nervu sistēmas veselība

Synucleinopathies: kas tie ir?

Ārsti sauc sinukleinopātijas tās neiroloģiskās slimības, ko raksturo dažu centrālās nervu sistēmas neironu klātbūtne ar proteīniem, kas balstīti uz alfa-sinucleīnu, labāk pazīstami kā Lewy ķermeņi (NB: Lewy ir tā pētnieka vārds, kurš tos identificējis pirmo reizi 1912. gadā).

Alfa-synuclein ir proteīns, kas satur līdz 140 aminoskābēm, kas izteiktas galvenokārt encefalonā, un funkcijas, kas vēl nav pilnībā noskaidrotas.

Saskaņā ar visticamākajām hipotēzēm, tas atradīsies smadzeņu neironu presinaptisko terminālu līmenī, un šeit tas nodrošinātu šūnu vezikulu, kas satur dopamīnu un acetilholīnu, šķirošanu .

Dopamīnam un acetilholīnam ir būtiska loma motora aktivitātē : pirmais ļauj veikt harmonisku un smalku kustību izpildi; otrais ir atbildīgs par muskuļu kontrakcijas procesu.

Atgriežoties pie sinukleinopātijām, trīs svarīgākie ir:

  • Parkinsona slimība . Tā ir neirodeģeneratīva slimība, ko raksturo progresējoša neironu nāve, kas atrodas materiālās nigras līmenī . Pamatā nigra, kas atrodas bazālo gangliju līmenī starp vidus smadzenēm un diencephalonu, nodrošina dopamīna ražošanu.
  • Demence ar Lewy ķermeņiem . Tas ir trešais izplatītākais demences veids pasaulē pēc Alcheimera slimības un asinsvadu demences. Lewy ķermeņi var atrasties arī dažos smadzeņu garozas neironos, kā arī bazālo gangliju līmenī.

    Papildus Parkinsona līdzīgu simptomu noteikšanai, arī demence ar Lewy ķermeņiem rada problēmas ar uzmanību, modrību, atmiņu, trīsdimensiju uztveri utt.

  • Multi sistēmiska atrofija . Tā ir progresējoša neiroloģiska slimība, kurā smadzeņu neironu deģenerācija īpaši ietekmē bazālo gangliju (tātad arī materiālo nigru ), smadzeņu un smadzeņu šūnu. Dažos aspektos līdzīgi kā Parkinsona slimība, tā ir atbildīga arī par automātisko funkciju traucējumiem (urīnpūšļa kontrole, artēriju spiediens utt.) Un problēmām, kas saistītas ar līdzsvaru, koordināciju un valodu.

SINUCLEINOPATIE LESS PIEZĪMES

Ir divas citas sinukleinopātijas, kas maz ir pazīstamas un ko raksturo alfa-synuclein un tau proteīnu kopas . Tās ir progresējoša supranukleāra trieka un bazālā gangliona kortikālā deģenerācija .