vispārinājums
Monoklonālā gammopātija ir nevēlams stāvoklis, ko raksturo nenormālas olbaltumvielas, kas pazīstamas kā paraproteīns (vai monoklonāls proteīns vai M proteīns), uzkrāšanās kaulu smadzenēs un asinīs.
No cēloņiem, kas joprojām ir neskaidri un bieži vien asimptomātiski, monoklonāla gammopātija dažos retos gadījumos var attīstīties ļoti smagiem ļaundabīgiem audzējiem, piemēram, multiplā mieloma vai limfoma.
Dažas asins analīzes ir pietiekamas, lai identificētu monoklonālo gammopātiju; tomēr daudzi ārsti dod priekšroku turpmākai izmeklēšanai, veicot papildu testus.
Kamēr stāvoklis paliek asimptomātisks, nav sagaidāma ārstēšana.
Faktiski vienīgā medicīniskā indikācija ir periodiski uzraudzīt stāvokļa progresu, veicot atbilstošu asins analīzi.
Īsa norāde uz kaulu smadzenēm un to funkcijām
Kaulu smadzenes ir mīkstie audi, kas atrodas dažu kaulu iekšējās dobumā (ciskas kaula, olbaltumvielu, skriemeļu uc). Tās uzdevums ir ražot asins šūnas, ti, sarkano asins šūnu (vai eritrocītu ), balto asins šūnu (vai leikocītu ) un trombocītu (vai trombocītu ).
Šo procesu sauc par hematopoēzi (vai hematopoēzi ) un sāk no konkrētām šūnām, kas pazīstamas kā asinsrades cilmes šūnas . Pēdējie ir reālas cilmes šūnas, kas spēj pastāvīgi atkārtoties un atbilst dažādiem likteņiem, kļūstot par:
- Sarkanās asins šūnas: tās pārnēsā skābekli ķermeņa audos un orgānos.
- Baltās asins šūnas: tās ir imūnsistēmas daļa un aizsargā organismu no patogēniem un no tā, kas var jums kaitēt.
- Trombocīti: tie ir viens no galvenajiem koagulācijas dalībniekiem.
Attēls: hematopoēze, sākot no totipotenta cilmes šūnām. No tiem iegūst dažāda veida cilmes šūnas, tostarp hematopoētiskās. Hematopoētiskās cilmes šūnas ir tādas, ka tās pastāvīgi atkārtojas un izvēlas kļūt par sarkanām asins šūnām, baltām asins šūnām vai trombocītiem. No vietnes: www.liceotorricelli.it
Piezīme: "emato" un "emo" nozīmē "asinis", bet "poiesi" nāk no grieķu vārda "poieo", kas nozīmē "darīt" vai "ražot".
Kas ir monoklonālā gammopātija?
Monoklonāla gammopātija vai nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammopātija ir īpašs veselības stāvoklis, ko raksturo atšķirīga veida proteīnu, paraproteīna, monoklonālo proteīnu vai M proteīnu, uzkrāšanās kaulu smadzenēs un asinīs.
Tas nav ļaundabīga audzēja forma; tomēr, saskaņā ar daudziem klīniskiem gadījumiem, tas var būt imūnsistēmas vai asins šūnu dažādu vēža formu priekštēls.
Kas ir imūnsistēma?
Imūnsistēma ir organisma aizsargājošā barjera pret ārējās vides draudiem, piemēram, vīrusiem, baktērijām vai parazītiem, bet arī no iekšpuses, piemēram, audzēja vai nepareizas šūnas.
Kopumā imūnsistēma ir komplekss integrēts tīkls, kas savāc ķīmiskos orgānus, šūnas un mediatorus .
Imūnās sistēmas orgāni (vai imūnsistēmas) atrodas dažādās ķermeņa daļās: kaulu smadzenēs, liesā, limfmezglos, mandeles un papildinājumā .
Imūnās šūnas ir iepriekšminētās baltās asins šūnas vai leikocīti . Ir daudzas leukocītu apakšpopulācijas: eozinofīli, bazofīli / mātes šūnas, neitrofīli, monocīti / makrofāgi, limfocīti / plazmas šūnas un dendritu šūnas.
Visbeidzot, imūnsistēmas ķīmiskie mediatori ir signalizācijas molekulas, kas, mijiedarbojoties ar dažādām imūnsistēmas šūnām, apmainās ar informāciju un regulē aizsardzības aktivitātes līmeni. Citiem vārdiem sakot, tie koordinē imūnās atbildes.
Cēloņi
Monoklonālā gammopātija parādās, kad dažas plazmas šūnas, kas atrodas kaulu smadzenēs, tiek pakļautas izmaiņām, kas izraisa lielu monoklonālo proteīnu daudzumu.
Uzkrājot, paraproteīns aizņem vietu no citām (veselīgām) šūnām kaulu smadzenēs un koncentrējas arī asinīs.
KAS IR PLASMA CELLS?
Limfocīti ir leikocītu apakšpopulācija, kas piešķirta iegūtai (vai adaptīvai vai specifiskai ) imunitātei . Termins "iegūtā imunitāte" attiecas uz imūnsistēmas spēju selektīvi reaģēt, izmantojot hiperspecializētas šūnas (faktiski limfocīti), uz katru svešu vielu (ko sauc par antigēnu ), kas uzbrūk organismam.
Pastāv trīs dažādi limfocītu veidi: B limfocīti, T limfocīti un dabīgie slepkavu limfocīti .
Plazmas šūnas ir B limfocīti, kas pēc saskares ar noteiktu antigēnu klasi ir attīstījušies un specializējušies šīs klases antigēnu apkarošanā. Imunoloģijas grāmatas arī sauc tos par aktivētiem B limfocītiem .
Plazmas šūnu aizsardzības darbība balstās uz konkrētu glikoproteīnu, kas pazīstams kā imūnglobulīni vai antivielas, ražošanu. Tā kā tā ir ļoti specializēta un selektīva aizsardzības darbība, katra plazmas šūna ražo visus tos pašus imūnglobulīnus, kas visi ir atbildīgi par cīņu tikai ar antigēnu, kas aktivizēja B limfocītu plazmas šūnā.
Plazmas šūna ar tās antivielām
Imūnglobulīniem ir konformācija, kas ir ļoti līdzīga grieķu burtu gamma ( γ ): šī iemesla dēļ tos sauc arī par gamma globulīniem . Pēc plazmas šūnu radīšanas tās tieši neiznīcina antigēnu, kas tām ir jācīnās, bet tās saistās ar to un padara to redzamu un jutīgāku pret citu imūnsistēmas šūnu darbību (fagocīti un citotoksiskas šūnas). Citiem vārdiem sakot, antivielas darbojas kā signālierīces: tās iezīmē svešķermeni tā, lai citas imūnās šūnas varētu to atpazīt un iznīcināt.
KAS IZMAIŅAS PLASMA CELLS ALTERNĀCIJU?
Pašlaik ārsti un pētnieki vēl nav precizējuši, kas tieši maina plazmas šūnas un inducē tās un rada nenormālu proteīnu.
Daži pētījumi liecina, ka monoklonālās gammopātijas sākums ir saistīts ar dažām infekcijām un dažām autoimūnām slimībām, piemēram, reimatoīdo artrītu.
Lūdzu, ņemiet vērā: ikvienam, kam ir autoimūna slimība, ir imūnsistēma, kas darbojas nepareizi. Faktiski, izmantojot neskaitāmas šūnas, tas uzbrūk un bojā veselus audus un orgānus.
EPIDEMIOLOĢIJA UN RISKA FAKTORI
Monoklonālo gammopātiju uzskata par diezgan reti sastopamu slimību; tomēr nav precīzākas informācijas par tās precīzu izplatību iedzīvotāju vidū.
Attiecībā uz riska faktoriem vairākos pētījumos konstatēts, ka monoklonālā gammopātija visvairāk ietekmē:
- Vecāka gadagājuma cilvēki, īpaši vecāki par 85 gadiem. Šķiet, ka augstāks vecums ir viens no svarīgākajiem faktoriem.
- Melni cilvēki . Tādējādi šķiet, ka šķirnei ir noteikta loma.
- Vīrieši.
- Personas ar šīs slimības ģimenes vēsturi . No tā tika pieņemts, ka daži monoklonālās gammopātijas gadījumi var rasties, mainoties genomam, ko nodod mantojumā.
Simptomi un komplikācijas
Daudzi pacienti ar monoklonālu gammopātiju nejūt nekādus simptomus vai īpašas pazīmes, tāpēc bieži vien iepriekšminētais stāvoklis tiek diagnosticēts nejauši, asins analīžu laikā, kas noteikts citu iemeslu dēļ.
Ja simptomātiska, monoklonālā gammopātija atšķiras ar neiroloģisku problēmu klātbūtni, piemēram, nejutīgumu un tirpšanu rokās un / vai kājās.
Šo neiroloģisko traucējumu cēlonis ir perifēro nervu bojājums, ko visticamāk izraisa asinīs paraproteīns. Patiešām, šķiet, ka monoklonālais proteīns, kad tas plūst caur asinsvadiem, kas baro perifēros nervus, dod priekšroku pēdējo bojāejai.
Medicīnā slimības, kas rodas pēc perifēro nervu bojājumiem, sauc par perifēro neiropātiju .
Sarežģījumi
Dažos neveiksmīgos apstākļos monoklonālā gammopātija var attīstīties par patiesu slimību, piemēram, multiplās mielomas vai limfomas .
Tipiski multiplās mielomas simptomi
- Kaulu sāpes (īpaši mugurkaula, iegurņa, ribu, garo kaulu un galvaskausa gadījumā)
- Hiperkalciēmija. Tas izraisa pārmērīgu slāpes, sliktu dūšu, aizcietējumus, apetītes zudumu un garīgu apjukumu
- Nieru mazspēja
- Anēmija. Izraisa astēniju, vispārēju vājumu un elpošanas grūtības
- Vienkārša infekcija
- trombocitopēnija
- Hiperviskozitātes sindroms
- Neiroloģiski traucējumi, tostarp nejutīgums, dažādi nervu kompresijas sindromi utt.
Multiplā mieloma ir imūnsistēmai raksturīgs ļaundabīgs audzējs, kam raksturīgs tik liels paraproteīna līmenis, ka problēmas rodas nierēs un ārpus tās. Faktiski tie, kas slimo ar šo smago audzēju, arī attīstās: kaulu sāpes (kas skar 70% pacientu un visbiežāk sastopamais simptoms), hiperkalciēmija, anēmija, koagulācijas traucējumi (trombocitopēnija) un imūnsistēmas trūkums (leikopēnija).
No otras puses, limfomas ir ļaundabīgi audzēji, kas ietekmē limfātisko sistēmu, kas veido limfātisko sistēmu. Limfātiskā sistēma aptver dažādas funkcijas: tā pieņem (lai tos likvidētu) audos esošās atkritumu vielas, novieto dažas imūnsistēmas šūnas (B limfocīti un T limfocīti), novērš audu uzkrāšanos lieko šķidrumu utt.
Bez daudzkārtējas mielomas un limfomas monoklonālā gammopātija var izraisīt arī atkārtotus lūzumus un asins recekļus, kas var ietekmēt asinsriti (trombemboliju).
Kā mēs varam pateikt, vai personai ar monoklonālu gammopātiju pastāv multiplās mielomas vai limfomas risks?
Pēc ārstu domām, lai noteiktu, vai cilvēks ar monoklonālu gammopātiju ir vairāk vai mazāk pakļauts komplikāciju riskam, jānovērtē šādi parametri:
- Paraproteīna daudzums asinīs . Ļoti augsts M proteīna līmenis ir ļoti bīstams.
- Paraproteīna klātbūtne . Paraproteīnam ne vienmēr ir vienādas īpašības visiem pacientiem. Šķiet, ka daži monoklonālo proteīnu veidi ir kaitīgāki nekā citi.
- "Brīvo" vieglo ķēžu (ko sauc arī par Bence Jones proteīniem) daudzums asinīs . Imūnglobulīni sastāv galvenokārt no divām daļām, kas savienotas kopā: vieglās ķēdes un smagās ķēdes. Indivīdam ar monoklonālu gammopātiju plazmas šūnu patoloģiskas uzvedības dēļ vieglās ķēdes nav saistītas ar smagām ķēdēm un tās var atrast asinīs. Ja tās ir īpaši augstas, var būt aizdomas par daudzkārtēju mielomu.
KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?
Ir ieteicams, ka persona ar monoklonālu gammopātiju, līdz šim brīdim bez simptomiem, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu, ja:
- Viņš jūtas ekstrēms un neparasts nogurums.
- Tas ir viegli elpas trūkums, pat ļoti vienkāršu darbību gadījumā.
- Viņš cieš no sāpēm kaulos, kas ir pastāvīgi un atrodas precīzos punktos (piemēram, muguras, gurnu, ribu vai iegurņa līmenī).
- Nepārprotami zaudē svaru.
- Tas ir īpaši pakļauti infekcijām. Tā ir skaidra pazīme, ka imūnsistēma ir saistīta ar leikocītu trūkumu.
diagnoze
Lai pareizi diagnosticētu monoklonālo gammopātiju, var būt divas asins analīzes (asins ķīmijas testi ), ko sauc par seroproteīna elektroforēzi (vai seruma proteīnu elektroforēzi) un imūnelektroforēzi.
Turpmāko testu (urīna, citu asins analīžu, rentgenstaru, CT skenēšanas un kaulu smadzeņu biopsijas) izmantošana galvenokārt kalpo, lai novērtētu anomālijas smagumu un komplikāciju risku.
Turklāt ļoti precīza diagnostikas procedūra ļauj identificēt multiplo mielomu vai limfomu.
SERIO-PROTEĪNA ELEKTROFORĒŠANA UN IMUNOELEKTROFORĒTS
Seruma proteīnu elektroforēze ļauj novērtēt 5 seruma proteīnu - albumīna un α1, α2, β un γ globulīnu - kvantitatīvos līmeņus. Pacientiem ar monoklonālu gammopātiju šiem 5 seruma proteīniem piemīt raksturīgas izmaiņas, ko hematologs (ārsts, kam ir pieredze asins slimību diagnostikā un ārstēšanā) spēj atpazīt.
TURPMĀKĀS EMATOCHIMISKĀS PĀRBAUDES
Lai izpētītu situāciju, ārsti izmanto citas asins analīzes, tostarp:- Asins skaits . To lieto sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu novērtēšanai (kvantitatīvai un ne tikai). Tas ir noderīgs, ja ir aizdomas par limfomu vai multiplo mielomu, jo tas ļauj noteikt iespējamos trombocitopēnijas, neitropēnijas (neitrofilo leikocītu asinīs samazināšanās uc) stāvokļus.
- Kreatinīna mērīšana . Kreatinīna līmenis asinīs ir nieru darbības rādītājs. Ja tie ir paaugstināti, tas nozīmē, ka nieres darbojas nepareizi. Atcerieties, ka multiplā mieloma ietekmē nieru darbību, tāpēc šajās situācijās kreatinīns parasti ir ļoti augsts.
- Kalcija līmeņa noteikšana serumā . Liels kalcija daudzums asinīs var nozīmēt daudzkārtēju mielomu.
URĪNA PĀRBAUDE
Cilvēkiem ar monoklonālu gammopātiju un daudzkārtēju mielomu urīns satur Bence Jones olbaltumvielas (otrajā gadījumā arī "bezmaksas" vieglās ķēdes līmenis ir ļoti augsts).
Tāpēc to pārbaude kalpo kā papildu apstiprinājums tam, kas jau ir novērots ar proteīna seruma elektroforēzi un imūnelektroforēzi.
X-RAYS
Rentgenstari ir noderīgi, ja ir aizdomas par multiplās mielomas gadījumu, jo šis nopietns ļaundabīgs audzējs ietver arī skeleta struktūru, kā rezultātā rodas kaulu anomālijas (sauktas arī par pārkārtošanos).
TAC
CT (vai datorizēta aksiālā tomogrāfija ) ir metode, kas izmanto jonizējošo starojumu, lai izveidotu ļoti detalizētu attiecīgā ķermeņa nodalījuma trīsdimensiju attēlu. Tas ir pilnīgi nesāpīgs, bet rentgena deva, kas ir pakļauta pacientiem, nav nenozīmīga.
Monoklonālās gammopātijas gadījumā tiek vērtēts limfmezglu, aknu un liesas dimensijas aspekts.
Dažos gadījumos, lai uzlabotu attēlu kvalitāti, ārsti var izmantot kontrastvielu (gadolīniju), ko injicē asinīs un kurā nav iespējamas blakusparādības.
KAZU MAROKA BIOPSIJA
Biopsija sastāv no konkrētu audu vai orgānu šūnu parauga savākšanas un histoloģiskās analīzes laboratorijā.
Attiecībā uz kaulu smadzeņu biopsiju, analizējamo šūnu kolekcija tiek veikta slīpuma virsotņu līmenī, izmantojot īpašu adatu un pēc vietējās anestēzijas.
Turpmākās laboratorijas analīzes izmanto, lai noteiktu kaulu smadzenēs esošo plazmas šūnu (un paraproteīna) skaitu.
Procedūras beigās, adatas ievietošanas punktā, pacientam var rasties neliela hematoma.
Brīdinājums: ārsti veic kaulu smadzeņu biopsiju tikai tad, ja viņi uzskata, ka multiplās mielomas klātbūtne ir ļoti iespējama.
ārstēšana
Kamēr monoklonālā gammopātija nav asimptomātiska (vairumā gadījumu), īpaša terapeitiska ārstēšana nav paredzēta . Vienīgā norāde, ko ārsti sniedz šajās situācijās, ir regulāri uzraudzīt situāciju, kas notiek iepriekšējā nodaļā aprakstītajās asins analīzēs (seroproteīna elektroforēze, imūnelektroforēze, asins skaitīšana uc) ik pēc 4–6 mēnešiem.
Ja jārīkojas uzmanīgi, rīkojoties iepriekšminētajā veidā, tiek veikta rūpīga uzraudzība, kas nodrošina, ka tiek konstatēta jebkāda monoklonālās gammopātijas pasliktināšanās vai tās attīstība pret kādu ļaundabīgu asins šūnu audzēju.
KĀ MONOKLONĀLĀ GAMMOPĀTIJA ATTIECAS UZ DAŽĀDU MYELOMA
Ja diemžēl monoklonālajai gammopātijai vajadzētu attīstīties multiplās mielomas gadījumā, ir lietderīgi nekavējoties uzsākt ļaundabīgo audzēju piemērotu terapiju bez nevajadzīgas gaidīšanas.
Pacientus, kas jaunāki par 65 gadiem, parasti ārstē ar ķīmijterapiju, kortikosteroīdu līdzekļiem un asinsrades cilmes šūnu transplantāciju . Pēdējais no iemesliem, kas saistīti ar adekvātu donoru pieejamību, ir biežāk autologs nekā alogēnais. Tomēr ir vērts norādīt, ka alogēnai transplantācijai ir lielāks terapeitiskais potenciāls.
No otras puses, pacienti, kas vecāki par 65 gadiem, parasti tiek ārstēti tikai ar ķīmijterapiju un kortikosteroīdiem (prednizonu), jo asinsrades cilmes šūnu transplantācija (autologa vai alogēna) ir kontrindicēta veselības prakse (NB: viņi varētu nav procedūras un attīstās nopietnas komplikācijas).
Ķīmijterapijas zāles, kas paredzētas multiplās mielomas ārstēšanai
Pacientiem līdz 65 gadu vecumam:
- Thalidomide
- bortezomiba
- Lenalidomide
Pacientiem, kas vecāki par 65 gadiem:
- melfalāns
- bortezomiba
CITI APSTRĀDES VEIDI
Ja pacienti cieš no atkārtotiem kaulu lūzumiem, tiek nodrošināta bisfosfonāta terapija, kas palīdz stiprināt kaulus (precīzāk, tie samazina kaulu resorbciju un palielina kaulu minerālu blīvumu).
Bisfosfonātu vidū tie, kurus visbiežāk lieto monoklonālās gammopātijas gadījumā, ir: zoledronskābe, alendronskābe (alendronāts), risedronāts un ibandronskābe.
Daži padomi
Cilvēkiem ar monoklonālu gammopātiju hematologi stingri iesaka:
- Jautājiet par visu, kas attiecas uz stāvokli, kas viņus skar. Zinot iespējamos simptomus, komplikācijas un diagnostikas uzraudzības testus, iespējams labāk kontrolēt jebkādas monoklonālās gammopātijas izmaiņas / izmaiņas.
Gluži pretēji, iepriekš minēto aspektu neievērošana vai tikai virspusēja apzināšana varētu būt ļoti bīstama.
- Pieņemt veselīgu dzīvesveidu. Ēdot augļus un dārzeņus, nesmēķējot, regulāri nodarbojoties ar pareizu stundu skaitu, ir tādi uzvedības veidi, kas nemazina komplikāciju risku, bet padara citu slimību (blakusslimību) rašanos mazāk ticamu.
- Sekojiet pārbaudījumu eksāmeniem kalendārā. Kļūda, ko daži pacienti var izdarīt, ir nevērība uz pārbaudēm, jo pēdējais, kādu laiku, ir devis negatīvus rezultātus.
profilakse
Monoklonālā gammopātija ir stāvoklis, ko nevar novērst, jo tā precīzie izraisīšanas cēloņi nav zināmi.
Tas pats attiecas uz viņa sarežģījumiem: tā kā iemesli, kas noveda pie pēdējiem, nav zināmi, nav iespējams īstenot atbilstošus preventīvos pasākumus.
prognoze
Kamēr tā paliek asimptomātiska, monoklonālajai gammopātijai ir negatīva prognoze.
Tomēr ir jāuzskata, ka uzrādītājam ir jāuzskata sevi par vēža riskam pakļautu personu, un tāpēc tas ir pastāvīgi jāuzrauga.
Tāpēc tas viss varētu ietekmēt ikdienas dzīvi.
Ciktāl tas attiecas uz komplikācijām, ko izraisa monoklonālā gammopātija, to diagnostika notiek vispirms un ārstēšanas iespējas ir lielākas.
