definīcija
Verruciform epidermodysplasia ir reta un iedzimta dermatoloģiska slimība, ko izraisa hroniska cilvēka papilomas vīrusa (HPV) infekcija.
Šī patoloģija notiek jau bērnības laikā, un vairumā gadījumu tā tiek pārnesta ar autosomālu recesīvo metodi (ti, ir nepieciešams mantot divas mainītas gēna kopijas no abiem vecākiem); nav dzimuma priekšroka.
Verruciform epidermodysplasia var veicināt šūnu imunitātes defektus un gēnu mutācijas 17q25.3 reģionā, kas inaktivē EVER1 un EVER2 gēnus. Šīs aberācijas padara pacientus, kas cieš no cilvēka papilomas vīrusa serotipiem (ieskaitot HPV-5, 8, 17, 20), ir jutīgi.
Verruciform epidermodysplasia ir ievērojams neoplastiskas deģenerācijas potenciāls; lai kārpainie bojājumi attīstītos par ādas vēzi (īpaši plakanšūnu karcinomu), tas aizņem apmēram 10-20 gadus.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Ādas krāsas izmaiņas
- eritēma
- macules
- mezgliņš
- papulas
- plaques
- Nieze
- Svari uz ādas
- Ādas čūlas
Papildu norādes
Kārpainā epidermodysplāzijai raksturīga progresējoša polimorfo un izplatīto ādas pazīmju parādīšanās, piemēram:
- Plakanas, izolētas, hiperpigmentētas vai hipopigmentētas papulas;
- Neregulāras sarkanbrūnas plāksnes;
- Pīlings vai hiperkeratotisks bojājums, kas dažkārt saplūst psihiski formās;
- Eritemātiskas maculas, dažreiz atrofiskas, pigmentētas vai achromiskas, līdzīgas pityriasis versicolor.
Šīs ādas izpausmes var izraisīt dažādi cilvēka papilomas vīrusa apakštipi (80% gadījumu tika konstatēts HPV-5 un HPV-8).
Verruciformas epidermodysplāzijas attīstība ir hroniska un predisponē ādas vēža attīstību, kas nav melanoma (ieskaitot Bowen slimību, spinocelulārās un bazālās šūnu karcinomas), dzīvības ceturtajā vai piektajā desmitgadē. Šie bojājumi izpaužas īpaši uz fotoeksponētās ādas (stumbrs, kakls, seja, roku un kāju aizmugure).
Fotogrāfijā Dede Koswara "Indonēzijas koks", kura lietu dokumentēja vairākas televīzijas programmas. Vīrietis nomira no 01/30/2016 sakarā ar komplikācijām, kas saistītas ar verruciform epidermodysplasia. Autortiesības Jon Frank / Shutterstock.com
Diagnoze balstās uz kārpu elementu vai audzēja bojājumu klīnisko un histoloģisko attēlu.
Pašlaik nav noteikta galīga terapeitiskā ārstēšana ar epidermodysplāziju, bet ārstēšana, kas balstīta uz krioterapiju, sistēmiskiem retinoīdiem, imikvimoda un 5-fluoruracila lokālu lietošanu, alfa interferonu un fotodinamisko terapiju ar aminolevulīnskābi. Ķirurģiska izgriešana ir ārstēšana, ko izvēlas plakanšūnu karcinomas gadījumā.
Kopumā prognoze ir labvēlīga, jo ādas audzējiem ir lēna evolūcija un metastāzes ir reti.
Lai novērstu verruciformas epidermodysplāzijas attīstību ādas vēzī, fundamentālie profilakses pasākumi ir izvairīties no saules iedarbības un izmantot fotoprotekciju.
