Leikēmija: ārstēšana un ārstēšana

Vispārīga informācija

Diagnostikas pētījumi ļauj atpazīt un novērtēt slimības apjomu. Pirmkārt, tiek izdalīta akūta (ātra) un hroniska (lēna progresija) leikēmija.

Jo lielāka ir leukemogenēzes ietekmēto šūnu nenobrieduma pakāpe, jo ātrāk to izplatība un slimības progresēšana. Katram leikēmijas veidam ir papildu klasifikācijas sistēmas, kas ļauj noteikt hematoloģiskās neoplazijas stadijas: ir agrīnā, vidējā un progresīvā stadija (piemēram, hroniska fāze, paātrināta fāze un blastu krīze hroniskajā mieloīdajā leikēmijā). Atkarībā no apstākļiem īpaša nozīme ir audzēja šūnu izplatībai organismā (acīmredzama leikēmiskā infiltrācija citos orgānos) un specifisku prognostisko marķieru klātbūtne.

Terapeitiskā pieeja

Leikēmijas ārstēšana nepārtraukti attīstās un paredz vairākas iespējas: lēmums par konkrētas terapeitiskās līnijas ieviešanu ir balstīts uz konkrēto klīnisko gadījumu; terapijas izvēle ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp:

• Leikēmijas veids (akūta vai hroniska);
• Asins vērtības un citu diagnostisko pētījumu rezultāti, kas cita starpā ļauj noteikt audzēja šūnu īpašības;
• Slimības stadija / fāze;
• Pacienta vecums;
• Vispārējie veselības stāvokļi (simptomu klātbūtne, citas līdzīgas slimības ...).

Terapijas mērķis var būt:

• Ārstniecisks, ja ir iespējams vērsties pie leikēmijas dziedināšanas;
• Paliatīvs : ja, visticamāk, nespēs novērst patoloģisko stāvokli, tiek mēģināts uzlabot dzīves kvalitāti, mēģinot atjaunot vēža šūnas, lai palēninātu leikēmijas progresēšanu.

Turklāt ir medicīniskas un / vai psiholoģiskas atbalsta terapijas, kas palīdz mazināt tādus traucējumus kā sāpes, bailes vai psiholoģisko slogu.

Terapijas izvēle

Leikēmijas ārstēšana atšķiras galvenokārt ar terapeitisko iedarbību un panesamību. Onkologs vai hematologs var apspriest ar pacientu vispiemērotāko ārstēšanas plānu, kurā sīki izklāstīts, kā tas tiks īstenots, un rezultātus, ko var sasniegt.

Bieži vien ir nepieciešama daudzdisciplīnu pieeja leikēmijas pacienta ārstēšanai: primārā terapija var notikt medicīnas onkologa, hematologa un radioterapeita vadībā. Dažreiz dažādas vielas vai metodes tiek apvienotas sinerģiski, lai sasniegtu vislabāko terapijas rezultātu. Diagnozes laikā jānosaka arī rutīnas oftalmoloģiskais novērtējums, jo redzes aparāta bojājumi var būt asimptomātiski.

Dažas terapeitiskās metodes var izmantot atkārtoti, ja slimība atkārtojas pēc pirmās operācijas vai var izmantot alternatīvu ārstēšanas plānu.

Akūtas leikēmijas gadījumā lēmums par ārstēšanu jāpieņem pēkšņi, jo slimībai raksturīga ātra progresēšana, kas var ātri novest pie nāves, ja to neārstē.

Kāda ir atšķirība starp dziedināšanu un atlaišanu?

Onkoloģijas jomā ir grūti runāt par reālu izārstēšanu, jo dažreiz slimība var atkal parādīties pat pēc kāda laika. Atkarībā no vēža veida ārsti ir noteikuši laika periodu, pēc kura pacients var tikt uzskatīts par saprātīgu, ja, neraugoties uz regulārām rūpīgām pārbaudēm, slimība neizraisa izpausmi. Termins " remisija " norāda uz audzēja izraisītu simptomu vājināšanos vai izzušanu; jo īpaši termins daļēja remisija norāda tikai uz dažu slimības pazīmju izzušanu. Ārstēšana rada pilnīgu slimības remisiju, ja ar pieejamiem diagnostikas līdzekļiem vairs nav konstatējamas leikēmijas pēdas, lai gan nav pārliecības, ka audzējs ir pilnībā likvidēts. Tomēr, jo ilgāk ir remisijas fāze, jo lielāks ir risks, ka audzējs tiks pastāvīgi izskausts: sadzīšana tiek sasniegta, ja kopējais remisijas ilgums saglabājas vairākus gadus.

Terapeitiskās metodes

Ārsts nosaka leikēmijas ārstēšanas iespēju, pamatojoties uz vecumu, vispārējo veselību, skartās leikēmijas veidu un to, vai audzējs ir izplatījies citās ķermeņa daļās.

Leikēmijas ārstēšana piedāvā dažādas iespējas:

Aktīva uzraudzība

Dažu leikēmijas formu gadījumā ar ļoti lēnu progresēšanu un noteiktos klīniskos apstākļos terapiju var atlikt (piemēram, hroniska limfātiskā leikēmija, LLC) . Ārsts uzrauga pacienta veselības stāvokli periodisko pārbaužu laikā, atliekot ārstēšanas sākumu, līdz parādās pirmie neērtie simptomi vai traucējumi, piemēram, drudzis, limfmezglu vai liesas pietūkums vai apgrūtināta elpošana. Klīnisko pazīmju, piemēram, anēmijas, parādīšanās un trombocītu skaita krasas samazināšanās padara terapiju nepieciešamu. Akūtu leikēmiju gadījumā mums nekad nav jāgaida, bet vienmēr jāsāk terapija pēc iespējas ātrāk.

ķīmijterapija

Sistēmiskā ķīmijterapija (ar vai bez staru terapijas) ir galvenais ārstēšanas veids vairumam leikēmijas veidu. Tā ir ārstēšana, kurā tiek izmantota viena viela vai ķimikāliju kombinācija, lai nogalinātu leikēmijas šūnas vai apturētu to izplatīšanos. Pamatstratēģija ir citostatisko līdzekļu izplatīšana caur asinsvadiem, kas spēj radīt sistēmisku efektu, traucējot šūnu dalīšanos un novēršot leikēmijas šūnu vairošanos.

Tādā veidā tieša neoplazmas ārstēšana rada sekas arī uz veselām šūnām un audiem (piemēram, asins elementi kaulu smadzenēs, matu folikulu vai gļotādu šūnas uc). Veselā un normālā šūnu komponenta bojājums ir galvenais ķīmijterapijas blakusparādību cēlonis, kas atgūstas pēc terapeitiskās sesijas beigām.

Ķīmijterapijas ciklus veic kā ambulatoro vai hospitalizācijas procedūru. Bieži tiek nodrošināta dažādu ķīmijterapijas līdzekļu kombinācija, ko var ievadīt:

• Intravenozi: terapija ilgst vairākus mēnešus (cikliem, pauzēm starp sesijām).
• mutiski: ķīmijterapija ar tabletēm var turpināties dzīvē.

Dažādi ārstēšanas veidi var būt:

• monochemotherapy
• Daudzfarmakoloģiskā terapija: ietver dažādu monohemoterapijas līdzekļu iedarbības mehānismu sinerģisku izmantošanu.
• Myeloablative ķīmijterapija: augsta devu terapija, kas tiek veikta, lai palielinātu leikēmijas šūnu iznīcināšanas izredzes (parasti pirms stumbra vai kaulu smadzeņu transplantācijas). Kaulu smadzenēm ir īpaši nevēlamas blakusparādības, jo tas ir pilnībā iznīcināts un pēc tam ir jāpārveido: pēc ārstēšanas ar lielu citostatisko devu tiek veikta cilmes šūnu transplantācija. Procedūras ilgums, kas tiek veikts kā hospitalizācija, svārstās no viena līdz trim mēnešiem, un parasti no slimnīcas atstāj vairākas nedēļas pēc transplantācijas.

Ķīmiski jutīgas neoplazmas terapijas posmi
fāze		nozīme	mode
1	Pilnīgas remisijas izraisīšana	Audzēja masas samazināšana. Jebkuru klīniski atklājamu slimības pazīmju likvidēšana (ar standarta metodēm).	Multi-narkotiku terapija standarta devā vai liela deva ar asinsrades augšanas faktoriem.
2	Pilnīgas remisijas konsolidācija	Atlikušais neoplastiskais masas samazinājums pēc indukcijas.	Terapija (ar krusteniski izturīgām zālēm) ar augšanas faktoru atbalstu.
3	Cikliska atjaunošanas uzturēšana	Minimālā atlikušo slimību ierobežošana.	Periodiska terapija ar dažādām zāļu kombinācijām (nevis mieloablatīvs).

Terapija ar tirozīna kināzes inhibitoriem

Dažas zāles specifiski inhibē specifiskus tirozīna kināzes (fermentus, kas spēj pārnest fosfātu grupas no augstas enerģijas donoru molekulām, piemēram, ATP, uz specifiskiem substrātiem bioķīmiskās reakcijas laikā). Tirozīna kināzes inhibitori izraisa leikēmisko šūnu proliferācijas palēnināšanos un ļauj kontrolēt slimības progresēšanu. Šīs zāles ir indicētas hroniskas mieloīdu leikēmijas (CML) un akūtu limfātisko leikēmiju gadījumos (Ph + ALL): tās ir aktīvas tikai pret audzēja kloniem, kas ir Filadelfijas hromosomu.

Tirozīna kināzes inhibitoru uzņemšana notiek perorāli (tabletes). CML terapija tiek veikta ambulatorā veidā, bet ALL gadījumā, tirozīna kināzes inhibitori tiek ievadīti kombinācijā ar ķīmijterapiju slimnīcā.

Piemērs ir imatiniba mezilāts (Glivec ®), kas ir specifisks BCR / ABL kināzes inhibitors, ko izmanto Ph + CML terapijā.

Hematopoētiskie augšanas faktori

Hematopoētiskie augšanas faktori ir vielas, kas stimulē asins šūnu proliferāciju un diferenciāciju kaulu smadzenēs un to izplatīšanos no orgāna uz asinsriti (piemēram, eritropoetīns, trombopoetīns). Šo ārstēšanu izmanto dažādās leikēmijas formās un noteiktos klīniskos apstākļos, pat ja tas nespēj izārstēt leikēmiju.

imūnterapija

Antivielu un interferona terapija

Antivielas (Ab) ir imūnsistēmas pamatelements: organisms dabiski veido šos elementus aizsardzībā pret vīrusiem, baktērijām utt. Daži medikamenti ir balstīti uz šo apsvērumu: AB tiek sintezēti (laboratorijā) konkrētam bioloģiskajam mērķim. Antivielas, kas inokulētas pacientā, atpazīst specifisku un unikālu receptoru uz leikēmisko šūnu virsmas (tās iezīmē audzēja klonus). Tādā veidā organisma dabiskā imūnkomponents var selektīvi atpazīt un iznīcināt izmainītās vai nevēlamās šūnas. Dažas antivielas var arī saistīt ar citostatisku aģentu, lai tieši un specifiski inducētu attiecīgo vielu leikēmijas šūnām, ļaujot radīt mazāk kaitējumu veselām šūnām. Antivielas tiek ievadītas dažādos intravenozos terapeitiskos ciklos un ārstēšanas ilgums ir mainīgs.

Interferoni (IFN), kas iegūti sintēzes ceļā (laboratorijā), stimulē imūnsistēmu ar nespecifisku efektu tādā nozīmē, ka tie izraisa vispārēju imūnreakciju: tie darbojas ar netiešu mehānismu leikēmijas šūnu izdzīvošanai, samazinot to šūnu saķeri un pastiprinot šūnu adhēziju. imūnsistēmas šūnu aktivitāte. Terapija ietver subkutānas injekcijas, kas jāveic katru dienu.

radioterapija

Leikēmijas nekad netiek ārstētas tikai ar staru terapiju. Procedūra ietver rentgenstaru vai augstas enerģijas izmantošanu, lai sabojātu leikēmijas šūnas un apturētu to augšanu. Apstarošanu var norādīt dažādos gadījumos:

• Pilnīga ķermeņa staru terapija, lai papildinātu ķīmijterapiju ar lielu devu, pacienta sagatavošanas laikā cilmes šūnu transplantācijai;
• Vietējā staru terapija, lokālām slimības izpausmēm, kas nav pietiekami kontrolētas ar narkotikām (piemēram, centrālā nervu sistēma vai sēklinieki).

Citas procedūras

Ja splenomegālija ir pārmērīga, ārsts var ieteikt ķirurģisku ārstēšanu, lai novērstu liesu.

Vienā klīniskā gadījumā nav iespējams izmantot visas iepriekš aprakstītās terapeitiskās metodes, bet dažreiz var būt nepieciešams izmantot dažādu ārstēšanas metožu kombināciju. Īpaša terapeitiskā nozīme leikēmijas pacientiem tiek pieņemta, transplantējot cilmes šūnas vai kaulu smadzenes .