Kretinisma definīcija
Termins "kretinisms" identificē patoloģiju, ko izraisa ievērojams vairogdziedzera hormonu trūkums, ko savukārt rada pilnīga vairogdziedzera (dziedzeru, kas atrodas zem Ādama ābola) trūkuma, vai tās funkcionālais deficīts, kas padara to nespēj sintezēt iepriekš minētos hormonus: tiroksīnu (T4) un trijodironīnu (T3).
klasifikācija
Simptomi
Kretinisms ir nopietna patoloģija visos aspektos: patiesībā vairogdziedzera hormonu trūkums, kas jau ir embrijā, ietver patoloģisku nervu attīstību. Rezultātā nervu šķiedras smadzenēs ir nejauša, nepareiza un neregulāra, un neatgriezeniski bojājumi, kas netiek ārstēti nekavējoties, ir saistīti ar patoloģisku kaulu un locītavu attīstību, kas saistīta ar dwarfism un kurlumu.
Jaundzimušie, kas cieš no kretinisma, mēdz izteikt dzelti, kaulu struktūras izmaiņas, nabas trūces, īpaši sabiezinātas lūpas un plakstiņus, mēles piekāršanu, zvīņainu ādu, augsti attīstītu galvu, krunka pieres un puscauruli. Turklāt vairumam jaundzimušo, kas cieš no kretinisma, ir grūti paši sevi pareizi barot.
Kretīna bērni (kas cieš no kretinisma) rada skumji neveiksmīgu izskatu ar īpaši izteiktu strūklu, plakanu, bet ļoti attīstītu degunu, ādas xerozi (sausu ādu), ļoti maz matu un ļoti izvirzītu vēderu.
Pieaugušajiem slimība attīstās, izraisot patoloģisku ķermeņa masas pieaugumu, īpašu uztveri aukstumā un izteiktu garīgo trūkumu, kas saistīts ar garastāvokļa izmaiņām (bieži vien slims un nomākts jerks), sūdzas par neregulāru menstruālo ciklu un spēcīgām muskuļu sāpēm .
Visiem skartajiem pacientiem arī ir slikta smadzeņu attīstība.
Endēmisks kretinisms
Kretinisms tiek saukts par "endēmisku", lai izceltu slimības izplatīšanos. Faktiski, jo īpaši agrāk, gūderis (tipisks jerks) bija īpaši izplatīts, jo diētā nebija joda, tātad pārtikā un ūdenī. Ir skaidrs, ka nepietiekamais joda daudzums neļauj vairogdziedzera sintezēt T3 un T4 pietiekamā daudzumā: tas izraisa ķēdes mehānismu, kas ietver vairogdziedzera stimulējošā hormona TSH ražošanu (lai kompensētu T3 un T4 trūkumu), uz kuru tas seko vairogdziedzera (strūts) patoloģiskajai attīstībai.
PVO ir raksturojusi endēmisko kretīnismu kā psihofizisko attīstības anomāliju grupu, ko raksturo stropi, garīgās nepilnības, verbālās un dzirdes nepilnības, nespēja uzturēt taisnu pozīciju, augšanas deficīts un izteikta hipotireoze.
Endēmiskais kretinisms tā simptomātiskās sarežģītības dēļ ir sadalīts divās apakškategorijās:
- Jaukta hematoze kretinisms: tipiska Zaires slimība, kurā kretīna slimnieki reģistrē ievērojamu augšanas defektu, vairogdziedzera pēdas, spēcīgu hormonālo izmaiņu (ļoti zems T4, ļoti augsts TSH) ar (gandrīz) nemanāmu garīgo atpalicību.
- Neiroloģiskais kretinisms: patoloģija, kas raksturīga jaunajām Gvinejas valstīm, kur kretīniem ir acīmredzami garīgi trūkumi, strabisms, gaitas traucējumi, nespēja saglabāt vertikālu stāvokli. Šie pacienti neuzrāda ievērojamu T3 un T4 samazināšanos, un TSH hormona daudzums ir tikai nedaudz lielāks nekā fizioloģiskais līmenis.
terapiju
Kretinisma savlaicīga ārstēšana šķiet ļoti svarīgs elements no slimības izrietošo simptomu izzušanas (vai vājināšanās). Kad slimība jau ir diagnosticēta augļa stadijā, tūlītēja kretinisma ārstēšana, visticamāk, nodrošinās veselīga bērna izaugsmi: parasti terapija, kuras pamatā ir T3 un T4, jau no agrīnajiem embriju attīstības posmiem, var būt būtiska, lai izvairītos no izaugsmes deficīta.
Ir acīmredzama slimības ārstēšanas absolūtā nozīme sievietēm ar strūklu grūtniecības laikā.
Joda deficīta un joda deficīta korekcija ir būtiska, lai laicīgi izlabotu slimības fiziskos un psiholoģiskos traucējumus.
Ja, no vienas puses, subjekts, kas cieš no cretinism, būs jālieto vairogdziedzera hormoni dzīvībai, īpašu uzmanību pievēršot diētai, no otras puses, par laimi, viņš varēs nodrošināt veselīgu un mierīgu dzīvi, veicot periodiskas pārbaudes.
profilakse
Trešajā pasaulē kretinisms ir ļoti izplatīts, atšķirībā no rūpnieciski attīstītajām valstīm; adekvātas izglītības trūkums un nepareizi ēšanas paradumi pasliktina jau pastāvošo traucējumu tajos reģionos, kur endēmiskais kretinisms joprojām ir ļoti nopietna forma.
Kretinisma profilakse galvenokārt balstās uz uztura korekciju, iespējamo vairogdziedzera hormonu uzņemšanu un simptomu uzraudzību.
Priekšroka dodama pārtikai, kas ir bagāta ar jodu, noteikti ir ļoti efektīva prakse kretinisma profilaksei: tas ir labs noteikums, patiesībā, aromatizēt pārtiku ar bagātinātu jodu un dod priekšroku pārtikai, kas bagāta ar šo ļoti svarīgo minerālu, piemēram, jūras zivīm, vēžveidīgajiem, olas, pienu, gaļu un, galvenokārt, brūnās aļģes.
Profilakse ar iodizētu sāli ļāva pilnībā izskaust cretinismu Šveicē, kas ir plaši izplatīta slimība līdz divdesmitā gadsimta otrajai pusei.
kopsavilkums
Lai noteiktu jēdzienus ...
slimība | kretīnisms |
apraksts | Patoloģija, ko izraisa ievērojams hormonālais deficīts, ko savukārt rada pilnīga vairogdziedzera neesamība vai tās funkcionālais deficīts |
| Kretinisma klasifikācija |
|
| Simptomātisks kretinisma attēls |
|
| Endēmisks kretinisms | Vairogdziedzera sintezē nepietiekamu T3 un T4 daudzumu → TSH pārprodukcija → vairogdziedzera patoloģiska attīstība |
| Iespējamās terapijas kretizmam |
|
| Kretinisma novēršana | Kretinisma profilakse galvenokārt balstās uz uztura korekciju, iespējamo vairogdziedzera hormonu uzņemšanu un simptomu uzraudzību:
|
