craniostenosis

vispārinājums

Kraniostenozes ir galvaskausa anomāliju grupa, ko raksturo viena vai vairāku galvaskausa šuvju priekšlaicīga saplūšana.

Kraniostenoze var būt izolēta parādība bez acīmredzama cēloņa vai dažu konkrētu ģenētisku slimību, piemēram, Krouzona sindroma vai Apertes sindroma, sekas.

Bērns ar priekšlaicīgu lambdīda šuves slēgšanu (craniostenozi). Ievērojiet pietūkumu galvas labajā pusē. Attēls ņemts no wikipedia.org

Kraniostenozes klātbūtne liedz pienācīgi augt tās telpas encefalisma struktūrām, kas kalpo pēdējai. Tam var būt nopietnas sekas, tostarp kognitīvie trūkumi, pastāvīgas acu izmaiņas un zems IQ.

Ar retiem izņēmumiem, craniostenozes epizodēm nepieciešama ķirurģiska terapija, kas ietver kaulu veidošanu no galvaskausa.

Atgādinājums par cilvēka galvaskausa anatomiju

Ietverot kaulus un skrimšļus, galvaskauss ir galvas skeleta struktūra, kas veido seju un aizsargā smadzenes, smadzeņu, smadzeņu un lielāko daļu jutekļu orgānu.

Galvaskauss ir strukturāli diezgan sarežģīts; pēc tās konstitūcijas piedalās 22–28 kauli, daži vienaudži un citi nevienlīdzīgi kauli, kuriem ir neregulāra forma un plakana.

Lai vienkāršotu galvaskausa izpēti un izpratni, anatomisti domāja, ka to iedala divos nodalījumos, kas identificēti ar terminiem neirokranijs un splanknokranijs .

neurocranium

Neirokranijs ir galvaskausa augšējā daļa, kurā atrodas smadzenes un acis.

Tās vissvarīgākie kauli ir frontālie, temporālie, parietālie un pakauša kauli; kopā, šie kaulie elementi veido tā saucamo galvaskausu .

Attēls: cilvēka galvaskauss. Tiek ziņots par galvaskausa galvenajiem kauliem un neirokrana / splanknokrana anatomisko apakšnodaļu (NB: sarkanā līnija ideāli atdala neirokraniju no splanknokrana).

splanchnocranium

Splanchocranium ir arī sejas masīvs, kas ir galvaskausa antero-zemāks reģions.

Pārstāv sejas skeleta struktūru, tāpēc tas satur kaulu elementus, piemēram, mandibeli, augšžokli, vaigu kaulus, deguna kaulu utt.

Kas ir craniostenoze?

Kraniostenoze ir medicīnisks termins, kas norāda uz galvaskausa morfoloģisko anomāliju virkni, ko izraisa viena vai vairāku galvaskausa šuvju priekšlaicīga saplūšana.

Kraniālās šuves ir šķiedru savienojumi, kas savieno galvaskausa kaulus (ti, frontālos, laikus, parietālos un okcipitālos kaulus).

"Stenoze" ir vārds, kas medicīniskajā žargonā norāda uz dobu orgānu, dobu kaulu struktūru, asinsvadu un visu to cauruļveida anatomisko struktūru (piemēram, urīnizvadkanāla) neparastu sašaurināšanos.

Kad būtu jāaizver galvaskausa šuves? Kāpēc tas ir svarīgi?

Normālos apstākļos galvaskausa šuvju saplūšana notiek pēcdzemdību periodā un beidzas, dažiem galvaskausa kauliem pie 20 gadu sliekšņa. Šis garais kodolsintēzes process ļauj smadzenēm augt un attīstīties pareizi.

Kādas ir galvaskausa šuvju agrīnās saplūšanas sekas?

Ja, tāpat kā craniostenozes gadījumā, galvaskausa šuvju saplūšana notiek pirmsdzemdību, perinatālās (*) vai agras bērnības laikā, enceļu orgāni, piemēram, smadzeņu, smadzeņu un smadzeņu, un jutekļu orgāni, piemēram, acis, tiek mainīti. izaugsmē un formā.

* NB: termins "perinatāls" attiecas uz cilvēka dzīves periodu, kas sākas no 27. grūtniecības nedēļas līdz pirmajām 28 dienām pēc dzimšanas.

Craniostenozes sinonīmi

Medicīnā vārds craniosynostosis ir sinonīms craniostenozei.

Cēloņi

Kraniālo šuvju priekšlaicīga saplūšana var būt izolēta parādība, kas nav atkarīga no jebkāda saslimšanas, vai konkrētu ģenētisko pelējuma sindromu sekas.

Saskaņā ar vispopulārāko klasifikāciju craniostenozes, kas reaģē uz pirmo apstākli, ir ne-sindromas craniostenozes piemēri, bet craniostenozes, kas reaģē uz otro apstākli, ir sindroma craniostenozes piemēri.

Ne-sindromas craniostenoze un syndromic craniostenosis ir ārstu izvēlētie nosaukumi, lai nošķirtu iespējamās craniostenozes, kas var ietekmēt cilvēkus divās plašās kategorijās.

Tā ir atšķirība, kas pamatojas uz iedarbinošajiem faktoriem.

Ne sindroma craniostenoze

Pašlaik nav skaidrs, kādi cēloņi nav syndromic craniostenosis.

Šajā jautājumā vairāki ārsti un pētnieki agrāk ir ierosinājuši dažādas teorijas, kuras tomēr nav apstiprinājušas eksperimentālie rezultāti.

Minētās teorijas ņēma vērā vides faktoru vai hormonālo problēmu iespējamo ietekmi.

Syndrom craniostenosis

Saskaņā ar jaunākajiem medicīniskajiem pētījumiem ģenētiskie sindromi, kas saistīti ar syndrom craniostenosis fenomenu, būtu vairāk nekā 150 .

No visiem šiem sindromiem viņi izceļas ar savu nozīmi un pazīstamību:

Krouzonas sindroms . Tas ietekmē vienu jaundzimušo ik pēc 60 000;
Apert sindroms . Tas skar vienu jaundzimušo ik pēc 100 000;
Pfeiffera sindroms . Tas ietekmē jaunu dzemdību ik pēc 100 000;
Saethre-Chotzen sindroms . Tas ir atrodams vienā jaundzimušā ik pēc 50 000.

epidēmioloģija

Kraniostenozes ir retas anomālijas; saskaņā ar statistiku, faktiski būtu jauns dzimis ik pēc 1800-3000.

Vēl nezināmu iemeslu dēļ craniostenozes dod priekšroku vīriešu dzimumam (3 pacienti no 4 ir vīrieši).

No diviem atzītajiem craniostenozes veidiem (bez sindroma un syndromic), ne-syndromic craniostenosis noteikti ir visizplatītākais, ar biežumu no 80 līdz 90% (ti, no 100 jaundzimušajiem ar craniostenozi, \ t 80-90. gados galvaskausa šuvju priekšlaicīga saplūšana nav atkarīga no kādas konkrētas slimības).

Riska faktori

Kraniostenozes riska faktori ir:

Zems dzimšanas svars;
Priekšlaicīga dzemdība;
Tēva vecums;
Mātes smēķēšana grūtniecības laikā.

Simptomi un komplikācijas

Kraniostenozes raksturīgie simptomi ir atkarīgi no spiediena pieauguma galvaskausa iekšienē ; medicīnā, šo pieaugumu sauc par intrakraniālu hipertensiju vai intrakraniālu hipertensiju .

Kas izraisa intrakraniālu hipertensiju?

Kraniostenozes klātbūtnē intrakraniāla hipertensija ir nenormāla spiediena rezultāts, kas augošajam encefalam ir no iekšpuses uz priekšlaicīgu, šaurāku nekā normālu galvaskausu, kas vairs nav saprotams.

Lai saprastu, domājiet par sporta bumbu piepūšanu nelielā cietā kastē: kad bumba sasniedz noteiktu izmēru, tā nospiež uz kastes sienām, izdarot noteiktu spiedienu (kas craniostenozes gadījumā ir intrakraniāla hipertensija). ).

Ir svarīgi norādīt, ka priekšlaicīgas saplūšanas pakļauto galvaskausa šuvju skaitam ir izšķiroša ietekme uz intrakraniālu hipertensiju; ārsti faktiski novēroja, ka vienas galvaskausa šuves piesaiste ir atbildīga par intrakraniālo hipertensiju 15% pacientu, bet vismaz divu galvaskausa šuvju iesaistīšana nosaka iekšējās spiediena pieaugumu galvaskausā vismaz 60%. pacientiem.

Normālos apstākļos galvaskausa šuves, kas vēl nav sapludinātas, padara galvaskausu saprotamu saskaņā ar smadzeņu augšanu. Šā iemesla dēļ šādos apstākļos spiediens galvaskausa iekšienē ir normāls.

Intrakraniālas hipertensijas simptomi

Izskaidrojot intrakraniālās hipertensijas mehānismu, tagad ir jāziņo par tipiskiem simptomiem; tie ir:

Noturīgas galvassāpes ar intensīvākiem mirkļiem no rīta un vakarā;
Redzes problēmas (dubultā redze, neskaidra redze, neskaidra redze utt.);
vemšana;
aizkaitināmība;
Pūkains acis;
Grūtības sekot objektu kustībai;
Dzirdes problēmas;
Elpošanas problēmas;
Garīgās stāvokļa izmaiņas;
papilledema;
Epilepsijas lēkmes.

ziņkāre

Ja nav smaga craniostenoze, intrakraniāla hipertensija sāk parādīties tikai aptuveni 4-8 gadu vecumā.

Craniostenozes pazīmes

Kraniostenozes ir atbildīgas arī par tādām pazīmēm kā:

Cieto grēdu klātbūtne gar galvaskausa šuvēm;
Kraniālo šļirču anomālijas;
Galvas izmēri nav samērīgi ar pārējo ķermeni;
Nenormāli veidota galva.

Kraniostenozes morfoloģiskie veidi

Craniostenozes pacientu galvas forma ir atkarīga no tā, kādas galvaskausa šuves ir bijušas priekšlaicīgas saplūšanas.

Pamatojoties uz galvas formu - tāpēc, balstoties uz galvaskausa šuvēm, kas pakļautas priekšlaicīgai saplūšanai, ārsti atšķir craniostenozi vismaz 4 dažādos morfoloģiskos veidos, kurus viņi sauc:

Dolicocefalia (vai sagitāla craniostenoze ). Tā ir craniostenoze sakarā ar sagitālu galvaskausa šuvju priekšlaicīgu saplūšanu, ti, galvaskausa šuves, kas atrodas galvaskausa priekšpusē, starp parietāliem kauliem.
Apmēram pusē klīnisko gadījumu tas ir visizplatītākais morfoloģiskais craniostenozes veids.
Brachycephaly (vai koronāla craniostenoze ). Tās klātbūtne ietver priekšlaicīgu koronālo šuvju saplūšanu, kas sākas starp frontālo kaulu un parietālo kaulu.
To var atrast aptuveni vienā klīniskajā gadījumā ik pēc 4 gadiem, kas ir otrais izplatītākais morfoloģiskais craniostenozes veids.
Trigonocephalija (vai metopiskā craniostenoze ). Tas ir rezultāts metropijas (vai frontālās) šuvju pretgaisa fūzijai, kas sākas no deguna uz galvas augšējo daļu, atdalot frontālo kaulu divos.
Trigonocephalija ir ļoti reta craniostenoze; patiesībā tas raksturo tikai 4-10% klīnisko gadījumu.
Plagiocephaly (vai lambdoid craniostenosis ). Tā ir craniostenoze, ko izraisa priekšlaicīga lambdīda šuvju saplūšana, kas atrodas starp parietāliem kauliem un pakauša kaulu, galvas aizmugurē.
Tikai 2-4% klīnisko gadījumu, plagiocephaly ir rarest morfoloģiskais craniostenozes veids.

No vietnes: //www.wkomsi.com/

Sarežģījumi

Vairākas komplikācijas var būt atkarīgas no smagas vai nepietiekami ārstētas craniostenozes, tai skaitā:

Samazināta kognitīvo spēju attīstība un zema IQ;
Obstruktīvas miega apnojas sindroms;
Pastāvīgas sejas izmaiņas, īpaši acīs un ausīs;
Pastāvīgās deformācijas galvaskausa pamatnē (piemēram, malformācija vai Arnolda-Chiari sindroms);
Hidrocefālija.

diagnoze

Kopumā craniostenozes diagnoze ir balstīta uz precīzu fizisko pārbaudi, rūpīgu medicīnisko vēsturi un radioloģiskiem attēliem, kas iegūti no instrumentāliem testiem, piemēram, rentgenstaru vai CT skenēšanas uz galvas .

Gadījumā, ja pārbaudāmajam pacientam ir papildu sindroma craniostenozei raksturīgas malformācijas, diagnostikas ārsts papildus iepriekšminētajiem pētījumiem nosaka asins analīzi un ģenētisko testu, lai atklātu precīzu sindromu, kas ir atbildīgs par visu simptomu attēls.

Radioloģiskie izmeklējumi

Rentgenstari un CT galvas kalpo, lai apstiprinātu informāciju, kas iegūta fiziskās pārbaudes un klīniskās vēstures laikā, un noskaidrot, kādi galvaskausa šuves ir bijušas priekšlaicīgas kodolsintēzes procesā.

Terapijas plānošanai būtiska ir precīza informācija par saplēstām galvaskausa šuvēm priekšlaicīgi.

terapija

Izņemot retus gadījumus un tikai tad, kad galvaskausa anomālijas ir vieglas, craniostenozes vienmēr izmanto ķirurģisku operāciju, lai atdalītu galvaskausa šuves, kas ir bijušas agrīnā saplūšanā.

Minētās ķirurģiskās iejaukšanās galīgais terapeitiskais mērķis ir nodrošināt nepieciešamo telpu to augšanai un pareizai attīstībai enceļu struktūrās un jutekļu orgānos, piemēram, acīs.

Kas ir ķirurģiska terapija?

Viegla craniostenoze nav ķirurģiska terapija, kas saistīta ar speciālas ķiveres izmantošanu, kas, lai novērtētu pacientu, ļauj modelēt pēdas galvaskausu un novērst deformācijas.

Ārstēšana bez ķirurģijas ir paredzēta tikai dažiem klīniskiem gadījumiem un tikai tad, kad craniostenoze ir viegla; turklāt tam jānotiek pirmajos dzīves gados, kad galvaskausa kaulība ir lielāka.

Kāds ir labākais laiks operācijai?

Labākais laiks, lai veiktu craniostenozes operāciju, vienmēr ir bijis diskusiju un diskusiju priekšmets.

Pēc dažu ekspertu domām, ideāls operācijas periods būtu vēlā bērnība (6-12 mēnešu mūžs), jo ir mazāks ķirurģisko komplikāciju risks; pēc citu ekspertu domām, vispiemērotākais ķirurģijas periods būtu agrā bērnībā (4–6 mēnešu mūžā) iemeslu dēļ, kas saistīts ar galvaskausa kaulu lielāku plastiskumu.

Jebkurā gadījumā visa medicīnas kopiena piekrīt ne atlikt ķirurģisko ārstēšanu pēc dzīves gada, jo no šī brīža palielinās intervences risks.

Iespējamās ķirurģiskās pieejas

Ir divas dažādas ķirurģiskas pieejas: tradicionālā ķirurģija, saukta arī par "atvērtu", un endoskopiskā ķirurģija.

"Brīvdabas" pieeja ir invazīva, bet ļoti efektīva prakse; no otras puses, endoskopiskā ķirurģiskā pieeja ir minimāli invazīva ārstēšana, bet reāls neveiksmes risks

"Atvērta" pieeja ir piemērota bērniem, kas vecāki par 6 mēnešiem, bet endoskopiskā ķirurģiskā pieeja ir iespējama tikai bērniem līdz 6 mēnešu vecumam.

Pēc hospitalizācija

Neatkarīgi no izmantotās ķirurģiskās pieejas craniostenozes izskaušanas operācijas noslēgumā vienmēr paredzēts, ka hospitalizācija ilgst 4-5 dienas . Šajā laikā medicīniskais personāls periodiski uzrauga pacienta būtiskās pazīmes un ar dažādiem testiem nodrošina, ka intervencei ir bijuši vēlamie rezultāti.

Kas notiek pēc atkāpšanās?

Pēc izvadīšanas pacients, kam veic craniostenozes korekcijas operāciju, ir pakļauts vairākām periodiskām viņa stāvokļa pārbaudēm galvaskausa līmenī.

Sākotnēji pārbaudes tiek veiktas reizi sešos mēnešos; pēc tam tie kļūst ikgadēji.

prognoze

Prognoze craniostenozes gadījumā ir atkarīga no dažādiem faktoriem, tai skaitā:

Craniostenozes cēlonis. Dažas ģenētiskas slimības, kas izraisa craniostenozi, ir ļoti nopietnas, dažreiz nesaderīgas ar dzīvi.
Kraniālo šuvju stāvoklis priekšlaicīgi sapludinājās. Ja galvaskausa šuvēm, kas pakļautas priekšlaicīgai saplūšanai, ir grūti sasniedzams ķirurgs, ķirurģiskā operācija ir sarežģīta un var nesniegt vēlamos rezultātus.