Skatiet arī: Gigantisms
definīcija
Akromegālija ir hronisks, reti un novājinošs sindroms, ko izraisa hGH hormona paaugstināta izdalīšanās pieaugušo vecumā.
Simptomi un komplikācijas
Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Acromegaly
Gigantisms : Robert Wadlow, 2 metri un 72 cm, blakus viņa tēvam, parāda GH hiper-sekrēcijas ietekmi uz attīstību.
Akromegālija : slavenais boksa čempions Primo Carnera cieta no akromegālijas, endokrīnās slimības, ko raksturo pārmērīga GH ražošana pat pieaugušo vecumā
Augšanas hormona pārpalikumu bērnības un pubertātes laikā papildina pārspīlēts auguma (gigantisma) pieaugums. Pieaugušajā vecumā, gluži pretēji - tā kā neiespējami vēl vairāk palielinās vārpstas garums - slimība izraisa tilpuma palielināšanos ķermeņa distālās daļās (kaulos un mīkstajos audos). Tādējādi akromegālijas pacients izstrādā atsevišķas iezīmes, līdz pat viņa fizioloģijas padziļināšanai. Šīs izmaiņas izraisa ievērojamu roku, kāju, supraorbitālo arku un žokļa pietūkumu (ar neizbēgamu zobu diastāzi un malocclusion); tāpēc tie ietekmē ķermeņa ekstremitātes, kā arī slimības nosaukumu (no grieķu akro "ekstremitātes" un megalos "grande").
Akromegālijas raksturīgie simptomi attīstās ļoti lēni un progresīvi, tāpēc kopumā ne pacients, ne apkārtējie cilvēki to nevar realizēt. Tikai samērā progresīvā posmā var, piemēram, pamanīt, ka phalanges uzbriest, jo cimdi, apavi vai gredzeni nav piemēroti; galvaskausa izmaiņas padara cepures pārāk mazas, kamēr pārtika paliek iestrēdzis starp zobiem.
Tajā pašā laikā deguna un lūpu lielums palielinās, vaigu kauli izvirzās un parādās raksturīgā prognoze; arī mēle izjūt neparastu augšanu (hiperglossija). Tomēr biežāk acromegālijas pacients ierodas pie ārsta sūdzību par simptomiem un komplikācijām, kas parasti ir pirms fiziognomiskām izmaiņām un tām sekojošas, tostarp: galvassāpes, karpālā kanāla sindroms, artroze un locītavu sāpes, samazināta locītavu kustība, muskuļu sāpes, astēnija, menstruālā cikla izmaiņas līdz amenorejai, erekcijas disfunkcija līdz impotencei, sabiezināta un taukaina āda, hipertrichoze, hiperhidroze un slikti ķermeņa smaržas, dažu iekšējo orgānu (tostarp aknu, sirds, nieru, liesas, zarnu un nieru \ t iekšējie orgāni kopumā - visceromegālija), mezgliņveida goitri, kardiomiopātija, arteriāla hipertensija, rupjš balss, zarnu polipoze, redzes izmaiņas, diabēts, smaga insulīna rezistence, redzes traucējumi un urolitiāze.
Agrīna ārstēšana ar akromegāliju var novērst dažādu komplikāciju rašanos un pasliktināšanos, kas bez atbilstošas medicīniskas un farmakoloģiskas iejaukšanās var kļūt letāla.
Pārmērīga ārstēšana ar hGH var izraisīt arī akromegāliju, lai palielinātu muskuļu masu. Mēs redzam šo fenomenu, salīdzinot jauniešu fotogrāfijas un konkurētspējīgus dažu kultūrisms čempionu, kas izceļ šīs sindroma raksturīgās fizioloģiskās izmaiņas.
Akromegālijas diagnoze ir balstīta uz fizisku pārbaudi, kas saistīta ar dažādiem instrumentāliem pētījumiem (hipofīzes MR un CT) un laboratoriju (GH, IGF-1, GHRH, prolaktīns, tolerances tests ar perorālo glikozes slodzi, mērīšana). redzes lauka uc).
Cēloņi
Hipofīzes ir mazs dziedzeris, kas atrodas smadzeņu pamatnē, aiz augšējās deguna malas. Starp dažādiem hipofīzes hormoniem GH piedalās skeleta sistēmas attīstības un izaugsmes procesā bērnības un pubertātes vecuma laikā, savukārt pieaugušajiem tas garantē muskuļu un kaulu trofismu. Šajā dzīves periodā GH hipersekcija parasti ir saistīta ar labdabīgu audzēju, kas ietekmē hipofīzes darbību; retāk akromegāliju izraisa ārējie audzēji (lokalizēti, piemēram, plaušās, aizkuņģa dziedzeris vai virsnieru dziedzeri), kas tieši ražo GH (ļoti reti) vai stimulē hipofīzes darbību, atbrīvojot GHRH hormonu.
Aprūpe un ārstēšana
Lai uzzinātu vairāk: Acromegālijas ārstēšanai paredzētās zāles
Ārstēšanas mērķis ir samazināt GH ražošanu un jebkuru hipofīzes audzēja masu. Šim nolūkam ir iespējams iejaukties, ievadot specifiskas zāles, piemēram, somatostatīna analogus (oktreotīdu un lanreotīdu, kas spēcīgi inhibē GH sekrēciju), dopamīna agonistus (bromokriptīnu) un augšanas hormona receptoru antagonistus (pegvisomantu). . Ķirurģiskā terapija tiek veikta caur transsphenoīdu, veicot operāciju caur deguna dobumu, lai likvidētu patoloģisko masu. Akromegālijas ārstēšana ar staru terapiju ir indicēta, ja ķirurģija ir nepraktiska vai nerada vēlamo efektu; tomēr tā ir otrās izvēles ārstēšana gan ilgu laiku, kas nepieciešams, lai panāktu būtisku uzlabojumu, gan pastāvīgie bojājumi, ko tas izraisa hipotalāma-hipofīzes līmenī.
