Galvenie punkti
Behçet slimība (vai sindroms) ir reta un sarežģīta multi-sistēmiska slimība, kas saistīta ar maziem un lieliem asinsvadiem. Tas ir hronisks / recidivējošs vaskulīts ar vairāku orgānu iesaistīšanos, iespējams, letāls.
Behçet slimība: cēloņi
Nepārprotama hipotēze: Behçet slimība rodas no patoloģiskas autoimūnās atbildes, ko savukārt izraisa infekcijas izraisītājs (vēl nav identificēts). Riska faktori: vides un ģenētiskie faktori, cigarešu smēķēšana
Behçet slimība: simptomi
Aphtha un mutes čūlas; katarakta, glaukoma un uveīts; dzimumorgānu čūlas / rētas; papulo-pustulāri ādas bojājumi; aneurizma, aritmija, kāju un ieroču tūska un dziļo vēnu tromboze; Caureja, disfāgija, meteorisms un kuņģa čūlas; Smadzeņu un nervu sistēmas iekaisums; Artrīts un artralģija
Behçet slimība: narkotikas
Pašlaik pieejamā ārstēšana ir paredzēta tikai simptomu kontrolei: Cortisonics, kolhicīns, audzēja nekrozes faktora antagonisti, NPL.
Behçet slimība
Behçet slimība ir sarežģīts, reti sastopams multisistēmas sindroms ar nezināmu etioloģiju, ko raksturo katras anatomiskās vietas asinsvadi. Lai gan tas nav pilnībā pierādīts, šķiet, ka Behçet slimībai ir autoimūna izcelsme. Tomēr šķiet, ka vides un ģenētisko faktoru tīkls lielā mērā ietekmē slimības sākumu.
Iesaistot visu asinsvadu retikulu, Behçet slimības raksturīgie simptomi var būt daudzveidīgi un heterogēni: mutes čūlas, acu iekaisums, CNS traucējumi, izsitumi, dzimumorgānu čūlas un locītavu sāpes. Tomēr Behçet slimības simptomātiskais attēls atšķiras atkarībā no subjekta.
Behçet slimības specifiskā ārstēšana būtībā ir nopietnu komplikāciju, tostarp akluma, novēršana.
Behçet slimībai ir atradēja nosaukums. 1937. gadā Turcijas dermatologs H. Bechets novēroja simptomātiskas triādes atkārtošanos daudziem pacientiem: mutes čūlas, biežas dzimumorgānu čūlas un acu iekaisums (uveīts) tika uzskatīti par trim tā paša slimības raksturīgajiem aspektiem.
biežums
Behçet slimība ir biežāka pacientiem vecumā no 15 līdz 45 gadiem; jo īpaši pacientiem, kas jaunāki par 25 gadiem, slimības mērķis ir acs. Neskatoties uz to, kas tika teikts, Behešeta sindroms var parādīties arī bērnu vecumā un vecumā.
Jaunākie statistikas dati, par kuriem ziņots zinātniskajā žurnālā Ekspertu atzinums par farmakoterapiju liecina, ka Behçet slimība izpaužas kā izplatība 0, 3–6, 6 gadījumi uz 100 000 veseliem iedzīvotājiem, ar izteiktu izplatību Ķīnā, Japānā un Tuvajos Austrumos. veida. Šķiet, ka vīrieši ir vairāk skarti nekā sievietes.
Cēloņi
Kā jau minēts sākumā, vēl nav konstatēts konkrēts Behçet slimības cēlonis. Šis sindroms nav ne lipīgs, ne infekciozs, un to nevar pārnest ar seksuālu kontaktu palīdzību. Tomēr šķiet, ka sindroma etiopatogēze rodas no patoloģiskas autoimūnās atbildes: organisms, kļūdaini atzīstot dažas (veselas) šūnas kā "svešas un potenciāli bīstamas", izraisa pārspīlētu aizsardzības reakciju pret viņiem, izraisot bojājumus. Domājams, ka infekcijas ierosinātājs - vai cits elements, kas vēl nav zināms - var izraisīt šo pārspīlēto autoimūno iekaisuma reakciju, kuras galvenais mērķis ir asinsvadu siena.
Nedrīkst aizmirst, ka daži vides un ģenētiskie faktori var likt pacientam uz Behçet slimību: hipotēze, ka pastāv ģenētiskā atbilstība HLA-B51 antigēnam un - kaukāziešu rase - ar HLA-B57, šķiet, ir apstiprināta.
Starp faktoriem, kas predisponē Behešeta sindromu, mēs atceramies smēķēšanu cigaretē: tajā esošās ķīmiskās vielas var kaut kādā veidā sabojāt DNS, tādēļ pacientam var būt slimība.
Vispārēji simptomi
Behçet sindroms, kas ir sistēmiska slimība, var izplatīties arī uz visiem iekšējiem orgāniem - plaušu, kuņģa, zarnu uc - līdz iesaistot muskuļus un nervus.
Behçet slimības atšķirīgie simptomi atšķiras atkarībā no subjekta. Turklāt pat pazīmju parādīšanās biežums ir tīri subjektīvs: daži pacienti pastāvīgi sūdzas par slimības klātbūtni, bet citos gadījumos simptomi parādās retāk.
Slimības lokalizācija lielā mērā ietekmē simptomu intensitāti: visvairāk iesaistītās anatomiskās vietas ir mutes, acu, dzimumorgānu, ādas, asinsvadu sistēmas, gremošanas sistēmas, smadzeņu un locītavu.
Simptomu tabula
| INFLAMMĀCIJAS VIETA | RAKSTUROJI SIMPTOMI |
| mute | Mutes čūlas (Behçet slimības raksturīgā pazīme), kas pārvēršas par sāpīgām mutes čūlas. Bojājumi sadzīst 1-3 nedēļu laikā un bieži atkārtojas |
| Acis | Uveīts (→ acu apsārtums, lokāla sāpes, fotofobija, neskaidra redze), ipopija (pūļa uzkrāšanās priekšējā acs kamerā), katarakta, glaukoma, tīklenes atdalīšanās, aklums (nopietnas komplikācijas) |
| dzimumorgāni | Dzimumorgānu čūlas pie sēklinieku / vulvas līmeņa → apsārtumi, sāpīgi, čūlaino un scarred bojājumi |
| gudrs | Sarkanie, sāpīgi subkutāni mezgliņi, pinnes līdzīgi mezgliņi (folikulīts), papulo-pustulāri bojājumi |
| Asinsvadu sistēma | Vēnu un artēriju iekaisums (vaskulīts) → apsārtums, sāpes un tūska apakšējā un augšējā ekstremitātēs. Ja iekaisuma process ir saistīts ar galvenajām artērijām, pacientam ir aneirisma, tromboflebīta un dziļo vēnu trombozes risks. Ir iespējami arī aritmijas, perikardīts, koronāro artēriju vaskulīts |
| Gremošanas un zarnu sistēma | Caureja, disfāgija, sāpes vēderā, vēdera uzpūšanās, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, kuņģa čūlas bojājumi. |
| smadzenes | Smadzeņu un nervu sistēmas iekaisums → galvassāpes, apjukums, līdzsvara zudums, insults, meningoencefalīts |
| Locītavas | Artrīts, artralijas → Lokalizēts pietūkums un sāpes ceļos, elkonis, potītes, plaukstas locītavas, muguras |
Lai gan Behçet sindroma pacienti ir mazāk izplatīti nekā iepriekš minētie simptomi, viņiem ir krampji.
Behçet slimība var dot sliktu prognozi: faktiski vaskulāro aneirismu un smago neironu bojājumu iespējamais plīsums var nopietni apdraudēt pacienta dzīvi.
diagnoze
Behçet slimības diagnostiskais novērtējums ir diezgan sarežģīts, ņemot vērā simptomu neviendabīgumu un afinitāti ar daudzām citām patoloģijām.
Šīs slimības īpatnības - mutes čūlas un dzimumorgānu čūlas - var ieteikt šo stāvokli. Plaušu artēriju iekaisuma noteikšana var būt arī Behçet sindroma indikators.
Īpaša ir diagnostiskā analīze, ko sauc par "paterģisko testu" ( Pathergy tests ): ārsts turpina ievadīt fizioloģisku šķīdumu intradermāli vai vienkārši uzvilkot pacienta ādu ar sterilu adatu. Ja pēc 48 stundām šajā mezgla formā veidojas mezgliņš, Behçet sindroms ir iespējams. Adatas mehāniskais stimuls veicina pustulārā bojājuma veidošanos: šādos apstākļos pacients tiks uzskatīts par pozitīvu Behçet slimības gadījumā. Papildu biopsija var atbalstīt diagnozi.
Neviens diagnostikas tests nevar pilnīgi pārliecināties vai atcelt Behçet slimību. Hipotēzi var pierādīt ar simptomoloģisko izmeklēšanu un dažu testu pārbaudi.
terapija
Diemžēl, tā kā reti sastopama slimība, lieli farmācijas uzņēmumi neuzskata Behçet sindromu par interesi par ieguldījumiem pētniecībā.
Tomēr pašlaik pieejamā ārstēšana ir vērsta uz simptomu kontroli, JA UN KĀ tās parādās. Terapijā izmantotās zāles ir tikai pretiekaisuma līdzekļi. Šķiet, ka kolhicīns, kortikosteroīdi, imūnsupresanti un NSPL mazina simptomus:
- Cortisonics: tieši uz bojātas ādas (mutes dobuma čūlas, dzimumorgānu bojājumi, acu slimības uc) samazina iekaisumu. Tie, iespējams, ir visplašāk izmantotās zāles Behçet slimības terapijā. Tomēr nav pierādījumu par šo zāļu efektivitāti slimības progresēšanas mazināšanā.
- Kolhicīns (piemēram, COLCHICINA LIRCA): zāles podagras ārstēšanai. Behçet slimībā zāles ir noderīgas locītavu sāpju mazināšanai.
- Imūnsupresanti (piemēram, azatioprīns, hlorambucils vai ciklofosfamīds): izmanto savu terapeitisko aktivitāti, nomācot imūnsistēmu (hiperaktīvu), tādējādi samazinot iekaisumu.
- Audzēja nekrozes faktora antagonisti (piemēram, etanercepts vai infliksimabs): pašlaik maz lieto, šo zāļu lietošana jānovērtē pacientiem, kuri cieš no Behçet slimības ar smagu ādas, dzimumorgānu / perorālo (čūlu un papulu) un acu iesaistīšanos. .
- NPL: uz laiku samazināt sāpes un iekaisumu
Antikoagulantu vai antitrombocītu līdzekļu lietošana neuzrāda nekādus pozitīvus rezultātus asinsvadu komplikāciju (piemēram, dziļo vēnu trombozes) profilaksei Behçet slimības kontekstā.
