Saistītie raksti: Ļaundabīga hipertermija
definīcija
Ļaundabīga hipertermija ir zāļu ģenētiskais sindroms, ko raksturo dzīvībai bīstamas ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.
Šis patoloģiskais stāvoklis parasti ir pakārtots hipermetaboliskai reakcijai uz vienlaicīgu depolarizējoša muskuļu relaksanta (piemēram, sukcinilholīna) un spēcīgas inhalējamas anestēzijas līdzekļa (halogenētas gāzes, piemēram, halotāna, sevoflurāna un desflurāna) lietošanu. Reti, cilvēkiem tas notiek pēc sekundārās fiziskās slodzes uz pārmērīgu fizisko slodzi vai siltumu.
Ļaundabīga hipertermija atpazīst ģenētisko noslieci un ir mantota kā autosomāla dominējošā iezīme. Vairumā gadījumu traucējuma cēlonis ir mutācija, kas saistīta ar rianodīna receptoriem (muskuļu un skeleta šķiedras sarkoplazmas retikulāta kalcija kanālu proteīns), ko kodē 19. hromosomas q12-q13.2 reģionā. Ir konstatētas vairāk nekā 22 dažādas ģenētiskās izmaiņas, kas saistītas ar šo sindromu.
Pacientiem ar predisponēšanu ļaundabīgas hipertermijas pamatā esošais mehānisms var būt saistīts ar nekontrolētu kalcija noplūdes palielināšanos no anestēzijas, ko izraisa skeleta muskulatūras sarkoplazma.
Rezultātā kalcija izraisītās bioķīmiskās reakcijas tiek paātrinātas, izraisot smagas muskuļu kontrakcijas un palielinot vielmaiņas ātrumu.
Ļaundabīga hipertermija ir potenciāli letāla.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Respiratorā acidoze
- Aritmija
- koma
- hiperkapniju
- hiperkaliēmija
- Hipokalciēmija
- hipoksija
- rabdomiolīze
- Stīvums muguras un kakla muskuļos
- Muskuļu spazmas
- tahikardija
- tahipnoju
- Tumšs urīns
Papildu norādes
Ģenētiski predisponētiem indivīdiem anestēzijas laikā (no 10 minūtēm līdz dažām stundām pēc gaistošas anestēzijas gāzes un depolarizējoša muskuļu relaksanta vienlaicīgas lietošanas) notiek ļaundabīga hipertermija vai pēcoperācijas periodā (tūlīt pēc operācijas). iejaukšanās).
Klīniskais attēls ir mainīgs un atkarīgs no zāļu kombinācijas un pacienta noslieces.
Izpausmes ietver muskuļu stīvumu (īpaši žokļa augšdaļā), tahikardiju, aritmijas un tahogrāfu. Hipertermija ir iezīmēta: ķermeņa temperatūra parasti ir augstāka vai vienāda ar 40 ° C un dažkārt var būt ļoti augsta (ti, > 43 ° C).
Tipiskas pazīmes ir arī oglekļa dioksīda (hiperkapnijas) un skābekļa patēriņa (hipoksēmijas) pieaugums.
Rabdomiolīzes gadījumā (daudzu muskuļu šķiedru iznīcināšana) urīns var būt brūns vai atklāti ematurisks.
Iespējamās ļaundabīgas hipertermijas komplikācijas ir elpošanas un metaboliskā acidoze, hiperkalēmija (paaugstināts kālija līmenis asinīs), hipokalciēmija, mioglobinūrija un asinsreces traucējumi (īpaši izplatīta intravaskulāra koagulācija).
Diagnoze ir klīniska un pamatojas uz muskuļu kontrakcijas noteikšanu biopsijās, reaģējot uz halotānu, kofeīnu un citām vielām.
Pacientiem, kuriem ir risks, pamatojoties uz slimības ģimenes anamnēzi vai iepriekšēju nevēlamu reakciju uz vispārējo anestēziju, var veikt ģenētisko testu, kas novērtē iespējamo jutību pret ļaundabīgu hipertermiju.
Ļaundabīgas hipertermijas gadījumā augstas prioritātes ārstēšana ir ātra dzesēšana, lai izvairītos no centrālās nervu sistēmas bojājumiem un atbalsta pasākumiem, lai izlabotu esošās vielmaiņas anomālijas. Dažiem pacientiem trahejas intubācija un farmakoloģiskā koma ir nepieciešama, lai kontrolētu simptomus un nodrošinātu nepieciešamo atbalstu dzīvībai svarīgām funkcijām.
Ļaundabīgajai hipertermijai ir augsts mirstības rādītājs, un tas var nereaģēt uz terapiju, pat ja tas tiek konstatēts agri un agresīvi.