vispārinājums
Ewing sarkoma ir īpašs kaulu audzējs, kuram vēl nav piešķirts precīzs sākums. Tas parasti ietekmē ciskas kaulu, stilba kaulu vai olbaltumvielu un var izraisīt plaušu metastāzes, ja tas nav diagnosticēts agri.
Tikai ar precīzu diagnozi var noteikt vispiemērotāko ārstēšanu; ārstēšana, kas sastāv no ķīmijterapijas, staru terapijas un operācijas.
Īss atgādinājums par to, kas ir sarkomas
Sarcomas ir retāk sastopami ļaundabīgi audzēji, kas var ietekmēt dažādus ķermeņa apgabalus un audus: kaulus, skrimšļus, taukaudus, muskuļus, cīpslas, asinis un limfātiskās asinsvadus, asinsrades šūnas un nervus.
No histoloģiskā viedokļa sarkomas tiek iedalītas kaulu sarkomas un mīksto audu sarkomās . Pirmais, kā var minēt no nosaukuma, ir ļaundabīgi audzēji, kas rodas kaulos; tā vietā tie ir iekasēti no visiem iepriekš minētajiem audumiem, izņemot kaulus.
Ņemot vērā daudzos iesaistītā ķermeņa rajonus, ir ļoti dažādi sarkomas, pat aptuveni 100 veidu.
Itālijā aptuveni 3 000 cilvēku katru gadu attīstās sarkomas.
Kas ir Ewing sarkoma?
Ewing sarkoma ir primārais (vai primārais) kaulu audzējs. Primitīvais termins nozīmē, ka audzējs sākas kaulu audos un nav metastāžu rezultāts (sekundārais audzējs).
Visiem kauliem var attīstīties Ewing sarkoma, bet parasti visbiežāk skartās ir garās kājas un rokas ( ciskas kaula, stilba kaula un olbaltumvielu ), iegurņa zonas, ribas un clavicles .
Ewinga sarkoma ir nosaukta pēc Dr James Ewing, kurš to pirmo reizi aprakstīja 1920. gadā.
Kauliņi, ko visvairāk skārusi Ewinga sarkoma:
- Iegurņa kauli
- augšstilbs
- stilba
NB! Onkoloģijā visi primitīvie kaulu audzēji ir kaulu sarkomas. Šis precizējums ir obligāts, jo pastāv sekundāri kaulu audzēji vai metastāžu rezultāts, kas vispār nav sarkomas. Ņemot to vērā, sakot, ka primitīvs kaulu audzējs vai kaulu sarkoma ir tas pats.
DAŽĀDI BONE SARCOMAS VEIDI
Ewinga sarkoma nav vienīgais esošais primitīvais kaulu audzējs ; patiesībā, pamatojoties uz kaulu šūnām, no kurām nāk no neoplazijas, ir arī:
- Osteosarkoma . Tas ir visizplatītākais kaulu vēzis. Tas ietekmē, vēlams, pusaudžus un jauniešus; tomēr nav izslēgts, ka tas var notikt arī pieaugušo vecumā. Visvairāk skartie kauli ir ciskas kaula un stilba kaula.
- Chondrosarkoma . Mazāk izplatīta nekā osteosarkoma un Ewing sarkoma, tā sākotnēji attīstās kaulu skrimšļos un tikai pēc tam ietekmē faktisko kaulu audu. Lai gan sākumpunkts nav īsts kauls, tas joprojām tiek uzskatīts par kaulu sarkomu. Visvairāk skartie kauli ir: ciskas kaula, iegurņa, lāpstiņu, olbaltumvielu un ribu.
- Post-šūnu sarkoma . No simptomātiskā viedokļa tas ir ļoti līdzīgs osteosarkomas gadījumam, bet tā vietā, lai parādītos jaunībā, tas parasti parādās aptuveni 40 gadu vecumā.
- Chordoma . Tas ir kaulu audzējs, kas veido mugurkaulu. Visbiežāk skartie skriemeļi ir sakrālās skriemeļi. Iedarbības vecums ir no 40 līdz 50 gadiem.
epidēmioloģija
Ewinga sarkoma, kas veido 16% no visiem primitīvajiem kaulu audzējiem, ir diezgan reta: saskaņā ar Itālijas pētījumu faktiski mazāk nekā 100 cilvēku gadā saslimst.
Šīs personas vairumā gadījumu ir pusaudži un jaunieši, tāpēc vecumā no 10 līdz 20 gadiem.
Ewing sarkoma ir reti sastopama bērnu vidū (aptuveni divi gadījumi uz vienu miljonu) un tiek uzskatīta par gandrīz izņēmuma gadījumu pieaugušajiem.
Saskaņā ar epidemioloģiskajiem datiem vīrieši, šķiet, ir vairāk apdraudēti nekā sievietēm.
Cēloņi
Audzēju izcelsme ir viena vai vairākas DNS ģenētiskās mutācijas . Šīs izmaiņas vietā, kur tās notiek, izraisa ātru un nekontrolētu šūnu masas pieaugumu (ko sauc par audzēju vai neoplastisku masu ).
Aptuveni 85% Ewinga sarkomas, audzēja masa rodas no translokācijas vai no DNS savstarpējas apmaiņas starp 11. un 22. hromosomu. Iesaistītie gēni ir EWS, kas atrodas 22. hromosomā un FLI1, uz hromosomu 11.
Bet kas izraisa šo kaitīgo apmaiņu starp hromosomām pēkšņi?
Papildus tam, ka tiek identificēti vairāki apstākļi, kas dod priekšroku kaulu sarkomas, šis jautājums joprojām nav precīzs un apmierinošs.
Citas novērotās pārvietošanas:
- Starp hromosomām 21 un 22
- Starp hromosomām 7 un 22
BONE SARCOMAS RISKA FAKTORI
Pateicoties analīzei par kaulu sarkomas slimnieku klīnisko vēsturi, bija iespējams noteikt dažus labvēlīgus faktorus.
Lūk, kas tas ir:
- Pageta kaulu slimība . Tas ir ļoti reti stāvoklis, kas vājina ķermeņa kaulus. Vidēji viena persona no 100, ko slimība skārusi, dzīves gaitā izveido kaulu sarkomu.
- Li-Fraumeni sindroms . Tā ir vēl viena ļoti reta slimība, kas skar vienu personu ik pēc 140 000.
- Prognozēšana uz retinoblastomu . Retinoblastoma ir acu vēzis, kas parasti sastopams bērniem. Slimniekiem, kuriem ir liels risks saslimt ar kaulu sarkomu.
- Radiācijas iedarbība . Tāpat kā visi vēzi, arī staru iedarbība un staru terapija dod priekšroku kaulu sarkomas.
- Ādas trūce . Šķiet, ka bērni ar nabas trūciņiem, salīdzinot ar veseliem bērniem, ir trīs reizes vairāk pakļauti Ewing sarkomas iedarbībai. Tomēr draudi joprojām ir diezgan zemi.
- Ātra kaulu augšana pubertātes laikā. Dažiem jauniešiem novēro ievērojamu un pēkšņu kaulu augšanu. Tas varētu veicināt ģenētisko mutāciju rašanos kaulu šūnās.
KAZU SARCOMA LĪMEŅA UN STĀVOKLIS
Kaulu sarkomas smagums ir atkarīgs no divu savstarpēji saistītu parametru medicīniskās analīzes: pakāpes un stadijas (vai stadijas).
Pakāpe norāda audzēja augšanas ātrumu : ja tas ir augsts, tas nozīmē, ka augšana ir ļoti ātra; otrādi, ja tas ir zems, tas nozīmē, ka izaugsme ir lēna. Lēni augošs audzējs ir mazāk smags nekā strauji augošs audzējs, jo tas mazāk izplatās un izplatās; tomēr šim apgalvojumam ir izņēmumi, jo dažiem audzējiem var būt lēns augšanas ātrums, bet tie var izraisīt to pašu metastāžu; vai arī tie var pēkšņi palielināt savu izaugsmes tempu.
Posms vai posms ir audzēja masas lielums un cik izplatīta tā ir organismā. Atšķirība no četriem dažādiem evolūcijas posmiem ļauj aprakstīt kaulu sarkomas raksturīgās īpašības (sk. Nākamo tabulu).
Kaulu sarkomas evolūcijas posmi
1. posms :
- Audzējam ir zems augšanas ātrums un mazāks par 8 cm.
- Audzējam ir zems augšanas ātrums un tas ir lielāks par 8 cm (vai kaulu, kurā tas veidojas, audzējs ietekmē vairākos punktos).
2. posms :
- Kaulu sarkomas augšanas ātrums ir augsts un mazāks par 8 cm.
- Kaulu sarkomas augšanas ātrums ir augsts un lielāks par 8 cm.
3. posms :
- Kaulu sarkomai ir augsts augšanas ātrums un tas ir ietekmējis vairāk tās pašas kaula daļas, kurā tas veidojas.
4. posms :
- Audzējs izplatījās no kaula, kur tas veidojās, un sasniedza plaušas (plaušu metastāzes). Augšanas pakāpe var būt gan lēna, gan ātra.
- Papildus plaušām audzējs ir ietekmējis arī limfmezglus un citus ķermeņa orgānus. Tāpat kā iepriekšējā gadījumā, pieauguma temps var būt gan lēns, gan ātrs.
Simptomi un komplikācijas
Ewing sarkomas galvenais simptoms ir sāpes, kas ietekmē audzēja ietekmēto kaulu. Šī sāpes ir noturīgas un ir savdabīgas: naktī tas pasliktinās.
Sāpju sajūtas intensitāte ir atkarīga no tā, cik liela ir audzēja masa, un no tās sākuma.
CITI SIMPTOMI UN ZĪMES
Dažreiz sāpīga zona var uzbriest un nodot dedzinošu sajūtu. Tāpat kā sāpju gadījumā, pietūkuma un dedzināšanas pakāpe ir atkarīga no audzēja masas un atrašanās vietas.
Turklāt skartais kauls kļūst trauslāks un vieglāk plīst, pat pēc nelielas traumas.
Visbeidzot, lai gan tie ir ļoti reti patoloģiskas izpausmes, Ewinga sarkoma var izraisīt:
- drudzis
- Neizskaidrojams ķermeņa masas kritums
- Pārmērīga svīšana
- Motoru grūtības (ja audzējs atrodas tuvu locītavām)
Sarežģījumi
Komplikācijas rodas, kad Ewinga sarkoma izplatās pārējā ķermenī, citiem vārdiem sakot, ja tā izraisa metastāzes .
Ja tas notiek, šis process sākotnēji ietekmē plaušas ( plaušu metastāzes ), kas izraisa elpošanas problēmas, piemēram, elpas trūkums, hemoptīze, klepus un sāpes krūtīs. Pēc tam tas var ietekmēt arī citus orgānus.
KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?
Medicīniskā konsultācija ir obligāta, kad konkrēta kaula sāpes rodas pēkšņi un bez acīmredzama skaidrojuma, nakts laikā ir noturīgas un pasliktinās.
Papildus sāpēm, citas pazīmes, kuras nedrīkst aizmirst, ir: neizskaidrojams augsts drudzis un nepamatots ķermeņa masas kritums.
diagnoze
Lai diagnosticētu Ewing sarkomu, ir nepieciešami dažādi kontroles veidi.
Kā bieži notiek, tas sākas ar objektīvu pārbaudi, kurā tiek novērtēti pacienta simptomi un klīniskā vēsture . Pēc tam izmeklēšana turpinās ar vairākām radioloģiskām un kodolmedicīniskām pārbaudēm un ar kaulu audu biopsiju . Visi šie testi, kas galīgi izskaidro slimības izcelsmi un īpašības, ļauj mums plānot vispiemērotāko ārstēšanu.
PĀRBAUDES MĒRĶIS
Ārsta pētījumi par simptomātiku un klīnisko vēsturi ir nepieciešami, lai saprastu, vai pacienta sūdzības ir faktiski saistītas ar Ewing sarkomu.
Attēls: divas Ewinga sarkomas, kas redzamas ar kodolmagnētisko rezonansi. Kreisajā pusē skartais kauls ir ciskas kauss; labajā pusē ietekmētais kauls ir spīdums.
Ļoti bieži rūpīga fiziskā pārbaude sniedz vērtīgu informāciju un precīzi norāda diagnozi.
RADIOLOĢISKIE TESTI
Radioloģiskie izmeklējumi, kuriem pacientam var būt aizdomas par iespējamo sarkomu, ir divi:
- Kodolmagnētiskā rezonanse ( RMN ): sniedz skaidrus sāpīga kaula attēlus. Ja ir audzēja masa, tas ir viegli atpazīstams. Robežu attēlo fakts, ka nav iespējams noteikt kaulu vēža veidu. Eksāmens nav invazīvs.
- Datorizēta aksiālā tomogrāfija ( TAC ): sniedz detalizētu priekšstatu par vairākām ķermeņa daļām. Ir praktizēts, lai noskaidrotu, vai audzējs ir izplatījies citur (metastāzes). KPN izmanto kaitīgu jonizējošo starojumu pat nelielās devās.
NUCLEAR MEDICĪNA
Kodolmedicīna izmanto radioaktīvās vielas (vai radiofarmaceitiskos preparātus ), izmantojot tos gan diagnostikā, gan terapijā.
Sekojoši eksāmeni sniedz noderīgu informāciju:
- Kaulu scintigrāfija . Ievadot intravenozi radiofarmaceitisko preparātu, tas ļauj iegūt attēlus, kas saistīti ar kaulu anatomiju un vielmaiņas aktivitāti. Tas ir ļoti jutīgs diagnostikas tests, jo tas skaidri parāda, vai ir patoloģiskas izmaiņas; tomēr tajā pašā laikā parādās nekonkrēts eksāmens, jo tas nepaskaidro izcelto traucējumu raksturu.
- Pozitronu emisijas tomogrāfija ( PET ). Vizualizējiet to šūnu aktivitāti, kas veido dažādus ķermeņa audus un orgānus. Audzēja masa vai metastāzes ir ļoti aktīvas šūnu struktūras, tāpēc tās ir redzamas PET. Tāpat kā kaulu scintigrāfijā, intravenozi injicē radiofarmaceitisko preparātu.
biopsija
Tas ietver dažu šūnu uzņemšanu, kas veido audzēja masu, un to novērošanu mikroskopā.
Parasti to veic caur adatu un vietējā anestēzijā; tomēr dažās situācijās ir nepieciešama brīvdabas ķirurģija un vispārējā anestēzija ( atklāta biopsija ).
KĀPĒC DIAGNOSTIKAS MARŠRUTĒŠANA IR LONG?
Ewing sarkomas simptomi ir ļoti līdzīgi citām slimībām, piemēram, infekcijām ( osteomielīts ) un nejaušām traumām kauliem. Tas nozīmē, ka, lai noteiktu pareizu diagnozi, ir nepieciešami daudzi testi un pārbaudes.
ārstēšana
Lai ārstētu Ewing sarkomu, tiek izmantota kombinēta ķīmijterapijas, ķirurģijas un staru terapijas izmantošana . Terapeitiskā ceļa posmi ir noteikti, balstoties uz audzēja īpašībām (lielumu, stāvokli, pakāpi un pakāpi).
Parasti sākas ar ķīmijterapijas zāļu lietošanu, turpina ķirurģisko izņemšanu un staru terapiju, un beidzas ar ķīmijterapiju. Jebkuras izmaiņas ir ārstējošā onkologa ziņā un ir atkarīgas no audzēja attīstības.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija sastāv no tādu zāļu ievadīšanas, kas spēj nogalināt visas strauji augošās šūnas, tostarp vēža.
Ewinga sarkomas gadījumā šī terapija, kas atver un aizver ārstēšanas kursu, tiek pielietota, lai palēninātu audzēja masas pieaugumu un novērstu metastāžu izplatīšanos.
Sākotnējās ārstēšanas ilgums ir aptuveni 8-12 nedēļas; pēcoperācijas operācijas ilgums ir mainīgs.
Ķīmijterapijas galvenās blakusparādības:
- nelabums
- vemšana
- Matu izkrišana
ĶIRURĢIJA
Agrāk, kad zāles joprojām bija ļoti atpalikušas, operācija bija vienīgā pieejamā ārstēšana, un tā sastāvēja no audzēja radītā ekstremitāšu krasas amputācijas (nepārprotami, ja skartie kauli atšķiras no rokām un kājām). amputācija bija iespējama).
Tomēr šobrīd amputācija ir kļuvusi par sekundāru izvēli, jo, pateicoties operācijas progresam, ir izstrādātas intervences procedūras, ar kurām audzējs tiek noņemts, un skartā kaula daļa tiek aizstāta ar protēzi vai kaulu transplantācija .
Šodienas operācijas panākumi ir atkarīgi no audzēja smaguma un atrašanās vietas.
Staru terapijas
Radiācijas terapija ietver pacienta pakļaušanu dažādiem jonizējošā starojuma cikliem (augstas enerģijas rentgena stariem), lai iznīcinātu audzēja šūnas.
Ewing sarkomas gadījumā, staru terapijas procedūras parasti tiek veiktas operācijas beigās, lai neatgriezeniski likvidētu pēdējās vēža šūnas. Tomēr nav izslēgts, ka tos var īstenot vēl agrāk, saistībā ar ķīmijterapiju.
Radioterapijas intensitāte, kā arī tās panākumi ir atkarīgi no audzēja smaguma pakāpes.
Blakusparādības ir: nogurums, galvassāpes, ādas kairinājums un paaugstināts citu vēža attīstības risks.
TURPMĀKĀ UZRAUDZĪBA
Visā terapeitiskajā gaitā pacients periodiski pārbauda un diagnosticē testus.
Šī nepārtraukta uzraudzība ļauj ārstam novērtēt, kā audzējs reaģē uz ārstēšanu. Iegūtie dati ir būtiski, jo tie ļauj noteikt, vai mums ir jāmaina notiekošās terapijas.
prognoze
Tiem, kas cieš no Ewing sarkomas, prognoze ir atkarīga no šādiem faktoriem:
- Agrīna vai novēlota diagnoze . Agrīna diagnostika ļauj ārstēšanu sākt, kad audzējs joprojām ir mazs un nav plaši izplatīts. Tas nodrošina labu atgūšanas iespēju.
- Audzēja stadija . Uzlabotām vēža slimībām ir slikta prognoze, lai gan diagnoze nav tik vēlu.
- Terapijas kvalitāte un blakusparādības . Ja Ewing sarkoma atrodas neērtā stāvoklī un / vai ir īpaši smaga, ķirurģija, staru terapija un ķīmijterapija var būt arī ļoti invazīvas. Faktiski amputācija un citu audzēju parādīšanās ir iespējamie apstākļi, kas padara prognozi negatīvu.
- Metastāzes . Tie ir novēlotas diagnozes vai ļoti nopietna audzēja dabiskas sekas. Viņu izskats gandrīz vienmēr ir letāls, tāpēc Ewinga sarkomas prognoze ir ļaunprātīga.
Ir aprēķināts, ka, ja visi iepriekš minētie apstākļi ir labvēlīgi (ti, agrīna diagnoze, metastāžu trūkums, ne smagi audzēji un efektīvas ārstēšanas metodes), Ewing sarkomas izdzīvošanas koeficients, 5 gadi pēc tā parādīšanās, ir 70-80 gadi. %.
