Melanoma

vispārinājums

Ādas melanoma ir ļaundabīgs audzējs, kas rodas no ādas un gļotādu melanocītiem, no melanocītiem, kas veido nevi (tā saucamie nevocīti), un, daudz retāk, no melanocītiem, kas novietoti uz ārējām vietām (acs, iekšējā auss, meningēzes, taukaudi). ).

Kas ir melanocīti?

Normālā ādā melanocīti tiek izplatīti tikai epidermas bazālajā slānī, un tiem ir smalks citoplazmas pagarinājums, kas sakrīt starp keratinocītiem un padara vietu ādas virsmas virzienā.

Melanocītu melamīna ražošanas shematisks attēls

Melanocīti ir atbildīgi par brūnā pigmenta - melanīna - sintēzi, kas pēc tam tiek pārnesta uz apkārtējiem keratinocītiem .

Melanīna sintēzes ir ievērojamas rasu un ģenētiskās atšķirības melanocītiem, kas ir atbildīgi par dažādu populāciju ādas atšķirīgo pigmentācijas pakāpi. Saules gaismas iedarbība stimulē melanīna sintēzi un transportēšanu keratinocītos.

Ieskats

Epidemioloģija Riska faktori Histopatoloģiskās klasifikācijas pašregulācijaMelanomas ABCDE Morfoloģiskā klasifikācija Asociācija starp melanomu un klīniskajām atšķirībām saistībā ar atrašanās vietu Lentigo Ļaundabīgais ne-ādas melanoma Simptomi Melanoma Dabiskā evolūcija Stadijas terapija saskaņā ar AJCC diagnostikas operācijas terapiju

epidēmioloģija

Agrāk melanoma tika uzskatīta par retu audzēju, kur gadījumu skaits no simts tūkstošiem iedzīvotāju bija 1-2 gadījumi gadā. No otras puses, tā pastāvīgi paplašinās, un Itālijā, pamatojoties uz pēdējo 10 gadu laikā apkopotajiem datiem, tiek lēsts, ka biežums pārsniegs 12-13 gadījumus gadā no 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

Vēl lielāks sastopamības līmenis ir vērojams Austrālijā, ASV un dažās Ziemeļeiropas populācijās.

Melanoma skar galvenokārt baltos priekšmetus, ar vienādu sadalījumu abos dzimumos. Visvairāk skartās vietas ir vīriešu muguras un apakšējās ekstremitātes sievietēm, savukārt augšējās ekstremitātes un seja ir tikpat biežas.

Tas ir ļoti reti pirms pubertātes; tas galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 30 līdz 60 gadiem, sasniedzot maksimumu aptuveni 40-50 gadus. Tas galvenokārt attiecas uz indivīdiem ar vidēji augstu sociālo klasi.

Riska faktori

Saistīts ar viesi

• Ģimenes noslieces klātbūtne: mūsdienu ģimenes melanoma veido aptuveni 10% no visām melanomām. Ir konstatēts, ka šūnu gēns, ko sauc par p16, liecina, ka pacientiem ar melanomu, bet arī ar daudziem iegūtiem plakaniem melanocītiskiem nevi un pacientiem ar vairākiem primitīviem melanomiem, tiek mainīts. Šis gēns ir audzēja supresors, tas ir, normālos apstākļos tas regulē šūnu proliferāciju un aptur to pareizajā laikā. Tās mutācija padara to neaktīvu, tādējādi padarot šūnu proliferāciju nekontrolējamu. Tas viss liek domāt, ka ir ģenētiska jutība pret melanomas attīstību.
• Liels skaits nevi, vairāk nekā 50, un iedzimta nevi (ti, dzimšanas brīdī). Melanomas sākuma procents jau esošajā dzimumorgānā svārstās no 20% līdz 80%.
• Fenotipa (fiziskā izskata) klātbūtne ar gaišu ādu, ar vieglām acīm un matiem. Tas ir iespējamais izskaidrojums par vēža biežuma pieaugumu ķeltu populācijā Austrālijā, Ziemeļamerikā un Ziemeļeiropā.

Saistīts ar vidi

Saules kā melanomas riska faktora nozīme joprojām ir dzīvīgu diskusiju priekšmets.

Nesenie epidemioloģiskie dati liecina, ka riska faktors nav saistīts ar hronisku ultravioleto staru iedarbību, bet saules apdegumi radušies jau mazu laiku, īpaši tajos, kuriem ir taisnīga āda, kas viegli sadedzina un ar lielām grūtībām. Tāpēc nav absolūta aizlieguma eksponēt foto, bet ir ieteicams sauļoties no ļoti jaunā vecuma mērenā veidā, izvairoties no pārmērībām un no tiem izrietošajiem apdegumiem. Tieši tāpēc ir trīs galvenie ieteikumi pareizai fotoeksponēšanai:

• Aizsargājiet bērnu ādu no saules apdegumiem un izvairieties no pārmērīgas saules iedarbības, it īpaši bāla āda gadījumā, ja tas ir sarežģīts un viegli sadedzināms un ja uz ādas ir liels sniega daudzums
• Izvairieties no saules iedarbības dienas vidū un pasargāt sevi ar apģērbu (cepuri, drēbes). Kopējie ekrāna saules aizsarglīdzekļi (UVA + UVB) un augsts aizsardzības faktors (FP), kas ir lielāki par 20, var būt noderīgi, taču to patiesā efektivitāte vēl nav dokumentēta.
• Ierobežojiet sevis sauļošanās krēmu izmantošanu, atceroties, ka tie nav aizsargājoši, un mākslīgo UVA staru pielietojums, kas papildus melanomas attīstības riskam palielinās ādas priekšlaicīgu novecošanos.

Histopatoloģiskā klasifikācija

Melanoma var attīstīties uz veselas de novo ādas (uz jebkādiem jau esošiem labdabīgiem bojājumiem) vai rodas saistībā ar jau esošu labdabīgu, iedzimtu vai iegūto melanocītu dzimumorgānu.

Nevus ir labvēlīga melanocītu proliferācija, kas apvieno struktūras, ko sauc par ligzdām .

Nevi var būt trīs veidu, atkarībā no melanocītu ligzdu atrašanās vietas:

• Junkcionāla melanocītu dzimumzīme : melanocītu ligzdas ir tikai epidermas;
• Kombinētā melanocītu nevus: melanocītu ligzdas atrodas gan epidermā, gan virspusējā dermā;
• Intradermāla melanocītu dzimumzīme : melanocītu ligzdas ir tikai dermā.

20% melanomas rodas uz jau esošiem melanocītiskiem nevi, parasti tiem, kuriem ir proliferējoši intraepidermālie melanocīti, ti, savienojumi vai kompozītu nevi. Šajā gadījumā klīniskās izpausmes transformācijai ļaundabīgā melanomā pārstāv:

• strauja lieluma palielināšanās,
• izmaiņas malās un virsmas kontūrā, kas kļūst neregulāri,
• izmaiņas pigmentācijas intensitātē vai sadalījumā
• sākas čūlas un asiņošana.

Visu iespējamo bojājumu ķirurģiska noņemšana jāveic nekavējoties, vai nu tāpēc, ka lokāla izdalīšanās ir ārstnieciska, vai lai veiktu bojājumu histoloģisko un citoloģisko izmeklēšanu, kas apstiprinās ļaundabīgu transformāciju. Tas satur agrāk labdabīgu melanocītu modifikācijas netipiskajās šūnās ar morfoloģiskām īpašībām (formu, lielumu, citoplazmu un kodolu) un nepārtrauktā mitotiskā aktivitātē (pārspīlēta proliferācija). Labdabīgi melanocītu nevi, kas parāda šāda veida modifikācijas, dažreiz tiek saukti par displastisku nevi, kur displāzija nozīmē mainītu šūnu augšanu.

Vēl viens robežšķērsošanas veids ir lentigo maligna (saukts arī par Hutchinsona melanotisko vietu), kas parādās kā pigmentētas zonas vecāka gadagājuma cilvēku sejās. Histoloģiski tas veidojas no nenormāliem melanocītiem formā un lielumā epidermas bazālajā slānī, kas reizēm paplašinās noteiktam stiepumam dziļumā, sekojot ādas pamatnes slānim, piemēram, matu folikuliem.

Ļaundabīgu melanomu, neatkarīgi no tā, vai tā ir novecojusi vai jau pastāvošs sniega bojājums, var klasificēt dažādos veidos. Viens no tiem aplūko augšanas veidus un audzēja biezumu, tāpēc ņem vērā audzēja progresēšanas jēdzienu. Tāpēc apsveriet faktu, ka ir vai nav iebrukuma dermā, kuram mēs atšķiram bojājumus in situ (ti, kas nav iebruka dermā un vēl nav spējīgi dot metastāzes) un invazīvus. Augšanas režīms var būt radiāls (ti, horizontāls vai sānisks) vai vertikāls .

Virspusējā difūzijas melanomā in situ melanocīti, apjomīgi un netipiski, tiek izplatīti ligzdās visos epidermas slāņos un dermo-epidermas krustojumā, bet dermā tie nav atrodami.

Invazīvās virsmas difūzijas melanomas gadījumā netipiski melanocīti ir gan epidermā, gan dermā, bet iebrukums ir virspusējs ar horizontālu / radiālu augšanas režīmu.

Invazīvais mezglains ļaundabīgais melanoma parasti ir konstatēts bojājums, kas var čūlas. To veido apjomīgi, netipiski melanocīti, kas ietekmē un bieži vien iznīcina visu epidermas biezumu un kas aug, iekļūstot vertikāli dermā.

Pēc tam bojājumi tiek klasificēti attiecīgi virspusējā difūzijā un mezgla formās. Abi aspekti var būt vienlaicīgi vienā un tajā pašā bojājumā. Traumām ar radiālu augšanu ir laba prognoze, jo to ķirurģiskā izgriešana var būt pilnīga. Vertikālā augšana pasliktina prognozi.

No otras puses, audzēja biezums ņem vērā trīs parametrus, uz kuru pamata var droši teikt, ka dziļāka ir infiltrācija, jo sliktāk ir prognoze. Šie parametri ir:

• Audzēja biezums saskaņā ar Breslowu : mēra milimetros maksimālā audzēja dziļuma punktu, sākot no epidermas granulārā stāvokļa līdz dziļākajam invāzijas punktam. Biezuma palielināšanās korelē ar prognozes pasliktināšanos. Mazāk par 0, 76 mm bieziem bojājumiem, visticamāk, neizdosies metastāzēs un parasti 5 gadu ilga dzīvildze ir 98% -100%; bojājumiem starp 0, 76 un 1, 50 mm bieziem ir 5 gadu izdzīvošana 88%; 71% biezuma ievainojumi no 1, 5 līdz 3 mm un biezums pārsniedz 3, 01 mm par 22% -47%. To tieši nosaka dermatologs, izmantojot mikrometrisko okulāru.
• Iebrukuma līmenis pēc Klārka: definē piecus ādas anatomiskās iebrukuma līmeņus - no epitēlija bojājuma līdz zemādas infiltrācijai - zemākajam melanomas līmenim ir labāka prognoze.

I līmenis	epiderma	100% izdzīvošana 5 gadus
II līmenis	Virspusējs derms	95%
III līmenis	Dziļa derma	75%
IV līmenis	Retikulārā derma	58%
V līmenis	hypodermis	32%

• Čūlu klātbūtne vai neesamība: čūlu klātbūtne korelē ar sliktu prognozi, jo tā ir audzēja masas straujas attīstības izpausme.

Regulē melanomas ABCDE

A: Asimetrija . Izsekojot iedomātu līniju, kas sekmē bojājumu centrā, abas bojājuma puses nevar pārklāties.

B: Robežas . Neregulāra, iekavēta, ar karti.

C: Krāsa . Melns vai polihroms (vairāk krāsu), ar dažādiem brūniem un sarkanās vai zilās krāsas līdzāspastāvēšanu.

D: Izmēri . Lielāks par iegūto kopīgo melanocītu dzimumorgānu, kas ir vienāds ar vai lielāks par 6 milimetriem (izņemot retu izņēmumu, kurā ir mazāka melanoma, nekā šis pasākums).

E: Evolūcija (bojājums ir acīmredzams progress, ti, tā morfoloģija strauji mainās); Vecums (parasti vairāk nekā 15 gadus, maksimums ir no 40 līdz 60 gadiem); Paaugstināšanās (papula vai mezgla izskats pigmentēta bojājuma kontekstā, tāpēc no plakanas, tas palielinās).