asins veselību

Būtiski trombocitēmijas simptomi

definīcija

Būtiska trombocitēmija ir hroniska mieloproliferatīva sindroms, ko raksturo trombocītu skaita (trombocītu skaita) pieaugums, megakariocītu hiperplāzija (šūnas, kas rodas no asinsrades cilmes priekšgājējiem, kas atbild par trombocītu veidošanos) kaulu smadzeņu līmenī, un no viedokļa klīniski, no trombotiskām un hemorāģiskām izpausmēm.

Essential trombocitēmija ir biežāka cilvēkiem vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Retos gadījumos ir ziņots par bērniem vecumā.

Būtiska trombocitopēnija ir slimība, ko raksturo palielināts trombocītu skaits gan kaulu smadzenēs, gan perifēriskajā asinīs; šo asinsķermenīšu izdzīvošana parasti ir normāla, lai gan tā var samazināties liesas sekvestrācijas dēļ.

Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *

  • Spontāns aborts
  • Īslaicīga mīlestība
  • astēnija
  • dizartrija
  • aizdusa
  • zilumi
  • hematemēze
  • Kuņģa-zarnu trakta asiņošana
  • hepatomegālija
  • erythromelalgia
  • Vienkārša asiņošana un zilumi
  • Rīkojoties rokās
  • Sāpīgas kājas
  • Kājas noguris, smagas kājas
  • Livedo Reticularis
  • Galvassāpes
  • melena
  • parestēzijas
  • Līdzsvara zudums
  • Samazināta redze
  • Nātrene
  • scotomas
  • splenomegālija
  • Mulsinošs stāvoklis
  • ģībonis
  • trombocitoze
  • reibonis

Papildu norādes

Slimība var rasties ar trombotiskām un / vai hemorāģiskām izpausmēm. Tās ir biežākas kuņģa-zarnu traktā (hematemesis un melēna), lai gan tās ir izteiktākas gļotādās un ādā (deguna asiņošana un tendence attīstīties hematomas).

Arteriālo un venozo trombozi var atrast aptuveni trešdaļā pacientu, īpaši mezentera, nieru, portāla un liesas līmenī. Šī parādība var izraisīt mainīgus simptomus atkarībā no attiecīgā rajona (piem., Neiroloģiski defekti insulta vai pārejošas išēmijas lēkmes gadījumā, kāju sāpes un / vai apakšējā ekstremitāšu trombozes pietūkums; sāpes krūtīs un aizdusa plaušu embolijā).

Citi biežie būtiskie trombocitopēnijas simptomi ir astēnija, galvassāpes, oftalmiskā migrēna, roku un kāju parestēzija, nestabilitāte, disartrija, reibonis, skotomas, pārejošs un īslaicīgs aklums un syncopal krampji.

Ja tromboze ir saistīta ar pēdu un roku mikrocirkulāciju, ar digitālo išēmiju rodas eritromelalģija; šis stāvoklis parasti izraisa eritēmu un degšanas sāpes ekstremitātēs. Aptuveni pusei pacientu rodas splenomegālija, bet hepatomegālija ir reta. Grūtniecēm tromboze var izraisīt atkārtotus spontānus abortus.

Slimības gaita ir hroniska. Trombotiskas un / vai smagas asiņošanas komplikācijas ir reti sastopamas, bet var būt letālas. Turklāt būtiska trombocitopēnija var attīstīties mielofibrozes vai akūtas leikēmijas gadījumā, īpaši gadījumā, ja iedarbojas uz alkilējošiem līdzekļiem (citotoksiska terapija).

Ja ir aizdomas par būtisku trombocitopēniju, ir nepieciešams veikt asins analīzi, perifērās asins uztriepes un dažus citogenētiskus pētījumus, kas ļauj pārbaudīt Philadelphia hromosomu vai BCR-ABL translokāciju. Šie novērtējumi ļauj izslēgt policitēmijas veras, primārās mielofibrozes, hroniskas mieloīdās leikēmijas, mielodisplastiskā sindroma vai citu mieloīdo audzēju diagnostiku.

Pastāvīgā diagnostiskā atrade, kas konstatēta būtiskā trombocitopēnijā, ir augsts un ilgstošs trombocītu skaits perifēriskajā asinīs (> 450 000 /? L). Kaulu smadzeņu biopsija var liecināt par lielu un nobriedušu megakariocītu izplatību.

Ārstēšana ir pretrunīga, bet var izmantot trombocītu agregācijas inhibitoru (piemēram, acetilsalicilskābes vai tiklopidīna) lietošanu, lai samazinātu trombozes risku.