definīcija
Autoimūnā hemolītiskā anēmija ir asins slimība, ko raksturo patoloģiskas antivielas, kas vērstas pret sarkanajām asins šūnām; šīs imūnās šūnas saistās ar sarkano asins šūnu membrānu, samazinot to izdzīvošanu un izraisot to priekšlaicīgu iznīcināšanu hemolīzes ceļā.
Šī imūnās izcelsmes hemolītiskās anēmijas forma atzīst dažādus cēloņus.
Atkarībā no reaktivitātes temperatūrā, kurā antivielas saistās ar sarkanajām asins šūnām, ir iespējams atšķirt hemolītisko anēmiju no karstām autoantīmām (kurās antivielas ir aktīvas temperatūrā, kas ir vienāda ar vai augstāka par 37 ° C), aukstā antivielu slimība ( reakcija notiek zemākās temperatūrās) un jauktas formas.
- Hemolītiskā anēmija no karstiem autoantīmiem ir visizplatītākā autoimūnās hemolītiskās anēmijas forma; šī slimība var rasties spontāni (idiopātiska vai primitīva) vai saistībā ar noteiktām slimībām (tostarp limfomu, hronisku limfātisko leikēmiju, SLE un citām autoimūnām slimībām). Lielākā daļa auto-antivielu ir IgG ar ierobežotu specifiskumu; hemolīze notiek galvenokārt liesā.
- Arī auksto autoantikūnu anēmija var būt idiopātiska (primitīva) vai sekundāra lymphoproliferative sindromiem un infekcijām (īpaši mikoplazmas pneimonijām vai mononukleozei). Infekcijas izraisa akūtu slimību, savukārt idiopātiskās formas kļūst hroniskas. Antivielas parasti ir IgM un hemolīze notiek galvenokārt mononukleāro fagocītu ekstravaskulārajā sistēmā aknās. Aukstā autoantivielu anēmija ietver aukstu aglutinīna slimību un paroksismālu cepumu hemoglobinūriju.
Imunoloģiski mediēta eritrocītu līze var rasties arī tāpēc, ka aloantivielas iejaucas transfūzijas hemolītiskajā reakcijā (pēc asins pārliešanas no nesaderīga donora) un jaundzimušā hemolītiskās slimības .
Visbeidzot, ir gadījumi (aptuveni 10%) ar imunoloģisku pamatu, kas var būt saistīti ar iepriekšējo zāļu devu . Mehānismi, ar kuriem šīs zāles bojā eritrocītus un inducē hemolīzi, var būt dažādi (daži medikamenti stimulē autoantivielu veidošanos pret Rh antigēniem; citi saistās ar sarkano asins šūnu membrānu, kas uz laiku darbojas kā haptēni). Iespējamās zāles, kas var izraisīt hemolītisko anēmiju, ir a-metildopa, levodopa, lielas devas penicilīns, cefalosporīni, hinidīns un sulfonamīdi.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- nespēks
- anēmija
- astēnija
- drebuļi
- cianoze
- aizdusa
- Sāpes vēderā
- hemoglobīnūrija
- hepatomegālija
- drudzis
- Elpas trūkums
- hipotonija
- dzeltenā kaite
- Muguras sāpes
- Galvassāpes
- bālums
- Raynauda sindroms
- splenomegālija
- ģībonis
- tahikardija
- Tumšs urīns
- reibonis
Papildu norādes
Autoimūnā hemolītiskā anēmija var rasties pēkšņi vai attīstīties pakāpeniski.
Atkarībā no hemolīzes smaguma var rasties augsts drudzis, smaga astēnija, nespēks, galvassāpes un smagas jostas vietas sāpes. Hemolītiskās anēmijas izraisītais vājums var būt saistīts ar tahikardiju un aizdusu, ko izraisa slodze un dažkārt arī sinkope. Turklāt var rasties dzelte, tumši brūna urīna emisija, hemoglobinūrija un hepatosplenomegālija.
Aukstās autoantivielu slimības gadījumā citas pazīmes var būt sekundāras ilgstošas aukstuma iedarbības dēļ, piemēram, acrocianoze, Raynaud sindroms vai išēmiski negadījumi, kas saistīti ar zemu temperatūru.
Diagnozes pamatā ir klīniski vai laboratoriski pierādījumi par hemolīzi. Ārstēšana ir atkarīga no konkrētā iemesla; iespējamās pieejas ietver kortikosteroīdus, IV imūnglobulīnus, imūnsupresantu lietošanu un splenektomiju. Zāļu izraisītu gadījumu gadījumā ir iespējams novērtēt cēloniskā līdzekļa ievadīšanas pārtraukumu, lai iegūtu slimības remisiju.
