vispārinājums
Sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas rodas no mīksto audu šūnas, kaulu audu šūnas vai skrimšļa audu šūnas.
Ir vairāki sarkomas veidi; slavenākie veidi ir: angiosarkoma, fibrosarkoma, leiomioarkoma, liposarkoma, rabdomiosarkoma, kuņģa un zarnu trakta audzējs un Kaposi sarkoma.
Ļoti bieži agrīna sarkoma ir asimptomātiska; patiesībā tas sāk izraisīt pirmos simptomus, kad audzēja masa uzņem ievērojamas dimensijas, un tas notiek tikai progresīvā stadijā.
Iespējamā sarkomas ārstēšana ietver ķirurģiju, staru terapiju un ķīmijterapiju.
Īss pārskats par to, kas ir audzējs
Medicīnā termins audzējs identificē ļoti aktīvo šūnu masu, kas spēj sadalīties un nekontrolējami augt.
- Mēs runājam par labdabīgu audzēju, kad šūnu masas pieaugums nav infiltratīvs (tas nozīmē, ka tas neiznīcina apkārtējos audus) un pat metastazēšanu.
- Tiek runāts par ļaundabīgu audzēju, ja patoloģiska šūnu masa spēj augt ļoti ātri un izplatīties apkārtējos audos un pārējā ķermeņa daļā.
Termini ļaundabīgs audzējs, vēzis un ļaundabīgi audzēji ir uzskatāmi par sinonīmiem.
Kas ir sarkoma?
Sarkoma ir jebkurš ļaundabīgs audzējs, kas rodas no mīksto audu šūnas, kaulu audu šūnas vai skrimšļa audu šūnas.
Šajā rakstā uzmanība galvenokārt būs vērsta uz sarkomām, kas rodas no mīkstajiem audiem, kas ir labāk pazīstami kā mīksto audu sarkomas .
Kaulu sarkoma
Kaulu vai skrimšļu audus izraisa kaulu sarkomas .
KAS IR SOFT FABRICS?
Histoloģijā tie ir iekļauti mīksto audu sarakstā: taukaudi, muskuļi, cīpslas, saites, asinsvadi, limfātiskās asinsvadi, asinsrades šūnas un nervi.
VIETAS
Jebkuram cilvēka ķermeņa rajonam var attīstīties sarkoma. Tomēr ir vairāk skarto vietu nekā citas, piemēram, kājas, ieroči, stumbrs un vēders.
Slikti skartie cilvēka ķermeņa rajoni ir kakls un galva.
SOFT TISSUE SARCOMA EPIDEMIOLOĢIJA
Saskaņā ar dažiem statistiskiem apsekojumiem apmēram 60% sarkomas gadījumu ir ar roku vai kāju no audzēja vietas; apmēram 30% ir ļaundabīga audzēja izcelsmes vieta vai vēdera vieta; visbeidzot, apmēram 10% no kakla vai galvas ir audzēja vieta.
Jebkura vecuma cilvēki var attīstīties sarkoma; vecāka gadagājuma cilvēki tomēr ir visvairāk skartie cilvēki.
Kopumā sarkoma ir neparasts vēža veids vispārējā populācijā.
- Sarcomas veido aptuveni 1% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem, kas ietekmē pieaugušos;
- Sarcomas veido 10-15% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem, kas skar bērnus;
- Apvienotajā Karalistē ārsti diagnosticē sarkomu katru 100 ļaundabīgo audzēju gadījumu;
- Joprojām Apvienotajā Karalistē ir vairāk nekā 3000 sarkomas gadījumu gadā;
- Amerikas Savienotajās Valstīs ir aptuveni 15 000 sarkomas gadījumu gadā;
- Itālijā, saskaņā ar datiem par vēža reģistriem 2012. gadā, sarkomas gadījumu skaits būtu bijis aptuveni 1900 (1100 vīrieši un 800 sievietes).
Cēloņi
Cilvēka ķermenī ir nedaudz vairāk nekā 37 triljoni šūnu . Šīm šūnām ir dzīves cikls, kas ietver augšanas, sadalīšanās un nāves posmus.
Visu ģenērisko šūnu dzīves cikls cilvēka organismā ir atkarīgs no tā ģenētiskā mantojuma, kas atrodas šūnu kodolā un pazīstams kā DNS . DNS ir ļoti efektīva un precīza mašīna, kas spēj precīzi virzīt un kontrolēt augšanas, sadalīšanās un nāves posmus.
Sarkoma rodas pēc vairākiem neatgriezeniskiem bojājumiem ( mutācijām ) DNS; bojājumi, kas neļauj pašai DNS precīzi un precīzi regulēt šūnu augšanas, sadalīšanās un šūnu nāves procesus.
No tā izriet, ka šūnas vai šūnas, kas iesaistītas ģenētiskā mantojuma mutācijas notikumos, nekontrolējami sadala un dalās (tiek runāts arī par nekontrolētu šūnu proliferāciju ).
Sarkomas šūnas - bet patiesībā visas ģenērisko ļaundabīgo audzēju šūnas - arī sauc par " aizgājušajām šūnām ": šis formulējums precīzi norāda anomāliju, kas tos atšķir un īpašo augšanas procesu kontroles trūkumu. un sadalīšana.
RISKA FAKTORI
Ārsti vēl nav precīzi identificējuši sarkomas cēloņus; tomēr viņi atzīmēja, ka daži īpaši apstākļi ir svarīgs riska faktors.
Starp galvenajiem un pierādītiem faktoriem, kas veicina sarkomas parādīšanos, ir:
- Uzlabots vecums. Tas ir fakts, ka gados vecākiem cilvēkiem sarkomas parādās biežāk. Saskaņā ar uzticamu statistisko apsekojumu aptuveni 40% mīksto audu sarkomas diagnozes varētu būt 65 gadus veci un vecāki subjekti;
- Iepriekšējā jonizējošā starojuma iedarbība. Tas var būt iedarbība uz vidi (piemēram, kodolkatastrofas) vai turpmāka staru terapijas cikla iedarbība (piemēram, cilvēki ar audzēju, kam bija jāveic staru terapija);
- Iepriekšējo laiku iedarbība uz ķīmiskām vielām, piemēram, vinilhlorīdu, dioksīniem vai hlorfenoliem;
- Noteiktu ģenētisko apstākļu klātbūtne, tostarp neirofibromatoze, retinoblastoma un Li Fraumeni sindroms.
- Dažu infekcijas slimību klātbūtne un / vai neefektīva imūnsistēma. Starp inficējošām slimībām, kas predisponē sarkomas, tās ir jāmin: infekcijas, ko izraisa cilvēka herpes vīruss 8, HIV (vai AIDS) un Epstein Barr vīrusa izraisītas infekcijas.
Citi iespējamie riska faktori:
- aptaukošanās;
- Inguinālas vai nabas trūces klātbūtne;
- Cigarešu dūmi.
veidi
Ir vairāki mīksto audu sarkomas veidi.
Svarīgākie un izplatītākie veidi ir šādi:
- Angiosarkoma . Tas ir sarkomas veids, kas cēlies no asinsvadu vai limfas trauka šūnas.
Saskaņā ar anglosakšu statistikas apsekojumu Apvienotajā Karalistē katru gadu reģistrē aptuveni 145 jaunus angiosarkomas gadījumus;
- Fibrosarkoma . Tas ir sarkomas veids, kas nāk no fibroblastiem. Fibroblasti ir visizplatītākie saistaudu elementi. Tas var attīstīties jebkurā cilvēka ķermeņa rajonā.
Saskaņā ar anglosakšu statistikas apsekojumu Apvienotajā Karalistē katru gadu reģistrē aptuveni 460 jaunus fibrozarkomas gadījumus;
- Leiomijarkoma . Tas ir sarkomas veids, kas attīstās no gludās muskulatūras šūnas.
Saskaņā ar anglosakšu statistikas apsekojumu Apvienotajā Karalistē katru gadu tiek reģistrēti aptuveni 660 jauni leiomyarkaroma gadījumi;
- Liposarkoma . Tas ir sarkomas veids, kas rodas no taukaudu šūnas.
Saskaņā ar anglosakšu statistisko apsekojumu Apvienotajā Karalistē katru gadu tiek reģistrēti aptuveni 440 jauni liposarkomas gadījumi;
- Rhabdomyosarcoma . Tas ir sarkomas veids, kas radies skeleta muskuļu audu šūnā. To var veidot jebkurā cilvēka ķermeņa rajonā.
Ir divas rabdomiosarkomas apakšformas: embrija rabdomiosarkoma un alveolārā rabdomiosarkoma. Pirmais ir biežāk sastopams bērniem un jauniešiem; otrs, no otras puses, ir biežāks pieaugušajiem.
Saskaņā ar anglosakšu statistikas apsekojumu Apvienotajā Karalistē katru gadu tiek reģistrēti aptuveni 120 jauni rabdomiosarkomas gadījumi;
- Kuņģa-zarnu trakta audzējs . Tas ir sarkomas veids, kas rodas no gremošanas sistēmas neiromuskulārajām šūnām;
- Kaposi sarkoma . Tas ir sarkomas veids, kas attīstās no ādas, iekšējo orgānu vai gļotādu endotēlija šūnas.
Mazāk pazīstami sarkomas veidi | izcelšanās |
Alveolārā mīksto audu sarkoma | nezināms |
Desmoid fibromatoze | fibroblastu |
neurofibrosarcoma | Šūnas, kas ieskauj nervu galus (piemēram, Schwann šūnas) |
Myxofibrosarcoma | Savienojošie audi |
Synovial sarkoma | Blakus saitēm un cīpslām, kas ir daļa no sinoviāliem locītavām, piemēram, ceļgala |
Nediferencēta pleomorfiskā sarkoma | Fibroblasti. Tā ir īpaša fibrozarkomas apakštipa |
Kaulu sarkomas veidi
Ir arī dažādi kaulu sarkomas veidi.
Galvenais kaulu sarkomas veids ir: osteosarkoma, hondrosarkoma, Ewing sarkoma, šūnu šūnu un sarkomu.
Simptomi, pazīmes un komplikācijas
Parasti, kad sarkoma ir sākumstadijā, to raksturojošo audzēja šūnu masa ir maza un nerada ievērojamus traucējumus; citiem vārdiem sakot, sarcomas agrīnā stadijā nerada īpašus simptomus vai pazīmes.
Laika gaitā audzēja masa pakāpeniski palielina tā lielumu, kļūstot aizvien apjomīgākai un apjomīgākai, īpaši kaimiņu anatomiskajām struktūrām.
Tas viss parasti atspoguļojas izliekuma izpausmē - skaidri redzams, kur dzīvo sarkoma - un diezgan intensīvas sāpīgas sajūtas klātbūtnē.
CITI SIMPTOMI: KAS TĀDI NODARBINĀT?
Saromas gadījumā citu simptomu un pazīmju klātbūtne, papildus izliekumam un sāpēm, ir atkarīga no audu veida, no kura audzējs ir radies, un no anatomiskās atrašanās vietas (vienmēr audzēja).
Daži piemēri:
- Kuņģa un zarnu trakta audzējs parasti izraisa pilnības sajūtu kuņģī un aizcietējumiem;
- Leiomyarkarkoma, kas atrodas dzemdē, izraisa maksts asiņošanu.
VIENLĪDZĪGAS PROTUBERĀCIJAS ĪPAŠĪBAS
Kopumā izliekumi, kas nosaka sarkomas klātbūtni, ir:
- Liels (vairāk nekā 5 centimetri) un ar tendenci palielināt to lielumu;
- Atrodas visdziļākajos audos;
- Sāpīga.
Turklāt vēl viena ļoti aizdomīga iezīme ir fakts, ka attiecīgā persona ir vecāka.
Sarežģījumi
Progresīvās stadijas sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas spēj izplatīt vēža šūnas uz orgāniem un audiem, kas atrodas tālu no izcelsmes vietas.
Šūnas, ko audzējs izkliedē citos ķermeņa anatomiskajos rajonos, sauc par metastāzēm .
Atgriežoties pie sarkomas, anatomiskās vietas, ko visvairāk ietekmē metastāzes, ir plaušas un aknas.
diagnoze
Saskaņā ar jaunākajām vadlīnijām ( Nacionālā Veselības un aprūpes izcilības institūta ), pareiza sarkomas diagnoze balstītos uz: fizisko pārbaudi, medicīnisko vēsturi, diagnostikas attēlveidošanas testu virkni un audzēja biopsiju.
Precīza sarkomas diagnoze ļauj ārstiem noteikt lietas atbilstošāko ārstēšanu.
MĒRĶIS UN ANAMNĪZES PĀRBAUDE
Fiziskā pārbaude ir diagnostikas manevru kopums, ko veic ārsts, lai pārbaudītu, vai pacientam ir pazīmes, kas norāda uz patoloģisku stāvokli.
- Ja ir aizdomas par sarkomu, viens no visbiežāk sastopamajiem diagnostikas manevriem ir pieskāriens izliekumam un tā konsekvences un sāpju novērtēšana.
No otras puses, anamnēze ir pacienta vai viņa ģimenes locekļu ziņots par medicīniskas nozīmes simptomu un faktu vākšanu un kritisku izpēti (NB: ģimenes locekļi galvenokārt ir iesaistīti, kad pacients ir mazs).
- Ja ir aizdomas par sarkomu, iepriekšējais jonizējošā starojuma iedarbības gadījums ir ļoti medicīniskas nozīmes jautājums.
DIAGNOSTIKA ATTĒLIEM
Visbiežāk izmantotais diagnostikas attēlveidošanas tests iespējamas sarkomas klātbūtnē ir kodolmagnētiskā rezonanse (NMR).
Nesāpīgs tests, kodolmagnētiskā rezonanse ļauj ar ierīces palīdzību, kas rada magnētiskos laukus, vizualizēt cilvēka ķermeņa iekšējās struktūras, jo īpaši tās, kas sastāv no mīkstajiem audiem.
MRI ir ļoti noderīgs diagnostikas tests, lai noteiktu precīzu sarkomas vietu un lielumu.
Parasti klasiskā kodolmagnētiskā rezonanse ilgst aptuveni 30-40 minūtes.
Citi diagnostikas attēlveidošanas testi, kas varētu būt noderīgi kaut kādā veidā, ir CT skenēšana (vai datorizēta aksiālā tomogrāfija) un PET.
TUMOR BIOPSY
Audzēja biopsija sastāv no šūnu, kas nāk no audzēja masas, parauga savākšanas un histoloģiskās analīzes laboratorijā, veidojot sarkomu.
Tas ir vispiemērotākais tests, lai noteiktu galvenās sarkomas pazīmes, sākot no histoloģijas līdz izcelsmes šūnām, kas iet caur ļaundabīgu audzēju, stadiju utt.
Veicot vietējo vai vispārējo anestēziju, šūnu uzņemšana no sarkomas var notikt vismaz divos dažādos veidos: ar adatu vai skalpeli.
- Adatu audzēja biopsija (vai audzēja adatas biopsija ). Šī prakse varētu novest pie neliela šūnu parauga vākšanas. Laboratorijas analīzei par nelielu skaitu šūnu ir tendence būt neuzticamai.
Ja audzēja masa ir ļoti dziļa, ārsts veiks adatas biopsiju, vadoties no attēliem, kas nāk no ultraskaņas skenēšanas vai CT skenēšanas;
- Scalpel audzēja biopsija ( ķirurģiskā audzēja biopsija ). Šī prakse ir ļoti efektīva un vēža šūnu paraugs, kas savākts, gandrīz visos gadījumos ir ticams.
Kas ir apstāšanās un ļaundabīga audzēja pakāpe?
Ļaundabīga audzēja iestudēšana ietver visu informāciju, kas savākta biopsijas laikā, kas attiecas uz audzēja masas lielumu, infiltrējošo spēku un tā metastazējošajām spējām. Ir četri galvenie posmi (vai posmi): 1. posms ir vismazāk smags, 4. posms ir vissmagākais.
Savukārt ļaundabīga audzēja pakāpe ietver visus tos datus, kas parādījās biopsijas laikā, kas attiecas uz ļaundabīgo audzēju šūnu transformācijas apjomu, salīdzinot ar veseliem kolēģiem. Pastāv 4 galvenās smaguma pakāpes: tāpēc 1. pakāpe ir vismazāk smaga, bet 4. pakāpe ir visnopietnākā.
terapija
Izvēle, kura ārstēšana jālieto sarkomas gadījumā, ir atkarīga no dažādiem faktoriem, tai skaitā: ļaundabīga audzēja iestāšanās un pakāpes (metastāžu klātbūtne, slimības progresēšana utt.), Sarkomas histoloģiskais veids, pacienta vispārējais veselības stāvoklis, pacienta vecums un skartās ķermeņa zonas.
Pašlaik iespējamā sarkomas ārstēšana ir: ķirurģija, lai novērstu audzēja masu, staru terapiju un ķīmijterapiju.
ĶIRURĢIJA
Vairumā sarkomas gadījumu galvenā ārstēšana ir ķirurģija audzēja masas novēršanai .
Praktizējot ķirurģisko izņemšanu, ārsti vienmēr strādā ar nolūku likvidēt visu audzēju, bet ne vienmēr to izdodas vai ne vienmēr ir iespēja. Faktiski, ja audzēja masa atrodas neērtā vietā vai ir ļoti liela, var būt neiespējama pilnīga sarkomas izņemšana.
Svarīga ķirurģiskas blakusparādība sarkomas ir tas, ka audzēja noņemšana ir saistīta ar attiecīgā anatomiskā rajona normālās anatomijas maiņu. Piemēram, ķirurģiskas procedūras beigās rabdomiosarkomas izņemšana izraisa vairāk vai mazāk nozīmīgu muskuļu daļu izlaišanu.
Šodien vairāk nekā vienreiz ir pretpasākumi šai blakusparādībai: šie pretpasākumi ir plastiskā ķirurģija, pārveidotā anatomiskā rajona rekonstrukcijai.
Ja sarkoma ir īpaši smaga un atrodas uz ekstremitātes, operācija var ietvert skartās ekstremitātes amputāciju. Par laimi, ķirurģiska amputācija ir arvien mazāk praktisks risinājums, jo medicīniskā ķirurģija turpina progresēt.
Staru terapijas
Radiācijas terapija ietver audzēja masas pakļaušanu noteiktai augstas enerģijas jonizējošā starojuma (rentgenstaru) devai, kas paredzēta neoplastisko šūnu iznīcināšanai.
Sarkomas gadījumā staru terapija var būt:
- Alternatīva ķirurģijai, ja tas nav iespējams. Dažreiz šādās situācijās to var saistīt ar staru terapiju;
- Pēc ķirurģiska ārstēšana, ko veic, lai iznīcinātu vēža šūnas, kuras ārstējošais ārsts nevarēja noņemt. Šādās situācijās mēs runājam arī par adjuvantu staru terapiju ;
- Pirmsķirurģiska ārstēšana, kas veikta ar mērķi veicināt turpmāku audzēja masas izņemšanu. Šādos apstākļos tiek runāts arī par neoadjuvantu staru terapiju .
Radioterapijas tipiskās blakusparādības ir ādas kairinājums, noguruma sajūta un matu izkrišana jonizējošā starojuma iedarbības līmenī.
Radioterapija nav nepieciešama pēc operācijas, ja:- Sarkoma ir zema pakāpe;
- Sarkoma ir maza;
- Sarkoma ir virspusēja vai jebkurā gadījumā tā nav dziļākajos audos.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija sastāv no tādu zāļu ievadīšanas, kas spēj nogalināt strauji augošas šūnas, tostarp vēža.
Sarkomas gadījumā ķīmijterapija var būt:
- Alternatīva ķirurģijai, ja tas nav iespējams. Dažreiz šādās situācijās to var saistīt ar staru terapiju;
- Pirmsoperācija, ko veic ar mērķi veicināt turpmāku audzēja masas izņemšanu. Šādos apstākļos tiek runāts arī par neoadjuvantu ķīmijterapiju .
Ķīmijterapijas klasiskās blakusparādības ir: atkārtots nogurums, vājuma sajūta, nespēks un matu izkrišana dažādās ķermeņa zonās.
prognoze
Kopumā prognoze sarkomas gadījumā ir atkarīga no stadijas un pakāpes: jo lielāks posms un jo lielāks grāds, jo zemākas ir atveseļošanās iespējas; gluži pretēji, 1. posms un zemas pakāpes sarkomas rada labas izārstēšanas iespējas.
Ņemot vērā iepriekš minēto, agrīna diagnostika ir būtiska, jo tas ļauj ārstēt audzēju, kad tas vēl ir sākumposmā (ti, agrīnā stadijā).
Saskaņā ar anglosakšu statistiku, kas attiecas uz Apvienoto Karalisti, vidējais izdzīvošanas rādītājs 5 gadus pēc sarkomas diagnozes ir aptuveni 60%; citiem vārdiem sakot, apmēram 60 subjekti ar sarkomu no 100 joprojām ir dzīvi pēc 5 gadiem no audzēja identifikācijas un noņemšanas.
Amerikas Savienoto Valstu statistika par sarkomas, kas ietekmē augšējo un apakšējo ekstremitāšu stāvokli. Tabulā parādīts izdzīvošanas līmenis, pamatojoties uz audzēja stadiju.
- Sarkoma 1. posmā: 90 indivīdi, kas ārstēti no 100, joprojām ir dzīvi 5 gadus pēc diagnozes;
- 2. posma sarkoma: 80 pacienti, kas ārstēti no 100, joprojām ir dzīvi 5 gadus pēc diagnozes;
- 3. posma sarkoma: 60 pacienti, kas ārstēti uz 100, joprojām ir dzīvi 5 gadus pēc diagnozes;
- Sarkoma 4. posmā: nav precīzu datu par to, bet, protams, pārdzīvojušie, pēc 5 gadiem pēc sarkomas diagnozes, ir daudz mazāk nekā 60%.
