definīcija
Primārā žults ciroze ir hroniska autoimūna aknu slimība, ko raksturo pakāpeniska žultsvadu iznīcināšana, kas darbojas aknās.
Intrahepatisko žultsvadu bojājumi samazina žults veidošanos un sekrēciju (holestāze). Laika gaitā, jo cauruļu iekaisums stiepjas uz aknām, kas to izraisa (fibroze) un pastāvīgi bojājumi, ciroze un aknu mazspēja.
Ievads, kas izraisa T limfocītu imunoloģisko uzbrukumu žults traktā, nav zināms, lai gan to, iespējams, izraisa infekciozs vai toksisks līdzeklis, un to atbalsta ģenētiskie faktori. Primārā žults ciroze parasti ir saistīta ar citām autoimūnām slimībām, piemēram, reimatoīdo artrītu, Sjögrena sindromu un autoimūnu tiroidītu.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- ascīts
- astēnija
- Palielinātas transamināzes
- Sausa mute
- Nieru akmeņi
- Tūsku potītes pietūkums
- Colaluria
- caureja
- Dzeltena caureja
- Drumstick pirksti
- Sāpes vēdera augšdaļā
- Es skaidri norādīju
- Hiperholesterolēmija
- Portāla hipertensija
- dzeltenā kaite
- Dzeltena valoda
- Osteoporoze
- Nieze
- Acu sausums
- splenomegālija
- steatorrhea
- xANTHELASMA
- ksantomu
Papildu norādes
Slimības sākumposmā aptuveni pusei pacientu nav simptomu; atlikušā daļa sūdzas par niezi, nogurumu, sausa mute un konjunktīvu. Citas sākotnējās izpausmes ir sāpes augšējā labējā vēdera kvadrantā, palielināts aknu tilpums, splenomegālija un dzelte (ar ādas un sklēras dzeltēšanu, baltā acs daļa).
Tā kā slimība progresē, parādās caureja un taukainas izkārnījumi, jo samazinās žults ražošana, kas apdraud tauku uzsūkšanos. Arī holesterīna eliminācija ar žultsceļu tiek izmainīta, tāpēc tā palielinās asinsrites līmeni. Šā iemesla dēļ ir uzkrājušies lipīdi ādā, īpaši ap plakstiņiem (xantelasmas).
Visbeidzot, visattīstītākajā primārās biljarda cirozes stadijā parādās žults stagnācijas komplikācijas (tostarp lipīdu malabsorbcija, nepietiekams uzturs un osteoporoze) un aknu ciroze (portāla hipertensija, ascīts, barības vada varianti uc).
Primārās žults cirozes gadījumā laboratorijas testos atklājas aknu bioķīmiskā profila novirzes un, protams, anti-mitohondriju antivielu klātbūtne serumā. Diagnostikas apstiprināšanai un stadijai ir nepieciešama holangiogrāfija un aknu biopsija.
Ārstēšanas mērķis ir palēnināt slimības attīstību un ietver ursodeoksiholskābes lietošanu. Pacientiem ar aknu mazspēju var apsvērt aknu transplantāciju.
