vispārinājums
Sjögrena sindroms ir iekaisuma slimība, ko izraisa imūnsistēmas anomālija. Šīs autoimūnās slimības raksturīgie simptomi rodas eksokrīno dziedzeru līmenī, jo īpaši acu un mutes dobuma dziedzeri; pēc tam ir iesaistīti arī citi organisma orgāni un audi.
Kas ir Sjögren sindroms
Sjögrena sindroms ir iekaisuma slimība, kas ietekmē eksokrīnās dziedzeri .
Iekaisuma izraisīšana ir imūnsistēmas disfunkcija . Pēdējais faktiski kaitē organismam tā vietā, lai to aizstāvētu, kā tas parasti būtu jāveic no patogēniem (vīrusiem un baktērijām) un citām slimībām.
Tāpēc arī Sjögrena sindromu uzskata par autoimūnu slimību .
Visi eksokrīnie dziedzeri ir iespējamie slimības mērķi, bet visvairāk skartie ir siekalas un asaras.
Sjögren sindroms, PRIMITĪVS FORMA
Tā ir forma, kas parādās izolēti, nesaistoties ar citām slimībām.
Sjögren sindroms, SECONDARY FORM
Šī ir forma, kas parādās saistībā ar citām autoimūnām slimībām, piemēram:
- Reimatoīdais artrīts
- Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE)
- sklerodermija
- Primārā žults ciroze
- Hashimoto tiroidīts
- Jaukts savienojums
- Sistēmisks vaskulīts
epidēmioloģija
Sjögrena sindroms ir diezgan izplatīts stāvoklis. Vairāki pētījumi liecina, ka izplatības vērtība ir robežās no 0, 4 līdz 0, 6% iedzīvotāju. Tā vietā, šķiet, ka jaunie gadījumi gadā ir apmēram 3-6 uz 100 000 iedzīvotājiem.
Tas visvairāk skar sievietes, un tam nav nekādas priekšrocības nevienai etniskai grupai. Pieaugušais / vecums ir vēl viens predisponējošs faktors: vairums gadījumu ir vecumā no 50 līdz 70 gadiem.
Šie dati ir daļēji pabeigti. Patiesībā ir novērots, ka septiņdesmit gadi, nevis četrdesmit gadi, ir pakļauti sīkākai diagnozei.
Sjögrena sindroma epidemioloģija | |
Sekss vairāk skar | Sievietes. Attiecības ar vīriešiem ir 9: 1 |
biežums | 3-6 jauni gadījumi gadā uz 100 000 iedzīvotājiem |
izplatība | 0, 4 - 0, 6% iedzīvotāju, neskatoties uz etnisko piederību |
Iedarbības vecums | Lielākā daļa diagnozes attiecas uz cilvēkiem vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Bet 40-45 gadu gadījumi ir bieži sastopami. |
Cēloņi un patoģenēze
Sjögrena sindroma cēlonis ir dažu imūnsistēmas aizsardzības elementu nenormāla uzvedība. Faktiski T limfocīti, B limfocīti, antivielas, dendritiskie un imūnkompleksie šūnas "nemierīgi" un uzbrūk organismam tā vietā, lai to aizstāvētu. Tie tiek iesprostoti eksokrīnā dziedzeru audos, radot tā saucamo limfocītu infiltrātu, un tie pakāpeniski to iznīcina. Turklāt limfocītu infiltrācija ietekmē arī dažas ne-dziedzeru (vai ārpus dziedzeru) zonas, bojājot tās.
Bet kas nosaka imūnās sistēmas "sacelšanos"?
RISKA FAKTORI
Joprojām ir neskaidrība par slimības autoimūna rakstura patieso cēloni. Šķiet, ka pēc izcelsmes ir divu faktoru kombinācija:
- ģenētisks
- vīrusu
Vispieņemta hipotēze uzskata, ka vīruss izraisa autoimūnu reakciju tikai ģenētiski predisponētai personai; tādēļ tikai viena no divām sastāvdaļām (ģenētiska vai vīrusu) nebūtu pietiekama, lai noteiktu Sjögrena sindromu. Ir vairāk akreditētu vīrusu nekā citi, piemēram, citomegalovīruss, Epstain-Barr vīruss, Coxsackie vīruss un daži retrovīrusi (HTLV-1 un HVR-5), bet daži dati vēl nav pieejami.
Simptomi un komplikācijas
Lai uzzinātu vairāk: Sjogrena sindroms
Visbiežāk sastopamie Sjögrena sindroma simptomi parādās siekalu eksokrīnajos dziedzeros un lacrimal eksokrīnajos dziedzeros .
Siekalu dziedzera progresīvā deģenerācija nosaka xerostomia ; asinsvadu dziedzeri izraisa kseroftalmiju un sausu keratokonjunktivītu .
Citi skartie eksokrīnie dziedzeri atrodas šādā līmenī:
- gudrs
- NASO
- Plaušas un bronhi
- maksts
Turklāt ir iesaistītas citas ķermeņa daļas, kas nav pareizi veidotas no dziedzeru audiem. Tie ir apgabali, kas atrodas blakus eksokrīnai mērķa dziedzerim vai ir savienoti ar to. Šie traucējumi rodas slimības progresēšanas posmā un ietekmē, piemēram, kuņģa-zarnu traktu, nieres vai locītavas. Tas tiks detalizēti apspriests nodaļā par ekstraglandālajām izpausmēm.
kserostomija
Tā ir siekalu sekrēcijas samazināšana . Tāpēc mutes gļotāda ir sausa. Turklāt mainās arī siekalu šķidruma konsistence: tā kļūst viskoza, blīva un satur mazāk lizocīma . Tas viss rada grūtības ēst sausus pārtikas produktus, nepieciešamību bieži (pat naktī) dzert, garšas samazināšanās, lūzumu veidošanās uz mēles vai šķērslis ātrai un ilgstošai runāšanai.
Pacienti ar Sjögren sindromu ir īpaši pakļauti komplikācijām, piemēram, zobu kariesai un mutes kandidozei . Tas ir saistīts ar to, ka A tipa (IgA) imūnglobulīni ir iekļauti siekalās, kam ir aizsargājoša loma pret perorālām baktērijām.
Tabulā parādīts pilnīgs priekšstats par xerostomia izraisītajām sekām.
Xerostomia raksturojums | sekas |
Siekalu sekrēcijas samazināšana Biezs, viskozs siekalas, kas satur mazāk lizocīma | Grūtības ēst sausus pārtikas produktus |
Nepieciešams bieži dzert | |
Garšas samazinājums | |
Lingvālās plaisas | |
Pietūkums parotīda dziedzerī | |
Dusmas, pateicoties grūtībām, ir jārunā ilgstoši un ātri | |
Zobu kariesa | |
Perorālā kandidoze | |
Leņķiskais cheilitis |
xerophthalmia
Tā ir lakricas sekrēcijas maiņa . Patiesībā asarām ir mazāks ūdens saturs, un tās izskats ir viskozs un blīvs. Šis stāvoklis ir pamats tā saukta sausā keratokonjunktivīta attīstībai . Turklāt asaras arī satur mazāk lizocīma.
Pacienta bojājumi ir atšķirīgi. Galvenais ir smilšu sajūta acīs. Papildus tam ir sausas acis, sarkanā konjunktīva, gaismas nepanesība (fotofobija), sāpes, dedzināšana un nieze. Komplikācijas sastāv no baktēriju / sēnīšu infekcijām un smagākos gadījumos radzenes bojājumiem .
Kseroftalmijas raksturojums | sekas |
Krūšu sekrēcija tiek mainīta: asaras satur mazāk ūdens un to konsistence ir viskozāka un blīvāka Asarās esošā lizocīma samazināšana | Smilšu sajūta acīs |
Sauss keratokonjunktivīts:
| |
Baktēriju un sēnīšu infekcijas | |
Visnopietnākajos gadījumos: radzenes bojājuma risks |
NB: kserostomija un kseroftalmija ir divi traucējumi, kas var rasties neatkarīgi no Sjögrena sindroma. Šis sindroms ir tikai iespējams cēlonis. Ļoti bieži, kserostomija un xeroptalmija parādās izolēti.
CITAS GANDANDULĀRAS MANIFESTĀCIJAS
Tā kā visi eksokrīnie dziedzeri ir imūnsistēmu iespējamie mērķi, pacientiem ir arī citi traucējumi. Skartās teritorijas ir āda, deguns, barības vads, elpceļi (plaušas un bronhi) un maksts.
NB: Sjögren sindroms visvairāk skar sievietes.
Dziedzeru audi: | Klīniskās izpausmes |
gudrs |
|
NASO |
|
barības vads |
|
Elpošanas ceļi |
|
maksts |
|
EXTRAGHIANDULĀRĀS MANIFESTĀCIJAS
Sjögrena sindroms skar ne tikai eksokrīnās dziedzeri. Patiesībā pacienta veselības stāvoklis ir vēl sarežģītāks, kad limfocītu infiltrācija turpina ietekmēt dažas ārējās dziedzeru daļas . Ļoti bieži šīs teritorijas atrodas blakus eksokrīnajiem dziedzeriem, un tās ir vispārējs intersticiālu vietu nosaukums. Ekstraglandālo izpausmju attēlu veido:
- Ādas izpausmes : tās ir perifēro vaskulopātiju dēļ, tas ir, asinsvadu traucējumi. To vidū ir bieži sastopama Raynaud, endarterīta, purpura un ādas un sistēmiskā vaskulīta parādība.
- Elpošanas sistēmas izpausmes : galvenokārt pneimonija un plaušu fibroze plaušu intersticiālajā audā. Limfocītu infiltrāts ir sprūda.
- Nieru izpausmes : sastāv no intersticiāla nefrīta, glomerulonefrīta un nieru tubulārās acidozes.
- Neiroloģiskās izpausmes : tās ir saistītas ar sensoro-motorisko neiropātiju, kas galvenokārt ietekmē apakšējās ekstremitātes. Parādās hemiparēze, krampji un jutekļu deficīts.
- Aknu izpausmes : tās rodas Sjogrena sindroma sekundārajās formās. sastāv no hroniska hepatīta un primārās biliaras cirozes, kam abiem ir autoimūns raksturs.
- Kuņģa-zarnu trakta izpausmes : tās ir atrofisks gastrīts. Kaitējumu izraisa antivielas, kas uzbrūk kuņģa sienas šūnām.
- Endokrīnās sistēmas izpausmes : tās ir autoimimūnās endokrinopātijas, piemēram, vairogdziedzera iekaisums.
- Artikulārās izpausmes : līdzīgas tām, ko izraisa reimatoīdais artrīts, bet ir mazāk smagas un invazīvas. Tas galvenokārt ir artralģijas jautājums.
- Limfoproliferatīvā izpausme : tās ir limfomas, kurās iesaistīti gan B limfocīti, gan T limfocīti, turklāt asinīs ievērojami palielinās gamma-globulīna saturs (dažādas antivielas). Šo stāvokli sauc par hipergammaglobulinēmiju .
Simpomi, kas saistīti ar primāro formu
Ir godīgi norādīt, ka primāro Sjögrena sindromu raksturo ekskluzīvi simptomi, piemēram, smaga astēnija, drudzis, mialģija un alopēcija .
SJOGRĒNAS SYNDROME UN PREGNANCIJA
Bieži notiek abortu un augļa intrauterīna nāve . Arī šajā gadījumā antivielas "sacelsies" pret ķermeni.