Šehana sindroms

vispārinājums

Sheehan sindroms ir reta komplikācija, kas var ietekmēt sievietes dzemdību laikā vai pēc tās .

Stāvoklis rodas no išēmiska hipofīzes nekrozes, kas parasti ir sekundāra ar potenciāli letālu asins daudzuma zudumu ( dzemdes asiņošana ) vai smagu arteriālā spiediena pazemināšanos ( hipotensija ). Samazināta asins apgāde un skābekļa trūkums, kas izriet no šiem notikumiem, var sabojāt hipofīzes (mazo dziedzeri, kas atrodas pie smadzeņu pamatnes), kas vairs nevar ražot pietiekami daudz hormonu. Šehānas sindromā tiek izveidots hipofīzes deficīta stāvoklis ( hipopituitārisms ).

Pēc bērna piedzimšanas visbiežāk sastopamie simptomi ir piena piegādes trūkums un menstruāciju neatgūšanās (post-gravidar amenoreja).

Šehenas sindroma diagnozei nepieciešama neiroradioloģisko izmeklējumu veikšana un hipofīzes hormonu noteikšana pamata apstākļos un pēc dažāda veida stimulēšanas testiem. Šo pētījumu mērķis ir noteikt, kuri hipofīzes hormoni ir nepietiekami un vai tie jāaizstāj farmakoloģiski.

Ārstēšana ar Sheehan sindromu parasti ietver hormonu aizstājterapiju, ko var modulēt, pamatojoties uz hormoniem, kuriem sievietei trūkst.

ko

Sheehan sindroms sastāv no išēmiska hipofīzes nekrozes, ko izraisa hipovolēmija un šoka stāvoklis, kas rodas laikā vai tūlīt pēc piedzimšanas.

To sauc arī par pēcdzemdību hipopituitārismu, šo nosacījumu raksturo viena vai vairāku hormonu sekrēcijas samazināšanās vai neesamība hipofīzes (vai hipofīzes) gadījumā. Sheehan sindroma prezentācija dažādiem pacientiem atšķiras (klīniskās izpausmes svārstās no nespecifiskiem simptomiem līdz komai). Parasti nerodas piena sekrēcija ( slimība ), un pacients var sūdzēties par nogurumu, amenoreju, aukstu neiecietību un kaunuma un asinsvadu matu zudumu.

Lielākajai daļai pacientu ir viegli simptomi, tāpēc Sheehan sindroms nav diagnosticēts un ilgstoši ārstēts.

Cēloņi

Sheehan sindromu izraisa smags asins zudums vai ļoti zems asinsspiediens dzemdību laikā vai pēc tās. Šie faktori var būt īpaši kaitīgi hipofīzam. Patiesībā grūtniecības laikā tā palielina fizioloģisko tilpumu. Šehenas sindromā skābekļa deficīts, kas ir sekundārs hipovolēmijai vai hipotensīvai krīzei, bojā audus, kas parasti ražo hipofīzes hormonus, un dziedzeris pakļauj hipofunkciju.

Retos gadījumos Sheehan sindroma klīnisko priekšstatu var novērot bez masveida asiņošanas vai pēc normālas dzimšanas.

Šehenas sindroms: hipofīzes hormoni un iespējamās sekas

Hipofīzes izdalītie hormoni un tie, ko rada mērķa orgāni, kontrolē vielmaiņu, auglību, asinsspiedienu, krūts piena ražošanu un daudzus citus svarīgus procesus. Tāpēc šo hormonu trūkums var radīt problēmas visā organismā.

Lai labāk saprastu, kā bojājums hipofīzes dziedzerim ir saistīts ar Šehenas sindromu, mums jāatceras daži priekšstati par tā ražotajiem hormoniem:

• AKTH (adrenokortikotropiskais hormons) : stimulē virsnieru dziedzerus, kas ražo kortizolu. AKTH deficīts izraisa kortizola deficītu virsnieru dziedzeru hipoaktivitātes dēļ.
• Oksitocīns : hormons, kas nepieciešams darbam, ievadīšanai (stimulē kontrakcijas) un zīdīšanai.
• PRL (prolaktīns vai laktotropais hormons) : atbild par mātes piena ražošanu pēc dzemdībām. Prolaktīna deficīts ir saistīts ar laktācijas samazināšanos vai pilnīgu neesamību. Šehenas sindromā piena ražošana nenotiek, jo hipofīzes nekroze izraisa galaktotropo šūnu iznīcināšanu, kas atbild par prolaktīna ražošanu (PRL).
• TSH (vairogdziedzera stimulējošais vai tirotropais hormons) : regulē vairogdziedzera hormonu veidošanos. Vairogdziedzera stimulējošā hormona trūkums vai trūkums ietekmē vairogdziedzera darbību (jo īpaši T3 un T4 ražošanu), kā rezultātā rodas hipotireoze.
• LH (luteinizējošais hormons) un FSH (folikulus stimulējošais hormons) : tie kontrolē abu dzimumu auglību (ovulācija sievietēm, spermas ražošana vīriešiem) un stimulē dzimumhormonu sekrēciju no olnīcām un sēkliniekiem (estrogēns un progesterons sievietēm, testosterons sievietēm). "cilvēks). Šehenas sindroma gadījumā pēc gravidāra amenoreja rodas hipofīzes gonadotropo hormonu ražošanā atbildīgās teritorijas išēmiska iesaistīšanās ar LH un FSH sekrēcijas trūkumu.
• GH (augšanas hormons vai somatotrops) : tas ir nepieciešams bērnu attīstībai (kauliem un muskuļu masai), bet tam ir ietekme uz visu organismu visā dzīves laikā. Pieaugušajiem augšanas hormona deficīts var izraisīt fiziskās enerģijas trūkumu, ķermeņa sastāva izmaiņas (tauku palielināšanās un muskuļu masas samazināšanās) un paaugstinātu kardiovaskulāro risku.
• ADH (antidiurētiskais hormons vai vazopresīns) : palīdz uzturēt normālu ūdens līdzsvaru. Antidiurētiskā hormona (vai vasopresīna) trūkums ietekmē nieres un var izraisīt diabēta insipidus. Šis stāvoklis parasti notiek ar pārmērīgu slāpes, atšķaidītu urīnu un biežu urinēšanu (poliūriju), īpaši nakts laikā.

Riska faktori

Jebkurš stāvoklis, kas palielina iespēju, ka piedzīvo smagu asins zudumu (asiņošanu) vai zems asinsspiediens dzemdību laikā, var palielināt Sheehan sindroma risku.

Galvenie riska faktori ir dvīņu grūtniecība un placentas komplikācijas .

Sievietēm, kas cieš no smagas pēcdzemdību asiņošanas, citi apstākļi, kas varētu ietekmēt Sheehan sindroma patoģenēzi, ietver hipofīzes fizioloģisko hipertrofiju grūtniecības laikā (tāpēc hipofīzes nepieciešama vairāk asins, lai atbalstītu savu darbību). ), izplatīta intravaskulāra koagulācija un autoimunitāte.

Zināt

Pēcdzemdību dzemdes asiņošana ir diezgan reti sastopama komplikācija, un ir jāapsver, ka Sheehan sindroms rodas vēl retāk. Abi riski ir ievērojami samazināti, rūpējoties par sievietēm darba un darba laikā.

Jāatzīmē arī tas, ka Sheehan sindroms nav izplatīts rūpnieciski attīstītajās valstīs, lielā mērā pateicoties labākai dzemdību aprūpei un ātrai asins pārliešanai. Tomēr risks joprojām ir sievietēm jaunattīstības valstīs.

Simptomi un komplikācijas

Šehenas sindroma simptomi parasti notiek pakāpeniski, vairāku mēnešu vai pat gadu laikā. Citas reizes, pazīmes parādās uzreiz pēc piedzimšanas, kā tas notiek, piemēram, ar nespēju barot bērnu ar krūti vai ar strauju hipopituitarismu .

Šehenas sindroma izpausmes rodas hipofīzes izraisītā hormona deficīta dēļ. Papildus mātes piena veidošanai šīs disfunkcijas ietekme ietekmē vairogdziedzera un virsnieru darbību un menstruālo ciklu.

Viena, daudzu vai visu hipofīzes hormonu trūkums vai trūkums var izraisīt būtiskas izmaiņas organismā (izņemot oksitocīnu un prolaktīnu).

Šehenas sindroma klīniskais attēls var būt klīniski skaidrs (ti, hormonālais deficīts ir klīniski skaidrs) vai latents (tas notiek tikai noteiktās situācijās, piemēram, smaga stresa gadījumā, vai tiek atklāts tikai ar dažiem specifiskiem hormonāliem testiem).

Šehenas sindroms: kā tas notiek

Sheehan sindroms var izraisīt dažādas pazīmes un simptomus, kas ir atkarīgi no tā, kāds ir trūkstošais vai nepilnīgais hipofīzes hormons un kas ietver:

• Grūtības vai nespēja barot bērnu ar krūti;
• Menstruāciju (amenoreja) vai reti menstruāciju (oligomenoreja) neesamība;
• Asinsspiediena vērtību samazināšanās;
• Zems cukura (glikozes) līmenis asinīs (hipoglikēmija);
• Neregulāra sirdsdarbība;
• Grūtības koncentrēšana un miegainība;
• Sāpes vēderā;
• Nogurums;
• Vispārināts pietūkums;
• Aukstā neiecietība;
• Svara pieaugums vai, gluži otrādi, svara zudums.

Jāatzīmē, ka daudzām sievietēm Sheehan sindroma simptomi ir nespecifiski un bieži tiek attiecināti uz citām situācijām (piemēram, nogurumu var interpretēt kā kļūšanas par māti). Tad ir gadījumi, kad ir iespējams, ka nekādi traucējumi vispār neparādās: Sheehan sindroma simptomu apjoms patiesībā ir saistīts ar hipofīzes bojājumu apmēru . Pēcdzemdību hipopituitārisms var ietekmēt viena vai vairāku hormonu veidošanos.

Dažas sievietes dzīvo gadiem ilgi, nezinot, ka viņu hipofīze nedarbojas pareizi. Tomēr ārkārtējs fiziskais stress, piemēram, smaga infekcija vai operācija, var pēkšņi izraisīt vairogdziedzera vai virsnieru mazspēju .

Sarežģījumi

Hipofīzes hormoni kontrolē daudzus vielmaiņas aspektus, tāpēc Šehenas sindroms var izraisīt vairākas problēmas, tostarp:

• Virsnieru krīze (nopietns stāvoklis, kad virsnieru dziedzeri ražo pārāk maz kortizola hormona);
• Zems asinsspiediens (hipotensija);
• Nātrija līmeņa pazemināšanās plazmā;
• Menstruāciju pārkāpumi;
• Neauglība;
• Vājums un samazināta pielaide pūlēm.

Virsnieru krīze: dzīvībai bīstama situācija

Visnopietnākā Sheehan sindroma komplikācija ir virsnieru krīze, ti, pēkšņs un potenciāli letāls stāvoklis, kurā tie notiek pēc kārtas: ļoti zems asinsspiediens, šoks, koma un nāve.

diagnoze

Šehenas sindroma diagnoze var būt sarežģīta. Daudzi simptomi faktiski pārklājas ar citiem patoloģiskiem apstākļiem.

Šehenas sindroma diagnoze ir formulēta, pamatojoties uz pacienta parādītajiem simptomiem un laboratorisko pārbaužu rezultātiem (hormonālās devas) un diagnostiskajiem testiem attēliem, kas veikti ar hipofīzes palīdzību.

Detalizētāk, pētījumi, kas nepieciešami, lai konstatētu Sheehan sindroma klātbūtni, ietver:

• Vēsture . Vācot informāciju, kas saistīta ar pacienta slimības vēsturi, ir svarīgi pieminēt jebkādas grūtniecības komplikācijas neatkarīgi no bērna piedzimšanas, jo ar Sheehan sindromu saistītie traucējumi var sākties vēlu. Citi noderīgi anamnētiskie dati, lai ziņotu ārstam, ir amenoreja un piena ražošanas trūkums, divas galvenās Sheehan sindroma pazīmes.
• Asins un urīna testi . Laboratorijas testus var izmantot, lai pārbaudītu, vai hipofīzes un mērķa orgānu izdalīto hormonu līmenis ietilpst atsauces diapazonā (piem., Brīvs tiroksīns, TSH, prolaktīns, LH, FSH un testosterons vīriešiem vai estradiols sievietēm). Ja ir aizdomas par Sheehan sindromu, var būt nepieciešams hipofīzes hormona stimulācijas tests, lai novērtētu dziedzera reakciju. Šo testu parasti veic pēc konsultēšanās ar ārstu, kas specializējies hormonālo traucējumu ārstēšanā (endokrinologs). Hormonālas devas tiek veiktas uz asinīm un dažreiz uz urīna.
• Neiroradioloģiskie izmeklējumi . Lai pārbaudītu hipofīzes lielumu vai izslēgtu citus iespējamos apstākļus, kas varētu pamatot simptomātiku (piemēram, hipofīzes audzēju), pacientam var veikt attēlveidošanas testus. Lielākajā daļā pacientu ar Sheehan sindromu augstas izšķirtspējas skaitļošanas tomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MR) ar kontrastvielu uzrāda sekundāru tukšo seglu sindromu.

ārstēšana

Sheehan sindroma ārstēšana parasti ietver deficītu hormonu aizstāšanu ar sintētiskiem savienojumiem. Mērķis ir mazināt simptomus (ti, pacientam nevajadzētu sajust hormonālās deficīta sekas) un atļaut normālas dzīves norisi.

Hormonu aizstājterapija ir pielāgota katram atsevišķam gadījumam. Šā iemesla dēļ pacientam ar Sheehan sindromu regulāri jāpārrauga ārsts pēc ārstēšanas uzsākšanas.