Saistītie raksti: sklerozējošais holangīts
definīcija
Sklerozējošais holangīts ir slimība, kas ietekmē žultsvadus, ti, kanāli, kas ir atbildīgi par aknās saražotā žults transportēšanu pret žultspūsli un zarnu.
Šis patoloģiskais stāvoklis jo īpaši izriet no hroniskas iekaisuma reakcijas, kas laika gaitā izraisa kalibrēšanas (stenozes) un žults trakta (fibrozes) samazināšanos. Tas rada neparastu gaitu ar iekšējiem un ārējiem kanāliem, ar obstrukcijas punktiem mainoties dilatācijas posmiem, kas kavē žults šķelšanos, kas nepieciešama tauku sagremošanai. Pēdējā stagnācija liek nodarīt kaitējumu aknu audiem, kas izpaužas kā ciroze, portāla hipertensija un dažreiz holangiokarcinoma (žults vēža) forma.
Sklerozējošais holangīts var būt primārs (bez zināma iemesla) vai sekundārs imūnās disfunkcijas (iedzimtas vai iegūtas), infekciju (piemēram, citomegalovīrusa), saistaudu slimību un dažu zāļu (piemēram, fleksuridīna) ļaunprātīgas lietošanas gadījumā. Citi faktori, kas var ietekmēt šī stāvokļa attīstību, ir iedzimtas žults koku anomālijas, akmeņu veidošanās (holedocholithiasis), išēmisks bojājums un pēcoperācijas stenoze (piemēram, pēc aknu transplantācijas), vēža procesi un parazitāras invāzijas.
Sklerozējošais holangīts bieži ir saistīts ar iekaisuma zarnu slimību (īpaši čūlaino taisnās šokolādes čūlu, reti Krona slimību).
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- anoreksija
- ascīts
- astēnija
- kaheksija
- Slikta gremošana
- Colaluria
- caureja
- Dzeltena caureja
- Sāpes vēderā
- Sāpes vēdera augšdaļā
- tūska
- hepatīta
- hepatomegālija
- drudzis
- Es skaidri norādīju
- Pietūkušas kājas
- Vēdera pietūkums
- Portāla hipertensija
- hypovitaminosis
- dzeltenā kaite
- nelabums
- Osteoporoze
- Nieze
- Ūdens aizture
- miegainums
- splenomegālija
- steatorrhea
- Charcot triāde
Papildu norādes
Sklerozējošais holangīts rada hronisku un lēni progresējošu gaitu.
Sākums parasti ir viltīgs, un skartais cilvēks var palikt asimptomātiski jau vairākus gadus, pirms izpaužas raksturīgās holestāzes pazīmes (žults stagnācija aknu žults sistēmā), piemēram, dzelte un plaši izplatīta nieze. Slimības gaitā var rasties izmaiņas taukos šķīstošo vitamīnu trūkuma, steaorrhea, izsīkuma sajūtas un vispārējās nespēka dēļ.
Holestāzi var sarežģīt infekcijas procesu pārklāšanās, kas izraisa drudzi un sāpes vēderā augšējā labajā kvadrantā.
Noturīga ādas un / vai sklerālā dzelte norāda uz progresējošu slimības stāvokli.
Sklerozējošā holangīta terminālā fāzē ir ciroze, portāla hipertensija, ascīts un aknu darbības traucējumi. Turklāt pacientiem ar ilgstošām slimībām ir lielāks risks saslimt ar žultsceļu audzējiem (holangiokarcinomu) nekā vispārējā populācija.
Pārvērtētu asins analīžu konstatēšana, kas, iespējams, saistīta ar klīniskiem simptomiem, nav pietiekama, lai noteiktu sklerozējošā holangīta diagnozi. Novērtējums prasa instrumentālus pētījumus, lai vizuāli parādītu žults ceļu raksturīgās deformācijas, piemēram, ultrasonogrāfiju, endoskopisko retrogrādo holangiopankreatogrāfiju (ERCP) un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Parasti šie testi ir saistīti ar biopsiju, kas parāda intrahepatisku bojājumu.
Ārstēšana ir vērsta uz to, lai likvidētu cauruļvadu aizsprostus un uzlabotu žults plūsmu ar endoskopiskām vai ķirurģiskām metodēm.
Progresīvākos gadījumos var būt nepieciešama aknu transplantācija, kas uzlabo dzīves ilgumu pacientiem, kuri cieš no sklerozējošā holangīta.
