.

  • No strukturālā viedokļa augļa hemoglobīns (α 2 γ 2 ) atšķiras no pieaugušo (α 2 Β 2 ) divu gamma ķēžu klātbūtnes dēļ divu alfa ķēžu vietā.

    • Jo īpaši augļa hemoglobīnu veido divi a ķēdes un divas γ ķēdes, kas sastāv no attiecīgi 141 un 146 aminoskābēm. Abas alfa ķēdes ir identiskas pieaugušo hemoglobīna klātbūtnei, bet gamma atšķiras no Beta 39 aminoskābēm.
  • Šī strukturālā modifikācija dod augļa hemoglobīna afinitāti attiecībā uz augstāku skābekli ; citiem vārdiem sakot, tas vairāk saistās ar skābekli nekā pieaugušais hemoglobīns

No funkcionālā viedokļa augļa hemoglobīns ( HbF vai hemoglobīns F ) ļauj auglim efektīvāk iegūt skābekli no mātes asinīm .

  • pie augļa asinīs zemās PO 2 vērtības augļa hemoglobīns var pārvadāt līdz pat 20-30% vairāk skābekļa nekā mātei, kā parādīts zemāk redzamajā grafikā; tas ir saistīts ar zemāku afinitāti pret 2, 3-bisfosoglicerātu, salīdzinot ar pieaugušo hemoglobīnu

Novērota augļa hemoglobīna disociācijas līknes nobīde kreisajā pusē, salīdzinot ar pieaugušo.

Skābekļa pārnešanu uz augļa asinīm caur placentāro barjeru veicina arī augstāka hemoglobīna koncentrācija, kas ir aptuveni par 50% augstāka nekā mātes asinīs.

Normālās vērtības

Augļa hemoglobīna sintēze sākas ap sesto grūtniecības nedēļu un pakāpeniski aizvieto embrionālos hemoglobīnus Gower ( 2 ε 2 ), Gower II (α 2 ε 2 ) un Portland (ζ 2 γ 2 ), kas ražoti pirmās koncepcijas nedēļas.

Izpausme dažādos cilvēka globīna ķēžu veidos laikā un dažādos audos.

Cilvēka globīna ķēdes tiek izteiktas procentos no hemoglobīna kopsummas

Beta globīnu sintēze, kas raksturo pieaugušo hemoglobīnu, kas ir tikko uztverams augļa dzīves laikā, sasniedz normālo režīmu tikai trešā ārējā dzīves mēneša beigās.

  • dzimšanas brīdī augļa hemoglobīns veido aptuveni 70-90% no kopējā jaundzimušo asinsspiediena hemoglobīna.
  • augļa hemoglobīna sintēze turpinās pat pēc dzimšanas, bet pakāpeniski samazinās, veidojot mazāk nekā 8% no kopējā hemoglobīna līmeņa sešu dzīves mēnešu laikā.
  • pirmajā dzīves gadā augļa hemoglobīna koncentrācija samazinās līdz līmenim, kas parasti ir mazāks par 1%.
  • normāliem pieaugušajiem ir augļa hemoglobīna vērtība starp 0, 3% un 1, 2%, mazāk nekā 3, 5% hemoglobīna A2 (α2, δ2) un atlikušais (parasti> 96%) A tipa hemoglobīna līmenis.

Dažādo cilvēku globālo ķēžu atšķirīgā izteiksme laika gaitā no koncepcijas līdz pieaugušo dzīvei ir atkarīga no specifisku gēnu aktivizēšanas un izzušanas.

Augsts augļa hemoglobīns

Iespējami augļa hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās pieaugušajiem
ĢENĒTISKAISIEGŪTA
Iedzimta augļa hemoglobīna noturībagrūtniecība
Sirpjveida šūnu anēmijaAtgūšanās no kaulu smadzeņu hipoplazijas
Beta talasēmijaLeikēmija, īpaši hroniska juvenīla mieloīda leikēmija
Delta-beta talasēmijatireotoksikoze
Beta-globīna ķēdes nestabili variantiHepatoma un choriocarcinoma

Patoloģiska nozīme

  • Dzemdē normāls auglis rada nelielu pieaugušo hemoglobīna daudzumu (2, 5-5%). Auglis ar talasēmijas maizi ražo vēl mazāk (mazāk nekā 2%). Lai atklātu grūtniecības laikā, ja augļa bojājumu skar talasēmija, ir iespējams noteikt pieaugušo hemoglobīna daudzumu asins paraugā, kas ņemts ar cordocentēzi.
  • Neliela daļa augļa hemoglobīna tiek izteikta arī pieaugušo dzīves laikā, un tā līmenis var ievērojami atšķirties arī tādu faktoru ietekmē kā vecums, dzimums vai genoma īpatnības. Dažiem subjektiem ir tā sauktā iedzimta augļa hemoglobīna noturība, kas ir labdabīgs stāvoklis, kurā nozīmīgas augļa hemoglobīna koncentrācijas (> 10%) saglabājas pat pieaugušo vecumā. Ir atzīmēts, ka šī īpatnība, parasti asimptomātiska, var mazināt noteiktu hemoglobinopātiju un talasēmiju smagumu.
  • Zāļu terapija, kas spēj palielināt augļa hemoglobīna koncentrāciju, sniedz ievērojamu labumu dažām pacientu kategorijām, piemēram, sirpjveida šūnu slimības vai beta talasēmijas pacientiem. Šo zāļu prototips bija hidroksiurīnviela, antineoplastiska viela ar mielosupresīvu iedarbību, kas izrādījās efektīva augļa hemoglobīna līmeņa paaugstināšanai un sāpīgu krīžu biežuma mazināšanai pacientiem, kuri cieš no sirpjveida šūnu slimībām.