Mēs runājam par autoimūnu hepatītu, kad aknas tiek ietekmētas iekaisuma procesā, sakarā ar patoloģisku imūnsistēmu uzbrukumu. Šīs šūnas, nevis aizstāvot ķermeni kā veseliem cilvēkiem, uzbrūk un sabojā aknas.
Precīzi izraisošie cēloņi joprojām nav zināmi.
Attēls: auto-antivielu uzbrukuma shēma ar aknu šūnām. No vietnes: aboutkidshealth.ca
Daži pētnieki apgalvo, ka dažiem faktoriem ir būtiska nozīme; starp tiem visvairāk pētīta ir ģenētiskā nosliece, tiešs kontakts ar noteiktiem infekcijas līdzekļiem un konkrētu zāļu uzņemšana.
Autoimūnā hepatīta simptomi ir daudz un tie ietver dzelti, zirnekļa angiomu parādīšanos, tumšu urīnu, noguruma sajūtu un amenoreju (sievietēm).
Lai iegūtu pareizu diagnozi, nepieciešama asins analīze un aknu biopsija.
Pastāvīgi sadzīšana ir sarežģīta, tāpēc bieži vien kortikosteroīdu un imūnsupresīvo ārstēšanu ilgst mūža garumā.
Kas ir autoimūns hepatīts?
Autoimūns hepatīts ir aknu iekaisums, kas rodas pēc imūnsistēmas novirzes.
Cilvēkiem ar autoimūnu hepatītu ir imūnsistēma, kas darbojas slikti un ka tā vietā, lai vienkārši veiktu savas parastās aizsardzības funkcijas, uzbrūk aknām, bojājot to.
Autoimūnam hepatītam piemīt visas hroniskas slimības pazīmes, jo to raksturojošās imūnsistēmas novirzes, kad tās parādās, ir noturīgas un spējīgas palikt visu atlikušo mūžu.
IMUNA SISTĒMA UN AUTOIMMUNA PATHOLOĢIJA
Imūnsistēma ir organisma aizsargājošā barjera pret ārējās vides draudiem, piemēram, vīrusiem, baktērijām, parazītiem utt., Bet arī no iekšpuses, piemēram, šūnām, kas ir bijušas traks (vēzis) vai darbības traucējumi.
Imūnsistēmu veido ļoti efektīvas un ļoti agresīvas šūnas un glikoproteīni "armija" pret tiem, kas rada potenciālu apdraudējumu.
Dažiem indivīdiem ļoti bieži nezināmu vai neskaidru iemeslu dēļ imūnsistēma var izmainīties, kas izraisa tās uzbrukumu dažām pilnīgi veselīgām organisma šūnām, uzbrūkot tām. Tas viss var izraisīt dažāda ķermeņa bojājumus, dažreiz ļoti nopietnus. Šī nenormāla imūnsistēmas uzvedība atšķir tā sauktās autoimūnās slimības .
AUTOIMMUNES HEPATĪTES VEIDI
Ārsti ir identificējuši divus galvenos autoimūna hepatīta veidus:
- 1. tipa autoimūns hepatīts vai klasisks autoimūns hepatīts . Tas ir visizplatītākais veids; tas var notikt jebkurā vecumā, un vairāk nekā 50% gadījumu to pavada citas autoimūnās slimības, piemēram, tiroidīts, reimatoīdais artrīts un čūlains kolīts.
- 2. tipa autoimūna hepatīts . Tas ir visizplatītākais veids jauniešu vidū (īpaši sievietēm) un parasti ir smagāks par iepriekšējo. Līdzīgi kā 1. tipam, tas notiek arī kopā ar citām autoimūnām slimībām.
epidēmioloģija
Autoimūns hepatīts ir retāk sastopama slimība: saskaņā ar uzticamu anglosakšu avotu faktiski tas skar vienu cilvēku ik pēc 10 000. Tas ir biežāk sastopams arī sieviešu vidū, gan attiecībā uz 1. un 2. tipa autoimūnu hepatītu. Nav atšķirības starp dažādām etniskajām grupām, tāpēc tai ir vairāk vai mazāk vienāda sastopamība visās grupās. pasaulē.
Autoimūnā hepatīta cēloņi
Mēs izskaidrojām, kā autoimūns hepatīts ir saistīts ar imūnsistēmas novirzēm, kas uzbrūk aknām kā draudiem organismam. Tagad ir jāsaprot, kādas ir šīs anomālijas cēloņi.
Pašlaik precīzi iemesli, kas izraisa imūnsistēmas traucējumus, paliek neskaidri; daži pētnieki apgalvo, ka autoimūns hepatīts ir vairāku faktoru kombinācija, tostarp zināms ģenētiskais-ģimeniskais nosliece, kontakts ar dažiem infekcijas līdzekļiem un konkrētu zāļu uzņemšana.
RISKA FAKTORI
Es esmu vairāk pakļauts autoimūna hepatīta riskam:
- Sievietes
- Tie, kas ir noslēguši noteiktas baktēriju vai vīrusu infekcijas.
- Tie, kas lietojuši dažas zāles, piemēram, minociklīnu (antibiotiku) un atorvastatīnu (zāles, ko lieto holesterīna līmeņa pazemināšanai).
- Tie, kuriem ir vecāks vai brālis ar vienu un to pašu slimību. Tas ir novedis pie pētniekiem domāt, ka slimības dēļ ir nepieciešama īpaša ģenētiskā ģimene.
- Tie, kas cieš no citām autoimūnām slimībām.
Simptomi, pazīmes un komplikācijas
Imūnās sistēmas agresija, kas kaitē aknām, ietver hronisku iekaisumu un aknu šūnu pasliktināšanos. Šī bojājuma izpausmes var būt vairāk vai mazāk nopietnas un vairāk vai mazāk pēkšņas: daži pacienti faktiski cieš no smagiem simptomiem un pēkšņas sākšanās, bet citi cieš no vieglas sākšanās, kas ir ļoti pakāpeniska.
Attēls: dzelte
Detalizēti, pazīmes un patoloģiskās izpausmes, kas raksturo autoimūnu hepatītu, ir:
- Nogurums
- Plaši izplatītas sāpes vēderā
- Sāpes locītavās
- Nieze
- Dzelte . Dzeltenuma klātbūtnē acu āda un sklēra krāsa kļūst dzeltenīga. Tas ir saistīts ar bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs.
- Palielinātas aknas
- Zirnekļa angiomas . Angioma ir lielākoties labdabīgs audzējs, kas var ietekmēt asinsvadus, limfmezglus un žulti. Zirnekļa angioma ir tipiska aknu iekaisuma pazīme.
- Slikta dūša un vemšana
- Apetītes zudums
- Dažādi ādas izsitumi. Termins izsitumi ir sinonīms izsitumiem vai izsitumiem.
- Tumšs urīns
- Amenoreja sievietēm. Amenoreja ir menstruāciju trūkums.
SAISTĪTĀS AUTOIMMUNES SLIMĪBAS
Daudziem pacientiem autoimūns hepatīts ir saistīts ar citām autoimūnām slimībām, dažas pat ļoti nopietnas. Pēc dažu pētnieku domām, šī asociācija ir saistīta (ti, ir kāda saistība), bet šajā sakarā vēl nav nekādu konkrētu pierādījumu.
Saistītās autoimūnās slimības ir:
- Pernicious anēmija . Termins anēmija norāda uz sarkano asins šūnu trūkumu. Pernicious anēmija rodas tad, kad daži imūnsistēmas šūnas uz konkrētu iemeslu dēļ uzbrūk (un iznīcina) sarkano asins šūnu veidošanās galveno faktoru.
- Hemolītiskā anēmija . Pacientiem ar hemolītisku anēmiju imūnsistēma iznīcina sarkanās asins šūnas un to dara ātrāk, nekā to ražo.
- Čūlains kolīts . Pieder tā sauktajām zarnu iekaisuma slimībām, tas ietekmē resno zarnu un izraisa caureju un sāpes vēderā.
- Autoimūns tiroidīts (vai Hashimoto tiroidīts ). Imūnās sistēmas mērķis, šajā gadījumā, ir vairogdziedzera darbība.
- Reimatoīdais artrīts . Imūnsistēma pacientiem ar reimatoīdo artrītu uzbrūk locītavām, izraisot sāpes, pietūkumu, stīvumu un dažādus kustību traucējumus.
- Celiakija . Celiakiju izraisa negatīva reakcija uz lipekli (proteīnu, kas atrodams daudzos graudaugos), ko neizskaidrojami uzbrūk imūnsistēmas šūnām. Zarnās notiek agresija, kas pasliktina zarnu sienas.
Sarežģījumi
Ja to neārstē, autoimūns hepatīts var deformēties cirozē .
Ciroze ir ļoti smaga aknu slimība, ko raksturo nāve un turpmāka veselīgu aknu šūnu aizstāšana ar rētaudiem.
- Aknu hipertensija
- Esophageal varices
- ascīts
- Aknu mazspēja
- Aknu audzējs
Tam var būt dažādas sekas: asins plūsmas izmaiņas aknās (kas pēc tam izraisa tā saukto portāla hipertensiju un tā saukto barības vada variantu ), patoloģiska šķidruma kolekcija peritoneālās dobuma līmenī ( ascīts ), aknu funkciju samazināšanās ( aknu mazspēja ) un, visbeidzot, aknu audzējs .
KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?
Tā kā daži autoimūna hepatīta simptomi ir tādi paši kā citas mazāk nopietnas un mazāk satraucošas slimības, pacienti ne vienmēr saprot, ko viņi cieš.
Tomēr tādas izpausmes kā dzelte, tumšs urīns, zirnekļa angiomas un amenoreja liecina par patoloģisku traucējumu, kas ir pelnījis analīzi ar atbilstošiem diagnostikas testiem.
diagnoze
Lai diagnosticētu autoimūnu hepatītu, nepietiek ar fizisko pārbaudi (ti, pacienta sūdzību pazīmju un simptomu analīzi). Faktiski ir nepieciešams analizēt pacienta asins sastāvu un savākt no tās nelielu aknu šūnu paraugu (aknu biopsiju).
KRAU TESTI
Antivielas vai imūnglobulīni veido imūnās armijas nodaļu. Šīs īpašās olbaltumvielas normālos apstākļos cīnās tikai pret draudiem, kas rodas no ārējās vides, savukārt tādās situācijās kā autoimūns hepatīts viņi nejauši kļūst par aknu iekaisuma galvenajiem vaininiekiem. Antivielas, kad tās ir aicinātas rīkoties, uzņemas atšķirīgas īpašības atkarībā no ienaidnieka vai autoimūnās slimības gadījumā orgāna, kas uzbrūk.
Cilvēka ar autoimūnu hepatītu asinīs ir īpaši antivielas, kas ļoti atšķiras no antivielām, kas atrodas cilvēka ar vīrusu hepatītu asinīs. Tas ļauj tiem, kas analizē asins saturu, atgriezties pie precīzas aknu iekaisuma cēloņa un izslēgt citus cēloņus.
HEPATIC BIOPSY
Aknu biopsija sastāv no neliela aknu šūnu parauga savākšanas un turpmākās analīzes laboratorijā.
Šis tests ir labākā metode, lai diagnosticētu hepatītu un noteiktu tā cēloņus un smagumu. Procedūra ir nedaudz invazīva, jo, ja aknas atrodas, tiek ieviesta diezgan liela adata.
terapija
Vienīgais veids, kā kaut kādā veidā iebilst pret autoimūnā hepatīta (1. vai 2. tipa) iedarbību, ir palēnināt vai pat apturēt imūnsistēmas īstenoto blakusparādību. Lai sasniegtu šo terapeitisko mērķi, ir noderīgas dažādas zāļu kategorijas, piemēram, kortikosteroīdi un imūnsupresanti .
Ja diemžēl farmakoloģiskā ārstēšana neizdodas un aknu iekaisums izraisa smagu cirozi, aknu transplantācija kļūst par būtisku pacienta izdzīvošanai. Diemžēl pat ar atbilstošu ārstēšanu pilnīgas atveseļošanās iespējas no autoimūna hepatīta ir ļoti zemas.
FARMAKOLOĢISKĀS APSTRĀDES
Galvenās zāles, ko lieto autoimūna hepatīta ārstēšanai, ir:
- Prednizons . Prednizons ir spēcīgs pretiekaisuma līdzeklis, kas pieder pie kortikosteroīdu zāļu kategorijas. Ārstēšanas sākumā to ievada lielās devās; tad, pagājot nedēļām, to pakāpeniski samazina, līdz tiek sasniegta minimālā efektīvā deva, kas tiek saglabāta vismaz 18–24 mēnešus. Daudzos gadījumos, ņemot vērā slimības hronisko raksturu, uzņemšana var ilgt pat mūžu.
Diemžēl ilgstoša prednizona (vai jebkura cita kortikosteroīda) lietošana var izraisīt nopietnas blakusparādības, piemēram, diabētu, osteoporozi, hipertensiju, kataraktu, paaugstinātu ķermeņa masu utt.
- Azatioprīns . Azatioprīns ir imūnsupresants, zāles, kas pazemina imūnsistēmu. Tiek pieņemts, ka antivielas un citas imūnsistēmas šūnas bojā aknām. Bieži vien tā tiek parakstīta kombinācijā ar prednizonu, lai samazinātu pēdējās devas.
Kuram ir vājāka imūnsistēma ir trauslāka un ir pakļauta infekcijām, tāpēc tiem, kuri lieto azatioprīnu (vai kādu citu imūnsupresantu), ir jābūt uzmanīgiem, lai nerastos pārāk pārpildīti apstākļi vai cilvēki, kas cieš no infekcijas slimībām (piemēram, pat triviāla sezonas gripa).
Azatioprīna terapija var ilgt arī mūžu.
Ja prednizons un / vai azatioprīns ir neefektīvi, var izmantot spēcīgākus imūnsupresantus, piemēram, mikofenolātu, ciklosporīnu un takrolīmu .
Brīdinājums: nepārprotams simptomu uzlabojums nenozīmē, ka tiek uzlabota autoimūns hepatīts. Tādēļ, ja simptomi ir pat ievērojami samazinājušies, nav ieteicams pārtraukt farmakoloģisko ārstēšanu bez precīzas ārsta norādes.
LIVER TRANSPLANTATION
Autoimūnā hepatīta klātbūtnē aknu transplantācija ir indicēta, ja farmakoloģiskā ārstēšana nav devusi vēlamos rezultātus un ja pacientam ir aknu mazspēja (smaga aknu ciroze).
Pateicoties aknu ārkārtējām pašārstēšanās spējām, cilvēks, no kura aknas tiek uzņemtas, var būt arī dzīva indivīds (NB: šajos gadījumos, protams, viss orgāns nav ekstrahēts, bet tikai neliela daļa).
Daži padomi
Tā kā autoimūns hepatīts ir hronisks stāvoklis, kuru ir grūti pieņemt, ārsts iesaka pacientam par labu:
- Uzziniet, kāda ir slimība.
- Ēd veselīgu un fizisko aktivitāti (acīmredzami atbilst jūsu veselības stāvoklim).
- Nedzeriet alkoholu kāda iemesla dēļ.
- Nepārtrauciet ārstēšanu, izņemot medicīnisku padomu.
- Pieprasiet draugu un ģimenes atbalstu.
- Sazinieties ar kādu atbalsta grupu hepatīta slimniekiem.
prognoze
Autoimūns hepatīts ir hronisks traucējums, kas būtiski ietekmē pacientu dzīves kvalitāti un no kā retāk ir neatgriezeniski atveseļojies.
Parasti pacienti ir spiesti lietot zāles (prednizonu un azatioprīnu) uz ilgu laiku, ja ne uz mūžu.
Turklāt, ja farmakoloģiskā ārstēšana neizdodas, situācija kļūst vēl sarežģītāka, autoimūns hepatīts deģenerējas cirozē un nepieciešama aknu transplantācija.
