vispārinājums
Terminu "hemolītiskā anēmija" lieto, lai norādītu asins traucējumu kopumu, ko raksturo cirkulējošo sarkano asins šūnu vidējā mūža saīsināšana un to priekšlaicīga iznīcināšana (ekstravaskulāra un / vai intravaskulāra hemolīze). Turklāt hemolītiskās anēmijas gadījumā jaunu sarkano asins šūnu sintēze ar eritropoētisko sistēmu nav pietiekama, lai kompensētu to zaudējumus.
Hemolītisko anēmiju veidi
Ir vairākas hemolītiskās anēmijas formas, kuras var iedalīt divās lielās grupās atkarībā no iemesla, kas izraisa hemolīzi. Šajā sakarā mēs varam atšķirt: hemolītiskās anēmijas no intraglobulāriem cēloņiem un hemolītiskām anēmijām no ekstraglobāliem cēloņiem.
Hemolītiskā anēmija no intraglobulāriem cēloņiem
Kā var secināt no tā paša nosaukuma, šo hemolītiskās anēmijas formu izraisa intraglobulārie defekti, tas ir, sarkanās asins šūnas iekšējās izmaiņas.
Anomālijas, kas izraisa hemolīzi, var būt ģenētiskas vai iegūtas, un tās var ietvert vielmaiņas procesus, funkciju vai šūnu membrānu, līdz ar to arī sarkano asins šūnu struktūru.
No šīs grupas piederošo hemolītiskās anēmijas veidu mēs atgādinām:
- Glikozes 6-fosfāta dehidrogenāzes un favisma trūkums;
- Iedzimta sferocitoze;
- Paroksismāla nakts hemoglobinūrija;
- Talasēmijas.
Hemolītiskā anēmija no ekstraglobāliem cēloņiem
Šādā hemolītiskās anēmijas formā hemolīzi izraisa ārēji sarkani asinsķermenīši, kas citādi netiktu iznīcināti priekšlaicīgi.
Ārējās izmaiņas, kas var izraisīt hemolītisko anēmiju, savukārt var izraisīt:
- Imūnās sistēmas traucējumi;
- Saindēšanās no savienojumiem vai medikamentiem ar hemolītisku aktivitāti (varš, svins, dapsons, metildopa, sulfonamīdi uc);
- Infekcijas, ko uztur mikroorganismi, kas var izraisīt hemolīzi, atbrīvojoties no toksīniem (kā tas notiek, piemēram, alfa un beta-hemolītisko streptokoku gadījumā), vai invāzija un sekojoša sarkano asinsķermenīšu iznīcināšana, ko veic tieši tas pats mikroorganisms ( piemēram, Plasmodium spp. un Bartonella spp.);
- Neoplastiskas slimības (audzēji);
- Mehāniskie bojājumi (traumas).
No dažādām hemolītiskās anēmijas formām, kas pieder šai grupai, mēs atceramies autoimūnās hemolītiskās anēmijas.
diagnoze
Hemolītiskās anēmijas diagnozi, kā arī pirmo pacienta simptomu novērtējumu veic ārsts, izmantojot specifiskus diagnostikas un laboratorijas testus, ieskaitot perifērās asins uztriepes un asins analīzes, lai noteiktu retikulocītu, netiešā bilirubīna, laktāta dehidrogenāzes (LDH) un dzelzs līmenis asinīs, kas palielinās hemolītiskās anēmijas gadījumā. Tādā pašā veidā, ja ir aizdomas par hemolītisku anēmiju, tiek novērtēts arī hemoglobīna līmenis asinīs, kas hemolīzes gadījumā samazinās.
Pēc tam, kad ir apstiprināta hemolītiskās anēmijas diagnoze, ārsts veiks papildu diagnostikas testus, lai noteiktu, kura forma ir ietekmējusi pacientu. Starp šiem testiem atzīmējam kvantitatīvo hemoglobīna elektroforēzi, plūsmas citometriju un Coombs testu.
Simptomi
Hemolītiskās anēmijas simptomi var atšķirties atkarībā no cēlonis, kas izraisa hemolīzi (intraglobulāro vai ekstraglobulāro), tādēļ atkarībā no pacienta anēmijas veida un atkarībā no tā, vai hemolīze notiek intravaskulārā vai ekstravaskulārā līmenī.
Tomēr starp visizplatītākajiem hemolītiskās anēmijas simptomiem mēs atgādinām:
- astēnija;
- vājums;
- reibonis;
- Hipotensija;
- drebuļi;
- drudzis;
- bālums;
- Hemoglobinūrija izraisa sarkanīga urīna emisiju.
Turklāt smagākos gadījumos pacientiem var rasties dzelte un splenomegālija.
ārstēšana
Līdzīgi tam, kas tika teikts par hemolītiskās anēmijas simptomātiku, tā ārstēšana mainās arī atkarībā no hemolīzes izraisītāja.
Piemēram, narkotiku izraisītas hemolītiskās anēmijas gadījumā daudzos gadījumos ir pietiekami apturēt ārstēšanu ar aktīvajām sastāvdaļām, kas ir atbildīgas par hemolīzi.
Hemolītisko anēmiju gadījumā, ko izraisa patoloģijas (piemēram, audzēji) vai mikroorganismi, to parasti lieto kopā ar terapiju, kuras mērķis ir ārstēt primāro cēloni, kas tieši atbild par hemolīzes rašanos.
Tomēr parasti farmakoloģiskā ārstēšana, ko var īstenot hemolītiskās anēmijas gadījumā, ir saistīta ar: \ t
- Kortikosteroīdu zāles (piemēram, prednizons);
- Intravenozi imūnglobulīni ;
- Imūnsupresanti (piemēram, ciklofosfamīds vai azatioprīns);
- Terapija ar helātiem, lai saistītu lieko dzelzi asinsritē (hipersiderēmija);
- Dzelzs terapija (cīņas terapija), ko veic, lai kompensētu dzelzs zudumu, kas parasti notiek tikai intravaskulāras anēmijas gadījumā (ti, ja asinsvadu iekšienē notiek hemolīze).
Visbeidzot, dažos gadījumos var būt nepieciešams veikt asins pārliešanu vai operāciju, lai novērstu liesu (splenektomiju).
Jebkurā gadījumā ārsts katrā gadījumā atsevišķi izvērtēs vispiemērotāko terapeitisko stratēģiju, lai ārstētu hemolītiskās anēmijas formu, kas skar katru pacientu, arī atkarībā no tā veselības stāvokļa.
