Kas ir Acrocyanosis
Acrocianoze ir mikrocirkulācijas traucējumi, ko raksturo ķermeņa ekstremitāšu pastāvīga zilgana krāsas izmaiņas.
Acrocianoze notiek simetriski, īpaši sejas rokās, pēdās un distālajā daļā. Bieži vien ķermeņa ekstremitātes ir aukstas, tās sviedri dziļi sviedri un var uzbriest. Atšķirībā no Raynaud fenomena, acrocianoze nav viegli atgriezeniska, sāpes nav, trofiskas izmaiņas vai čūlas, un perifēro artēriju pulss ir normāls.
patofizioloģija
Slimība ir saistīta ar mazu ādas trauku sašaurināšanos. Līdz ar to lokālā asinsrites palēnināšanās un skābekļa desaturācija iegūtā asinīs izpaužas klīniski ar perifēro cianozi (ekstremitāšu zilgani violeta krāsa).
Cēloņi
Precīza acrocianozes etioloģija nav zināma. Dažreiz stāvoklis ir ziņots par zāļu un citu vielu blakusparādībām. Daži epidemioloģiskie dati liecina, ka aukstais klimats, arodslimība un zems ķermeņa masas indekss (ĶMI) ir riska faktori. Turklāt akrocianoze ir izplatīta jaunām sievietēm (jaunākām par 30 gadiem) un bieži pēc pilnīgas menopauzes. Tāpēc tiek uzskatīts, ka vazospazms ir saistīts ar neirohormonāliem traucējumiem.
Primārā acrocianoze
Būtiska (vai primāra) akrocianoze ir labdabīgs stāvoklis, kas dažkārt ir saistīts ar neirohormonālu traucējumu. Parasti tas spontāni samazinās un tam nav nepieciešama īpaša ārstēšana. No otras puses, ārkārtas medicīniskā palīdzība var būt nepieciešama, ja ekstremitātes ilgstoši tiek pakļautas ļoti aukstumam. Tomēr acrocianoze atšķiras no sasalšanas : pēdējais stāvoklis bieži ir saistīts ar sāpēm (termisko nociceptoru reflekss ceļš brīdina par bīstamību).
Dažādiem citiem apstākļiem, kas ietekmē rokas, kājas un sejas daļas, ar tām saistītām ādas krāsas izmaiņām, ir jānošķir no acrocianozes: \ t
- Reino fenomens : atgriezeniskas pirkstu vai kāju pirkstu virsmas epizodes, ko izraisa mazu kuģu sašaurināšanās, kas pakļauti aukstai vai spēcīgai emocionālai spriedzei;
- Želoni (eritēma pernium) : ādas kairinājums, ko izraisa ilgstoša intensīva un mitra aukstuma iedarbība;
- Acrorigosi : pastāvīga un simetriska aukstuma sajūta pie ekstremitātēm, kas saistīta ar ādu;
- Eritromelalģija : vazodilatācija, ko izraisa ādas temperatūras paaugstināšanās, kas notiek ar lokālu siltumu, izteiktu apsārtumu un ļoti intensīvu sāpēm.
Dažos gadījumos diagnoze var būt sarežģīta, īpaši, ja šie sindromi pastāv.
Sekundārā acrocianoze
Acrocianoze var būt saistīta arī ar nopietnāku veselības problēmu, kas ir jāmeklē diagnostiskās izmeklēšanas laikā. Cēloņsakarības ir: saistaudu sistēmas bojājumi, neiroloģiski traucējumi, vaskulīts, problēmas, kas izraisa centrālo cianozi, antifosfolipīdu antivielu sindroms (APS), krioglobulinēmija, infekcijas, toksicitāte un audzēji. Šādos gadījumos novērotās ādas izmaiņas ir pazīstamas kā "sekundārā acrocianoze". Tie var būt mazāk simetriski sadalīti, izteikt sevi nobriedušākā vecumā un var izraisīt sāpes un audu bojājumus. Kopumā pareiza pamata stāvokļa ārstēšana var samazināt sekundāro acrocianozes simptomu.
Pazīmes un simptomi
Acrocianoze ir stāvoklis, ko raksturo pastāvīga, simetriska, viendabīga un nesāpīga perifēra cianoze. Ekstremitātes bieži ir aukstas, un āda var būt tūska. Rokām un kājām ir palmar-plantāra hiperhidroze.
Atšķirībā no cieši saistītās Raynaud parādības cianoze ir noturīga. Turklāt parasti nav trofisku ādas izmaiņu, lokālas sāpes vai čūlas.
diagnoze
Acrocianozi diagnosticē, pamatojoties uz slimības vēsturi un fizisko pārbaudi.
Pulsa oksimetrija parāda normālu skābekļa piesātinājumu. Kapiloskopija un citas laboratorijas metodes var būt noderīgas, bet tikai, lai pabeigtu klīnisko diagnozi šaubīgos gadījumos, īpaši, ja ir aizdomas par vienlaicīgām patoloģijām. Acrocianosos perifērais arteriālais pulss ir normāls, ritmam un kvalitātei: tas ļauj izslēgt perifēro artēriju oklūzijas slimību.
ārstēšana
Acrocianozei nav pieejama īpaša ārstēšana, un farmakoloģiskā pieeja parasti ir bezjēdzīga. Starp terapeitiskajām iespējām minēti daži α-adrenerģiskie un kalcija kanālu blokatori. Ārkārtējos gadījumos ieteicama ķirurģiska procedūra, ko sauc par simpektektomiju (reti). Aizsardzība pret aukstumu ir visefektīvākais pasākums, lai novērstu traucējumu rašanos.
Neatkarīgi no ādas krāsas izmaiņām nav citu simptomu, un funkciju zudums nepastāv, tāpēc pacienti ar akrocianozi var izraisīt normālu dzīvi.
