Hipofīzes
Hipofīzes (vai hipofīzes) ir primārais endokrīnais dziedzeris, kura galvenā funkcija ir hormonu sekrēcija, ar kuru kopā ar hipotalāmu, kas to kontrolē, regulē gandrīz visu mūsu ķermeņa sistēmu darbību.
Hipofīzes var ietekmēt mazi labdabīgi audzēji, kas definēti kā hipofīzes adenomi . Adenoma ir labdabīgs audzējs, kas lēni attīstās no epitēlija dziedzera šūnām .
Ņemot vērā, ka hipofīzes ir dziedzeris, kas veltīts hormonu sekrēcijai, kas regulē daudzas organisma funkcijas, visi audzēji, kas to skar, ir potenciāli bīstami, pat ja tie ir labdabīgi. Hipofīzes audzēji veido aptuveni 10% no visiem intrakraniālajiem audzējiem un 90% gadījumu ir adenohipofīzes adenomas .
klasifikācija
Hipofīzes adenomas ir klasificētas pēc dažādiem parametriem, bet galvenokārt tās atšķiras atkarībā no to lieluma un funkcionālajām īpašībām .
- Pamatojoties uz izmēru . Hipofīzes adenomas tiek klasificētas anatomiski kā atkarīgs no audzēja masas lieluma, ko nosaka, pamatojoties uz radioloģiskiem datiem: audzēji, kuru diametrs ir mazāks par 1 cm, tiek saukti par microadenomiem, bet tiem, kuru diametrs ir lielāks par 1 cm, sauc par makroadenomu .
- Pamatojoties uz infiltrācijas pakāpi .
- Labdabīga adenoma : gandrīz visi hipofīzes adenomas ir labdabīgi (nav vēža), aug ļoti lēni un nepārvietojas no hipofīzes līdz citām ķermeņa daļām.
- Invazīva adenoma : daži audzēji var strauji augt, infiltrējoties vai saspiežot hipofīzes blakus esošās struktūras (optiskā čiasma, dobās sinusa, hipotalāma kodols uc).
- Karcinoma (metastazēšana) : tie ir ļoti reti sastopami ļaundabīgi audzēji, kas spēj izplatīties uz citām centrālās nervu sistēmas (smadzeņu un muguras smadzeņu) vai citām ķermeņa daļām.
- Pamatojoties uz paplašinājumu . Pieaugušā hipofīzes ir izvietotas mazu kaulu dobumā, kas atrodas galvaskausa pamatnē. Ja audzējs ir ierobežots pa tirgus balstu, adenoma tiek definēta kā intramurāla, bet, ja tā tiek paplašināta ārpus šīs dobuma, tā ir ekstraselāra .
- No klīniskā / funkcionālā viedokļa . Hipofīzes adenomas var klasificēt atbilstoši klīniskajam attēlam, ko raksturo viena hipofīzes hormona pārmērīga sekrēcija.
- Sekošana . Hipofīzes adenomas, kas izraisa pastiprinātu specifiskā aktīvā hormona sekrēciju, sauc par funkcionējošiem adenomiem
- Neizdalās . Neveiksmīgās adenomas veido neaktīvās audzēja šūnas, kas mēdz nomākt citu hormonu sekrēciju, saspiežot ne-audzēja endokrīnās šūnas, vai arī tās var izraisīt neiroloģiskus traucējumus, saspiežot neironus, kas atrodas audzēja tuvumā. Kopējais neiroloģiskais simptoms ir redzes miglošanās, jo optiskie nervi atrodas ļoti tuvu hipofīzes dziedzerim.
Funkcionālie hipofīzes adenomi
Hipofīze sastāv no dažāda veida hipofīzes šūnām, un katra no tām piedalās asinsritē izdalīto konkrētu hormonu ražošanā. Hipofīzes adenoma rodas no vienas no šīm specializētajām šūnām (audzējs = monoklonāls ekspansija). Audzēja hipofīzes šūnas, kas nosaka funkcionējošu adenomu, rada pārmērīgu hormonu daudzumu, kā arī mērķa orgānu (vairogdziedzera, virsnieru dziedzeru un seksuālo dziedzeru) izmaiņas. Tādējādi hiperaktivitāte vai hipoaktivitāte, kas ietekmē hipofīzes, ietekmē visu sistēmu.
Hormoni, ko ražo hipofīzes | |
Adenopofisi | Normāla fizioloģiskā funkcija |
Augšanas hormons (GH) | Būtiska izaugsmei; stimulē kaulu un mīksto audu augšanu; regulē olbaltumvielu, lipīdu un ogļhidrātu metabolismu. |
Adrenokortikotropiskais hormons (ACTH) | Tas stimulē virsnieru garozu izdalīt glikokortikoīdus. |
Vairogdziedzera stimulējošais hormons (TSH) | Tas stimulē vairogdziedzeri izdalīt T3 un T4 (attiecīgi trijodironīnu un tiroksīnu). |
prolaktīns | Tā iedarbojas uz piena dziedzeru attīstību un pēc dzemdībām izraisa piena sekrēciju. |
Folikulu stimulējošais hormons (FSH) | Sievietēm: stimulē olnīcu folikulu augšanu un attīstību un estrogēnu sekrēciju; vīriešiem: stimulē sēklinieku ražošanu sēkliniekos. |
Luteinizējošais hormons (LH) | Sievietēm: tas stimulē ovulāciju, olnīcu folikulu pārveidošanos par korpusu un estrogēna un progesterona sekrēciju; vīriešiem: tas stimulē sēkliniekus, lai radītu testosteronu. |
neurohypophysis | |
Antidiurētiskais hormons (ADH) vai vazopresīns | Samazina urīna izdalīšanos no nierēm; veicina vazokonstrikciju (arterioles). |
Oksitocīns | Sievietēm: tas stimulē dzemdes kontrakcijas un, zīdīšanas laikā, pienu izspiež no piena dziedzeriem. |
Tādēļ funkcionālie hipofīzes adenomi ir sadalīti atbilstoši hipersecret hormonam:
- Prolaktīna izdalošie adenomi ( prolaktinoma ): aptuveni 50% funkcionējošo hipofīzes adenomu skartās šūnas ir prolaktīnu izdalošas šūnas ar simptomātiku, kas ietver piena dziedzeru sekrēcijas anomālijas (galaktoreja), menstruālā cikla (amenoreja) un dažkārt pat seksuāla disfunkcija. Skatīt: hiperprolaktinēmija
- GH izdalošie adenomi : šūnas, kas izdalās augšanas hormonā, ietekmē aptuveni 30% funkcionējošo hipofīzes adenomu. Ja tas notiek bērniem, tas izpaužas kā gigantisms (pārmērīga statiskā augšana) vai ar akromegāliju pieaugušajiem (pārmērīga kaulu sabiezēšana un pārmērīga mīksto audu augšana).
- ACTH izdalošie adenomi : šūnas, kas izdalās ACTH, ietekmē aptuveni 20% funkcionējošu hipofīzes adenomu; simptoms, ko sauc par Kušinga sindromu, ietver hiperglikēmiju, ko izraisa pārmērīga kortizola sekrēcija (kas var izraisīt cukura diabētu), stumbra aptaukošanās, bet ne ekstremitātēs, purpura svītras vēderā (izstiepšanas pazīmes) kolagēna deficīta dēļ. noapaļota āda un seja šķidruma uzkrāšanās dēļ.
- Var ietekmēt arī citas hipofīzes sekrēcijas šūnas, taču tas notiek retāk.
Funkcionālās hipofīzes adenomas parasti diagnosticē agri, pamatojoties uz hormonālās nelīdzsvarotības simptomiem. Tā rezultātā lielākā daļa konstatēto funkcionālo adenomu ir mikroviļņu.
biežums
Hipofīzes adenomas ir salīdzinoši bieži: tās veido 10% no visiem intrakraniālajiem neoplazmiem, un aplēstais izplatības līmenis vispārējā populācijā ir aptuveni 17%. Lielākā daļa šo audzēju masu nepalielinās vai nerada acīmredzamus traucējumus. Hipofīzes adenomas var rasties jebkura vecuma pacientiem, tostarp bērniem. Maksimālais sastopamības biežums ir no 30 līdz 60 gadiem (20–45 gadi sievietēm, 35-60 gadi vīriešiem). Daudzos gadījumos prezentācijas veids ir nejaušs: bieži vien ārsts konstatē hipofīzes adenomu, kamēr pacientam tiek veikta smadzeņu MRI skenēšana (10% gadījumu) vai CT (datortomogrāfija) citu iemeslu dēļ.
