vispārinājums
Glioblastoma, iespējams, ir ļaundabīgākais un agresīvākais smadzeņu audzējs. Diemžēl tie, kas cieš no tā, parasti mirst dažu mēnešu laikā, pat ja viņi ir pakļauti visu nepieciešamo aprūpi.
No nezināmiem cēloņiem - tāpat kā lielākā daļa smadzeņu audzēju - glioblastoma izpaužas kā galvassāpes, slikta dūša, amnēzija, uzvedības izmaiņas, nogurums utt.
Diagnoze prasa daudzas pārbaudes, tostarp audzēja biopsiju.
Visefektīvākā terapija pacientu dzīves pagarināšanai ir ķirurģiska izņemšana un staru terapija.
Īss norādījums uz smadzeņu audzējiem
Runājot par smadzeņu audzējiem vai smadzeņu audzējiem vai smadzeņu audzējiem, mēs runājam par labvēlīgām vai ļaundabīgām audzēju šūnu masām, kas ietekmē smadzenes (ti, zonu starp telencephalonu, diencephalonu, smadzeņu un smadzeņu šūnu) vai muguras smadzenēm . Kopā encefalons un muguras smadzenes veido centrālo nervu sistēmu ( CNS ).
Ģenētisko mutāciju augļi, no kuriem ļoti precīzi nav zināms, smadzeņu audzēji var:
- tie ir tieši no centrālās nervu sistēmas šūnas (šajā gadījumā mēs runājam arī par primārajiem smadzeņu audzējiem );
- rodas no ļaundabīga audzēja, kas atrodas citās ķermeņa vietās, piemēram, plaušās (šajā otrajā gadījumā tos sauc arī par sekundāriem smadzeņu audzējiem ).
Ņemot vērā centrālās nervu sistēmas ārkārtīgo sarežģītību un lielo skaitu dažādu šūnu, kas to veido, pastāv dažādi smadzeņu audzēju veidi: saskaņā ar jaunākajiem aprēķiniem no 120 līdz 130.
Neskatoties uz to ļaundabīgo spēku vai ne, smadzeņu audzēji gandrīz vienmēr tiek noņemti un / vai ārstēti ar staru terapiju un / vai ķīmijterapiju, jo tie bieži izraisa neiroloģiskas problēmas, kas nav saderīgas ar normālu dzīvi.
Kas ir glioblastoma?
Glioblastoma vai multiformā glioblastoma ( GBM ) ir ļoti ļaundabīgs smadzeņu audzējs, kas pieder pie astrocitomu klases.
Astrocitoma izcelsme ir novirzīšanās astrocīts, kas aug un sadala neparasti.
Astrocīti ir glia šūnas; tādēļ astrocitomas kopumā un jo īpaši glioblastomas ir gliomas vai smadzeņu audzēji, kas principā ir glia šūnā.
Atšķirība starp labdabīgu audzēju un ļaundabīgu audzēju
Labdabīgs audzējs ir nenormālu šūnu masa, kas aug lēni, ir maza infiltratīva jauda un vienlīdz slikta (ja ne nulle) metastazējošā jauda.
Turpretī ļaundabīgs audzējs ir nenormāla šūnu masa, kas strauji aug, ir augsta infiltratīvā jauda un gandrīz vienmēr ir augsta metastazējošā jauda.
NB: infiltratīvās jaudas dēļ tas attiecas uz spēju ietekmēt blakus esošos anatomiskos reģionus. No otras puses, izmantojot metastazējošo spēku, ir atsauce uz vēža šūnu spēju izplatīties caur asinīm vai limfātisko cirkulāciju uz citiem ķermeņa orgāniem un audiem (metastāzēm).
GLIA LĪDZEKĻI UN LĪMEŅI
Ar tās šūnām glia nodrošina atbalstu, stabilitāti un barību sarežģītajam neironu tīklam, kas atrodas cilvēka organismā un kam ir uzdevums pārraidīt nervu signālus.
Centrālajā nervu sistēmā glia šūnu elementi ir astrocīti, oligodendrocīti, ependimālās šūnas un mikrogliju šūnas.
Perifērajā nervu sistēmā ( SNP ) glia šūnu elementi ir Schwana šūnas un satelīta šūnas.
GLIOBLASTOMA TIPĀLĀ VIETA
Glioblastomas var rasties jebkurā smadzeņu vai muguras smadzeņu reģionā.
Tomēr ir novērots, ka pieaugušajiem viņi mēdz attīstīties biežāk vienā no diviem smadzeņu puslodēm (ti, telencepalonā vai smadzenēs), bet jauniešiem viņiem ir vienāda tendence veidoties smadzenēs, smadzenēs un pareizajās smadzenēs. .
Lielākā daļa glioblastomu ir saistītas ar balto vielu, kuru ieskauj pelēka viela smadzenēs un ieskauj pēdējo mugurkaulā.
GLIOBLASTOMA DARBS
Smadzeņu audzēji ir sadalīti 4 grādos - ar pirmajiem četriem romiešu cipariem - atkarībā no to augšanas spēka.
I un II pakāpes smadzeņu audzēji aug ļoti lēni un ietver ierobežotu smadzeņu zonu; parasti tie ir labdabīgi.
Savukārt III un IV pakāpes smadzeņu audzēji palielinās ar ātrumu un iebrūk apkārtējos audu reģionos; tie parasti ir ļaundabīgi.
I vai II pakāpes smadzeņu audzējs laika gaitā var pārvērst III vai IV pakāpes audzēju.
Glioblastoma ir IV pakāpes astrocitoma, kurai raksturīga augsta mirstība (vislielākā astrocitomu vidū un, iespējams, pat starp visiem smadzeņu audzējiem) un ļoti grūti izārstēt.
| Tabula. Citu astrocitomu pakāpe. | ||
| Astrocitomas veids | grāds | funkcijas |
Pilocītiskā astrocitoma | Tās ir fokusa audzēja masas, kas ir diezgan atšķirīgas no atlikušās veselīgās smadzeņu masas. No histoloģiskā viedokļa tās atgādina cistas, kas piepildītas ar šķidrumu. | |
Zema līmeņa difūzā astrocitoma | II | Tās ir plaši izplatītas audzēja masas vai izkliedētas atlikušajā veselīgajā smadzeņu masā. Tieši tāpēc, ka tie saplūst ar veseliem audiem, tos ir grūtāk izārstēt nekā pilocitiskās astrocitomas. |
Anaplastiska astrocitoma | III | Tās ir audzēja masas ar augstu ļaundabīgo spēku (bet zemākas par glioblastomu). Tos sauc par anaplastiskiem, jo to šūnas ir zaudējušas savu klasisko formu un ir veikušas atšķirīgu šūnu elementu (anaplaziju) parādīšanos. |
GLIOBLASTOMA SUBTIPES
Glioblastomas ir sadalītas primārajās un sekundārajās .
Glioblastomas ir primāras, jo tās ir IV pakāpes no sākuma; glioblastomas, kas agrākā stadijā bija A, II vai III pakāpes astrocitomas, ir sekundāras.
Kā redzams, šajā kontekstā terminu primārā un sekundārā nozīme ir ļoti atšķirīga no tā paša termina jēdziena, kad tie attiecas uz smadzeņu audzējiem kopumā.
Ir labi to precizēt, lai lasītājs netiktu sajaukts.
epidēmioloģija
Atgādinot, ka gliomas veido (jo īpaši astrocitomas) vismaz 30% smadzeņu un muguras smadzeņu audzēju, glioblastomas ir:
- 15–17% no visiem primārajiem smadzeņu audzējiem
- 54% no visiem gliomām
- Starp 60-75% no visiem astrocitomiem
- Visbiežāk sastopamie ļaundabīgie smadzeņu audzēji
Ikviens var saņemt glioblastomu, taču statistika liecina, ka visvairāk skartās personas ir vīrieši, kas ir vecāki par 50 gadiem.
Daži nepilngadīgie glioblastomas gadījumi parasti skar 9-10 gadus vecus bērnus.
Cēloņi
Glioblastomas, kā arī gandrīz visi astrocitomas un smadzeņu audzēji kopumā rodas tādu iemeslu dēļ, kas vēl nav zināmi.
RISKA FAKTORI
Pēc vairāku gadu ilgām studijām un daudzu klīnisko gadījumu analīzes ārsti un pētnieki ir secinājuši, ka pastāv situācijas, kas var izraisīt glioblastomu.
Detalizēti šie labvēlīgie nosacījumi ir:
- Būt vīrietis .
- Esiet vecāki par 50 gadiem . Glioblastomu uzskata par smadzeņu audzēju, kas ir raksturīgs vecumam.
- Piedalās Kaukāza, Hispanic vai Āzijas sacīkstēs .
- Cieš no nelabvēlīgas IV pakāpes astrocitomas, tādēļ tam ir zema pakāpes vai anaplastiska difūzā astrocitoma ar pilocītisko tipu. Kā jau minēts, faktiski šie audzēji var attīstīties un kļūt par IV pakāpi (sekundārā glioblastoma).
- Cieš no kādas no šādām ģenētiskām-iedzimtajām slimībām : neirofibromatoze, bumbuļu skleroze, Von Hippel-Lindau sindroms, Li-Fraumeni sindroms vai Turcot sindroms.
Daudzi smadzeņu audzēji (piemēram, arī meduloblastoma) ir saistīti ar šīm retajām slimībām.
- Iepriekš bijis kontakts ar SV40, HHV-6 (vai cilvēka herpes vīrusu 6 ) un citomegalovīrusu vīrusiem . Daži pētnieki uzskata, ka šie infekcijas ierosinātāji, tiklīdz tie nonāk smadzeņu šūnās, traucē tās replikācijas ciklu un sāk neoplastisko procesu, kas raksturīgs glioblastomai.
Tā ir interesanta hipotēze, bet tā ir jāturpina pētīt.
Attēls: vecums ir glioblastomas riska faktors. Veiciet darbu, kurā katru dienu apstrādā PVC (polivinilhlorīda) materiālus . Ir maz pētījumu par šo tēmu, tāpēc atrastā asociācija varētu būt nejaušības rezultāts.
- Pēc malārijas . Tas pats attiecas uz trim iepriekšējiem vīrusiem: ir dati, kas liecina par attiecībām, bet jautājums ir jāizpēta tālāk.
- Ir bijuši pakļauti jonizējošam starojumam iepriekš. Šajā sakarā pētniekiem ir pretrunīgi viedokļi. Patiešām, daži uzskata, ka nav sekojošu attiecību.
Simptomi un komplikācijas
Glioblastomas simptomi un pazīmes ir atkarīgas no audzēja masas un atrašanās vietas .
Parasti tās ir izveidotas ļoti ātri un tiklīdz audzējs palielinās; tomēr dažos gadījumos tie parādās, kad slimība ir sasniegusi ļoti progresīvu posmu.
Starp iespējamām izpausmēm mēs atgādinām:
- Galvassāpes
- Slikta dūša un vemšana, īpaši no rīta
- Epilepsijas krīzes
- Atmiņas problēmas (amnēzija uc). Tās parasti rodas, kad glioblastoma dzīvo īsā daivā.
- Hemiparēze vai daļēja paralīze tikai daļai ķermeņa. Tas ir tipisks simptoms, kad smadzeņu audzēji veidojas frontālās daivas līmenī.
- Uzvedības izmaiņas. Tās rodas, kad audzēja masa atrodas uz frontālās daivas.
- Izmaiņas domāšanas fakultātēs
- Vertigo sajūta
- Nogurums un vājums vienā ķermeņa daļā. Tie var būt saistīti ar frontālās un laikmetiskās daivas iesaistīšanos.
- Neiro-endokrīnās sistēmas anomālijas. Tās rodas bērniem, kad glioblastoma ir izveidojusies netālu no hipotalāma, hipofīzes vai epifizu endokrīno dziedzeru.
HEADACHE, NAUSEA UN VOMITING
Galvassāpes, slikta dūša un vemšana rodas, palielinoties intrakraniālam (vai intrakraniālam) spiedienam ; palielināties, kas var notikt divu iemeslu dēļ:
- Tā kā audzēja masas pieaugums neļauj cerebrospinālajam šķidrumam (vai šķidrumam) plūst normāli.
- Tā kā tūska veidojas ap audzēja masu.
Ja smaga un ietekmē smadzeņu kambari, šķidruma plūsmas maiņa var noteikt hidrocefālijas izskatu.
Sarežģījumi
Glioblastomai ir augsta infiltratīvā jauda. Faktiski, ar ļoti vieglu iebrukumu blakus esošajās teritorijās, sasniedz meninges un / vai izkliedē savas šūnas smadzeņu šķidrumā.
Tam ir ļoti strauja augšana, un tās sekas ir postošas: bez ārstēšanas nāve notiek vidēji 4 un pusotru mēnešu laikā, cerebrālās tūskas dēļ un / vai palielinās ārpus visiem intrakraniālā spiediena ierobežojumiem .
Neskatoties uz ļoti augsto ļaundabīgo audzēju, glioblastomas reti izplatās uz citām ķermeņa daļām: parasti tās darbojas tikai centrālās nervu sistēmas līmenī.
diagnoze
Saskaroties ar aizdomām par glioblastomu, ārsti sāk diagnostisko izmeklēšanu, rūpīgi pārbaudot un analizējot cīpslu refleksus .
Tad viņi veic acu pārbaudi un uzdod pacientam dažus jautājumus, kuru mērķis ir novērtēt garīgo stāvokli un kognitīvās spējas (pamatojums, atmiņa utt.).
Visbeidzot, lai izkliedētu jebkādas šaubas un zinātu precīzu audzēja atrašanās vietu un precīzu lielumu, viņi izmanto īpašus testus, piemēram:
- Kodolmagnētiskā rezonanse
- CT skenēšana (vai datorizēta aksiālā tomogrāfija)
- Audzēja biopsija
- Jostas punkcija
IZMEKLĒŠANAS MĒRĶIS UN TENDONU MĒRĶI, ACĪTES TESTS UN MENTĀLĀS KOGNITĪVAS NOVĒRTĒJUMS \ t
- Fiziskā pārbaude ietver simptomu un pazīmju analīzi, par ko ziņo vai izpauž pacients. Lai gan tas nesniedz konkrētus datus, tas var būt ļoti noderīgs, lai izprastu patoloģijas veidu.
- Ceļu cīņas refleksu pārbaude ir tests, kas palīdz novērtēt neiromuskulāro un koordinācijas traucējumu esamību vai neesamību.
- Caur acu pārbaudi ārsts ievēro redzes nervu un analizē tās iesaistīšanos.
- Garīgā stāvokļa un kognitīvo spēju novērtējums tiek veikts ar nolūku saprast, kura centrālās nervu sistēmas zona var būt izveidojusi audzēju. Piemēram, atmiņas traucējumu atrašana varētu liecināt par neiroloģisku problēmu, kas atrodas īslaicīgajās daivās, nevis parietālās lobās un tā tālāk.
KODOLMATERIĀLĀ ATTĪSTĪBA (RMN) UN KPN
Kodolmagnētiskā rezonanse ( NMR ) ir nesāpīgs diagnostikas tests, kas ļauj vizualizēt cilvēka ķermeņa iekšējās struktūras, neizmantojot jonizējošo starojumu (rentgenstari).
Tā darbības princips ir diezgan sarežģīts un ir balstīts uz magnētisko lauku radīšanu, kas izstaro signālus, ko detektors var pārveidot attēlos.
Encefalona un medulas magnētiskā rezonanse sniedz apmierinošu priekšstatu par šiem diviem nodalījumiem. Tomēr dažos gadījumos, lai uzlabotu vizualizācijas kvalitāti, var būt nepieciešams injicēt kontrastvielu šķidrumu vēnā. Šādās situācijās tests kļūst minimāli invazīvs, jo kontrasta šķidrumam (vai vidējam) var būt blakusparādības.
Klasiskā kodolmagnētiskā rezonanse ilgst aptuveni 30-40 minūtes.
CT skenēšana ir diagnostikas procedūra, kas izmanto jonizējošo starojumu, lai izveidotu ļoti detalizētu ķermeņa iekšējo orgānu trīsdimensiju attēlu.
Lai gan tas ir nesāpīgs, to uzskata par invazīvu rentgenstaru iedarbības dēļ (NB: kuru devas nekādā ziņā nav nenozīmīgas salīdzinājumā ar parasto rentgenogrammu). Turklāt, tāpat kā MRI, var būt nepieciešams izmantot kontrastvielu, nevis bez iespējamām blakusparādībām, lai uzlabotu displeja kvalitāti.
Klasiska CT skenēšana aizņem apmēram 30-40 minūtes.
Ar RMN un CT, glioblastoma var parādīties kā apgabals, ko raksturo hemorāģiski bojājumi un ko ieskauj tūska.
Abas situācijas (īpaši pirmās) var rasties arī sirdslēkmes vai smadzeņu abscesa laikā ; tāpēc vienmēr ir ieteicams izpētīt situāciju ar citiem diagnostikas testiem.
biopsija
Audzēja biopsija sastāv no neoplastiskās masas šūnu parauga savākšanas un histoloģiskās analīzes laboratorijā. Tas ir vispiemērotākais tests, ja vēlaties atgriezties pie audzēja veida, tā precīzās dabas (labdabīgi vai ļaundabīgi) un precīzi.
Glioblastomas gadījumā paraugu ņemšana parasti notiek CT skenēšanas laikā - tas nodrošina ļoti precīzu savākšanu - un nepieciešama neliela, bet smalka galvas operācija.
Kā izskatās audzējs?
Histoloģiskā laboratoriskā izmeklēšanā glioblastoma satur cistas, kas piepildītas ar minerālvielām, kalcija nogulsnēm, asinsvadiem un dažāda veida patoloģiskām šūnām.
Proti, asinsvadu aparatūra ir ļoti attīstīta, jo tā ir jāatbalsta ļoti konsekventa audzēja masa, kas sastāv no daudzām šūnām.
LUMBAR PUNKTS
Jostas punkcija ir cerebrospinālā šķidruma savākšana un tās analīze laboratorijā.
Lai noņemtu šķidrumu, tiek izmantota adata, ko ārsts ievieto starp jostas skriemeļiem L3-L4 vai L4-L5. Ievietošanas punktā acīmredzami tiek veikta vietējās anestēzijas injekcija.
Jostas punkcijas izpilde var būt ļoti nozīmīga, jo šķidrumā var būt dažas neoplastiskas šūnas un / vai acīmredzamas pleocitozes pazīmes (ti, neparasts leikocītu pieaugums cerebrospinālajā šķidrumā).
ārstēšana
Glioblastomas ievērojamā agresivitāte un augstais ļaundabīgums padara to par audzēju, kuru ir grūti izārstēt .
Visplašāk lietotā terapija sastāv no operācijas, lai novērstu audzēja masu, kam seko staru terapija un dažreiz arī ķīmijterapija .
Turklāt papildus šiem ārstiem ārsti arī izveidoja simptomātisku izārstēšanos, kuras mērķis ir samazināt dažus simptomus (piemēram, epilepsiju un galvassāpes).
ķirurģija
Glioblastomas ķirurģiska noņemšana ir ļoti sarežģīta un bīstama darbība vismaz divu iemeslu dēļ:
- Par lielo šūnu skaitu, kas veido glioblastomas . Tā kā nav iespējams noņemt visas neoplastiskās šūnas, ķirurgs nevar darīt neko, bet likvidēt lielāko daļu audzēja un pēc tam paļauties uz citiem ārstēšanas veidiem.
Kopējais audzēja noņemšanas iemesls ir iemesls, kāpēc īsā laikā no jauna parādās glioblastoma.
- Par audzēja masu infiltrācijas spēku . Ar savu šūnu glioblastomu ķīlis veselos apkārtējos audos, kas padara to efektīvu izņemšanu neiespējamu. Faktiski, lai likvidētu vēža šūnu grupu, kas izkliedēta veselā vietā, šī pati veselīgā platība ir jānovērš. Tomēr tas nav iespējams, jo katram centrālās nervu sistēmas reģionam ir sava funkcija, ko nevar ignorēt. Piemēram, veselīgu smadzeņu audu likvidēšana var novest pie dažu fundamentālo kognitīvo funkciju zaudēšanas pacientam.
Turklāt audzēja masas nepieejamā pozīcija var vēl vairāk sarežģīt operāciju. Faktiski, ja glioblastoma atrodas neērtā stāvoklī, ko ķirurgs ir grūti sasniedzams, tā izņemšana ir sarežģīta (ja ne neiespējama).
Statistiski pierādīts, ka pacienti, kuru glioblastoma ir gandrīz pilnībā izvadīti, dzīvo ilgāk nekā pacientiem, kuru audzēja masa ir tikai daļēji izņemta.
Tāpēc, ja ir iespējama operācija, ir labi to darīt.
Staru terapijas
Audzēja staru terapija ir apstrādes metode, kuras pamatā ir augstas enerģijas jonizējošā starojuma izmantošana, lai iznīcinātu neoplastiskās šūnas.
Glioblastomas gadījumā to lieto divās dažādās situācijās:
- Pēc operācijas pabeigšanas . Mērķis ir novērst neoplastiskās šūnas, ko ķirurgs nevarēja noņemt.
- Kad audzējs nav ķirurģiski noņemams . Šādās situācijās staru terapija kļūst par pirmo un svarīgāko terapeitisko ārstēšanu.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija sastāv no tādu zāļu ievadīšanas, kas spēj nogalināt visas strauji augošās šūnas, tostarp vēža.
Ķīmijterapijas efektivitāte glioblastomas gadījumā ir bijusi daudzu zinātnisku diskusiju priekšmets un joprojām rada vairākas šaubas. Patiesībā lielākā daļa ārstu un pētnieku uzskata, ka ķīmijterapijas līdzekļu lietošana kombinācijā ar staru terapiju būtiski neuzlabo pacientu izdzīvošanu. Turklāt pētījumi, kas pierāda pretējo, ir maz un attiecas tikai uz vienu narkotiku: temozolomīdu .
| Radioterapijas un ķīmijterapijas blakusparādības. | |
Radioterapijas galvenās blakusparādības | Ķīmijterapijas galvenās blakusparādības |
nogurums Nieze Matu izkrišana | nelabums vemšana Matu izkrišana Nogurums Neaizsargātība pret infekcijām |
SIMPTOMĀTIE APSTRĀDES
Lai novērstu epilepsijas problēmu, ārsti parasti izmanto pretkrampju līdzekļus . Pretkrampju līdzeklis ir zāles, kas spēj kavēt (vai ierobežot) krampjus, ko izraisa epilepsijas lēkmes.
Kortikosteroīdi ir noderīgi galvassāpes un tūskas dēļ, ko audzējs rada ap sevi; šīs zāles ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, kas ilgstoši un / vai nepareizās devās var izraisīt nopietnas blakusparādības (osteoporoze, aptaukošanās, gremošanas traucējumi, hipertensija, uzbudinājums, miega traucējumi utt.).
prognoze
Diemžēl glioblastoma ir audzējs, kas, pat ja to ārstē vislabākajā veidā, gandrīz vienmēr izraisa nāvi.
Ātrums, ar kādu tas darbojas, ir iespaidīgs un, lai to realizētu, pietiek analizēt šādus numurus:
- Ja nav jebkāda veida ārstēšanas, vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 17 nedēļas vai 4 un pusotru mēnesi iepriekš apspriests.
- Tikai ar staru terapiju dzīves ilgums tiek pagarināts no 17 nedēļām līdz 30 nedēļām (NB: tas vienmēr ir vidējā vērtība).
- Ja audzējs ir ķirurģiski noņemts un ir izmantota staru terapija, dzīves ilgums svārstās no nedaudz mazāk par gadu līdz 14-15 mēnešiem.
Tikai 6 gadījumi no 100 izdzīvo neticami vēl uz 5 gadiem.
Novēlota diagnoze un pacientu ļoti augstais vecums palīdz vēl vairāk pasliktināt glioblastomas prognozi.
