holangiokarcinoma

vispārinājums

Cholangiokarcinoma ir nopietns ļaundabīgs audzējs, kas rodas no ātras un nekontrolētas žultsvadu epitēlija šūnas replikācijas, ti, kanāliem, kas pārvadā žulti no aknām uz divpadsmitpirkstu zarnu.

Lai gan precīzs holangiokarcinomas cēlonis nav zināms, ārsti uzskata, ka tādi faktori kā: primārais sklerozējošais holangīts, žultsvadu iedzimtas anomālijas, dažas parazītiskas infekcijas, kas ietekmē aknas, pakļaušana dažas ķīmiskas vielas, smēķēšana, aknu ciroze utt.

Gandrīz nekad simptomātiski sākumā, holangiokarcinoma izraisa visattīstītākās fāzes dažiem raksturīgiem simptomiem, tai skaitā: dzelte, sāpes vēderā, niezoša āda, gaismas izkārnījumi, apetītes zudums, ķermeņa masas zudums, nogurums un drudzis; vienmēr tā visattīstītākajos posmos var izplatīt tās vēža šūnas citur un izraisīt sekundārus ļaundabīgus audzējus.

Iespējamās ārstēšanas metodes, ko var izmantot holangiokarcinomas gadījumā, ietver audzēja ķirurģisku noņemšanu, staru terapiju un ķīmijterapiju.

Īss pārskats par žulti un žulti

Žultsvadi (vai žultsvadi ) ir kanāli, kas atbild par žults transportēšanu no aknām uz žultspūsli un no žultspūšļa uz divpadsmitpirkstu zarnu (zarnu traktu).

Aknas izdalītas žults ir šķidrā viela, kas gremošanas procesā ir svarīgs uzdevums veicināt tauku sagremošanu.

Kas ir holangiokarcinoma?

Holangiokarcinoma ir ļaundabīgs audzējs (vai ļaundabīgs audzējs), ko izraisa vienas epitēlija šūnas, kas veido žultsvadus, ātra un nekontrolēta proliferācija.

Cholangiokarcinoma ir adenokarcinomas piemērs; adenokarcinomas ir īpaši ģints karcinomas ļaundabīgi audzēji, kas rodas no nekontrolētas sekrēcijas dziedzeru orgāna (piemēram, aizkuņģa dziedzera) epitēlija šūnu vairošanās vai audiem ar sekrēciju.

epidēmioloģija

Holangiokarcinoma ir diezgan reta audzēja; saskaņā ar statistiku, tā sauktajā Rietumu pasaulē tā ikgadējā sastopamība ir 1-2 gadījumi uz 100 000 cilvēku. Tomēr ir svarīgi norādīt, ka pēdējās desmitgadēs Ziemeļamerikā, Eiropā un Austrālijā ir bijis nenozīmīgs holangokarcinomas gadījumu skaita pieaugums.

Holangiokarcinoma ir ļaundabīgs audzējs, kas biežāk skar vecākus cilvēkus: šajā ziņā skaitļi norāda, ka 2 no 3 pacientiem (tātad apmēram 67% pacientu) ir vecāki par 65 gadiem.

Cēloņi

Līdzīgi kā daudzi citi ļaundabīgi audzēji, arī holangiokarcinoma izraisa lēna akumulācija, ko izraisa šūnas, no kuras tā ir radusies no ģenētiskām mutācijām, kas maina normālos reprodukcijas procesus un šūnu augšanu.

Pašlaik ārsti ignorē minēto mutāciju precīzos cēloņus; tomēr, veicot daudzus pētījumus, viņi ar zināmu pārliecību uzskata, ka ir identificējuši vairākus riska faktorus (ti, faktorus, kas veicina holangiokarcinomas rašanos).

Galvenie holangiokarcinomas riska faktori: kas tie ir?

Pēc ārstu domām, holangiokarcinomas riska faktori ir svarīgi:

• Tā saucamā primārā sklerozējošā holangīta klātbūtne. Primārais sklerozējošais holangīts ir nopietna hroniska iekaisuma slimība, kas vispirms izraisa intrahepatisko žultsvadu (ti, aknu caurulīšu) stenozi un pēc tam aknu cirozi un aknu mazspēju .

  Pēc ekspertu domām, primārais sklerozējošais holangīts ir vissvarīgākais holangiokarcinomas riska faktors Rietumu pasaules valstīs.

• Iedzimtas anomālijas žultsvados . Starp iespējamajām iedzimtajām anomālijām, kas ietekmē žultsvadus, visbiežāk saistītā ar holangiokarcinomas attīstību ir tā saucamais Caroli sindroms .

  Karoli sindroms ir iedzimta slimība, ko raksturo intrahepatisko žultsvadu cistiskā dilatācija, kas laika gaitā rada tādas parādības kā portāla hipertensija un aknu fibroze.

• Intrahepatisko žultsakmeņu klātbūtne ( intrahepatiskā žultsakmeņi ). Žultsakmeņi ir nelieli cietie pildvielas, kas līdzīgi oļiem, kas veidojas dažu žulti saturošu vielu nenormālas nokrišņu rezultātā.

  Žultsakmeņus sauc par intrahepatiskiem, ja to atrašanās vieta ir intrahepatisko žultsvadu līmenī.

• Atsevišķu ķīmisko vielu un toksīnu iedarbība . Starp ķīmiskajām vielām, kas tiek uzskatītas par labvēlīgām holangiokarcinomas izpausmei, ir arī torotrasto, konkrēta suspensija, kuras pamatā ir torija dioksīds un kas pirms kancerogēnas iedarbības atklāšanas (1930.-1940. Gadi) tika izmantots kā līdzeklis kontrastu dažādās rentgena diagnostikas procedūrās.
• Parazītiskas (parazitāras) aknu infekcijas, ko atbalsta Opistorchis viverrini vai Clonorchis sinensis . Attiecīgi, piemēram, Āzijā, opisthorchiasis un clonorchiasis, iepriekš minētās parazitozes, ir diezgan reti sastopamas tādās valstīs kā Taizeme, Taivāna, Ķīna, Austrumeiropa, Koreja, Vjetnama un Laosa).

Citi holangiokarcinomas riska faktori

Cholangiocarcinoma riska faktoru saraksts ietver arī nosacījumus un uzvedību, piemēram:

• B hepatīts un C hepatīts. Abas ir vīrusu izcelsmes aknu infekcijas slimības;
• Aknu ciroze;
• Lynch II sindroms;
• Diabēts;
• aptaukošanās;
• Pārmērīgs alkohola patēriņš;
• Cigarešu dūmi.

Simptomi un komplikācijas

Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Cholangiokarcinoma

Kad tas sasniedz noteiktus izmērus, holangiokarcinoma bloķē žults plūsmu pa žults traktu; tas izraisa žults palielināšanos aknu virzienā (kas ir orgāns, no kura tas nāk) un ka tajā esošās vielas nonāk asinīs (tādējādi padarot tās par pilnīgi anomālas un nefizioloģiskas parādības galvenajiem dalībniekiem).

Holangiokarcinomas simptomi ir atkarīgi no žults palielināšanās aknās un žultsgrupā esošo vielu nokļūšanas asinīs, kas ir:

• Dzelte. Tas ir raksturīgākais simptoms;
• Ādas nieze. Tas skar 66% pacientu;
• Vieglas izkārnījumi un tumšs urīns;
• Apetītes zudums un svara zudums. No 30 līdz 50 pacientiem zaudē svaru ik pēc 100 (30-50%);
• Noturīgs nogurums un nespēks;
• Sāpes vēderā un pietūkums (parasti vēdera augšējā labajā pusē).

  Sāpes vēderā raksturo 30-50% klīnisko gadījumu;

• Drudzis 38 ° vai augstāk. Drudzis ir simptoms, kas skar 20% pacientu ar holangiokarcinomu;
• Drebuļi.

Holangiokarcinoma ir smalka slimība

Cholangiokarcinoma ir smalka slimība, jo tā pazīmes un simptomi parādās tikai noteiktā progresa stadijā un, kad tā ir sasniegusi tādus izmērus, lai ievērojami samazinātu iespējamo terapiju.

Kad man jādodas pie ārsta?

Dzeltes klātbūtne vienmēr ir vairāk nekā pamatots iemesls, lai sazinātos ar savu ārstējošo ārstu ar nelielu rūpību vai dotos uz tuvāko slimnīcas centru izmeklēšanai.

Dzelzceļa cēloņi ir daudz un, tā kā daži no tiem ir ļoti bīstami (piemēram, holangiokarcinoma), to precīza identificēšana ir ļoti svarīga.

Sarežģījumi

Progresīvākos posmos ļaundabīgs audzējs, piemēram, holangiokarcinoma, spēj izplatīt vēža šūnas - caur asinīm, limfām vai blakusparādībām - uz citiem cilvēka orgāniem un audiem (aknām, plaušām, smadzenēm, kauliem uc)., izraisot sekundāru ļaundabīgu audzēju veidošanos šajās "jaunajās" anatomiskajās vietās.

To šūnu izplatīšanās citur ar ļaundabīgu audzēju ir parādība, kurai bieži ir neveiksmīgas sekas.

Lasītājiem tiek atgādināts, ka ļaundabīga audzēja izkliedētas šūnas citās vietās ir skumji pazīstamas metastāzes .

diagnoze

Kopumā diagnostikas pētījumi holangiokarcinomas atklāšanai sākas ar rūpīgu medicīnisko vēsturi un precīzu fizisko pārbaudi ; tāpēc tie turpina veikt asins analīzi un virkni diagnostisko attēlu testu ; visbeidzot, tie beidzas ar audzēja biopsiju .

Diemžēl agrīno simptomu trūkuma dēļ agrīna holangiokarcinomas diagnoze ir diezgan sarežģīta; patiesībā diagnozes bieži rodas, kad vēzis jau ir progresīvā stadijā, un ir maz cerības par veiksmīgu slimības ārstēšanu.

Fiziskā pārbaude un medicīniskā vēsture

Fiziskā izmeklēšana un anamnēze būtībā ir pacienta novērojamo simptomu novērošana un kritisks pētījums; parasti tie ir pirmais pārbaudes un testēšanas procedūras posms, kura rezultātā tiks konstatēta holangiokarcinoma diagnoze.

Asins analīze

Pacientam ar visiem raksturīgajiem holangiokarcinomas simptomiem, lai novērtētu:

• Aknu darbība;
• Audzēja marķiera, ko sauc par CA19-9, klātbūtne, kas raksturīga žultsvadu un aizkuņģa dziedzera ļaundabīgo audzēju ļaundabīgiem audzējiem (NB! Pacientiem ar šiem audzējiem deviņos gadījumos CA 19-9 ir lielāks nekā parasti. ik pēc 10).

Diagnostikas attēlveidošana

Diagnostikas attēlveidošanas testi ļauj precīzi noteikt holangiokarcinomas vietu un izmērus (skatīt tabulu par holangiokarcinomas veidiem).

Diagnostikas attēlveidošanas eksāmenu saraksts, kas noder, lai pētītu holangiokarcinomu, ietver:

• Vēdera ultraskaņa;
• Vēdera magnētiskā rezonanse;
• Vēdera CT;
• Endoskopiskā retrogrādīgā holangiopankreatogrāfija, kas pazīstama labāk kā holangiopankreatogrāfija vai ERCP;
• Perkutāna transheimatiskā holangiogrāfija;
• Endoskopiskā ultraskaņa. .

Audzēja biopsija

Audzēja biopsija sastāv no audzēja masas paraugu ņemšanas laboratorijā un histoloģiskās analīzes.

Audzēja biopsija ir svarīga, jo papildus diagnostikas testam, kas apstiprina visus iepriekšējos novērojumus, tas ļauj noteikt arī holangiokarcinomas ļaundabīgo audzēju un stadijas pakāpi, ti, divus parametrus, ar kuriem ārsti novērtē smaguma pakāpi. neoplazija.

Kas ir apstāšanās un ļaundabīga audzēja pakāpe?

Ļaundabīga audzēja iestudēšana ietver visu informāciju, kas savākta biopsijas laikā, kas attiecas uz audzēja masas lielumu, infiltrējošo spēku un tā metastazējošajām spējām.

Savukārt ļaundabīga audzēja pakāpe ietver visus tos datus, kas parādījās biopsijas laikā, kas attiecas uz ļaundabīgo audzēju šūnu transformācijas apjomu, salīdzinot ar veseliem kolēģiem.

KĀ PARAUGU PARAUGU ŅEMŠANĀS PAR CELL PARAUGU

Parasti ārsti ņem šūnu paraugu no holangiokarcinomas, izmantojot kanoniski lietotos instrumentus holangiopankreatogrāfijas vai perkutānas transheimatiskās holangiogrāfijas laikā. Citiem vārdiem sakot, lai iegūtu laboratorijā analizējamo audzēja šūnu paraugu, ārsti izmanto holangiopankreatogrāfiju vai perkutānu transheimatisko holangiogrāfiju.

terapija

Holangiokarcinomas terapija ir atkarīga no vismaz 4 faktoriem, kas ir: audzēja apstāšanās un ļaundabīgā audzēja pakāpe (tātad audzēja masas lielums, metastāžu klātbūtne, slimības progresēšana uc), audzēja stāvoklis un vispārējais veselības stāvoklis pacientam .

Šobrīd cholangiokarcinomas slimniekiem pieejamās ārstnieciskās iespējas ir:

• Audzēja noņemšanas operācija;
• Radioterapija;
• Ķīmijterapija;
• Žults stentēšana un žults drenāža caur apvedceļu

Nākamajās nodaļās tiks apspriests, kad un kāpēc ārsti izmanto vienu vai vairākus iepriekš minētos ārstēšanas veidus.

Audzēja ķirurģiska noņemšana

Cholangiokarcinomas ķirurģiskā noņemšana ir visefektīvākā ārstēšanas metode; diemžēl tas ir piemērojams un var būt efektīvs tikai tad, ja audzējs ir mazs vai jebkurā gadījumā tikai nedaudz ietekmē blakus esošos orgānus un limfmezglus.

Ķirurģija, lai noņemtu holangiokarcinomu, var ietvert:

• No žults izvades vietas izņem žultsvadu, kam seko radušos celmu atkārtota pievienošana, lai atjaunotu žults trakta nepārtrauktību.

  Izmantošana tikai tad, kad audzējs ir mazs, šāda veida iejaukšanās ir minimāli invazīva;

• Izņemiet žultsvadu, kurā atrodas audzējs un aknu daļa, kurā audzējs ir izplatījies. Arī šajā gadījumā operējošajam ķirurgam jānodrošina, lai atjaunotu atlikušo žultsvadu nepārtrauktību;
• Žultsvadu, divpadsmitpirkstu zarnas trakta, kas savienots ar kuņģa un žultsvadiem (C divpadsmitpirkstu zarnas), no divpadsmitpirkstu zarnas C sasaistītās kuņģa daļas, aizkuņģa dziedzera, žultspūšļa un reģionālo limfmezglu (ti, limfmezglu, kas atrodas blakus šiem orgāniem), noņemšana ).

  Tas, kas pazīstams kā Whipple procedūra, ir tik invazīva operācija, kas paredzēta smagas holangiokarcinomas gadījumiem, kas tomēr var gūt labumu no operācijas.

radioterapija

Radiācijas terapija ietver audzēja masas pakļaušanu noteiktai augstas enerģijas jonizējošā starojuma devai (Rentgenstari), kas paredzēti neoplastisko šūnu iznīcināšanai.

Holangiokarcinomas gadījumā staru terapija var būt:

• Pēcoperācijas ārstēšanas forma ( adjuvanta staru terapija ). Adjuvantās staru terapijas mērķis ir iznīcināt audzēja šūnas ar rentgena stariem, ko operācija nav novērusi.
• Alternatīvas ārstēšanas veids ķirurģijai, ja pēdējais ir nepraktisks progresējoša audzēja dēļ. Parasti šajās situācijās staru terapijai ir simptomātiska terapija, kuras mērķis ir mazināt pacienta ciešanas.

ziņkāre

Holangiokarcinoma ir ļaundabīgs audzējs, ko var ārstēt ar noteiktu staru terapijas formu, kas pazīstama kā brachiterapija vai iekšējā staru terapija .

ķīmijterapija

Ķīmijterapija sastāv no tādu zāļu ievadīšanas, kas spēj nogalināt strauji augošas šūnas, tostarp vēža.

Holangiokarcinomas klātbūtnē ķīmijterapija var būt:

• Pēcoperācijas ārstēšanas forma ( adjuvanta ķīmijterapija ). Mērķis ir tāds pats kā adjuvantai staru terapijai: iznīcināt vēža šūnas, kas nav izvadītas no operācijas;
• Alternatīvas ārstēšanas veids ķirurģijai, ja pēdējais nav piemērots progresējoša stadijas audzēja dēļ. Kopumā šajos apstākļos ķīmijterapiju izmanto, lai mazinātu neārstējama patoloģiska stāvokļa simptomus.

Biljarda stentēšana

Žults stentēšana ir ķirurģiska operācija, kas ļauj likvidēt sašaurinājumu vai "bloku" žultsvadā, ievietojot to plastmasas caurulē, metāla vai citā īpašā materiālā. Šīs operācijas mērķis ir vismaz daļēji atjaunot žults plūsmu žultsvados.

Holangiokarcinomas gadījumā žults stentēšana tiek izmantota kā simptomātiska ārstēšana, kad audzējs ir progresīvā stadijā un to nevar ķirurģiski noņemt.

Cauruļu drenāža caur apvedceļu

Cauruļu drenāža caur apvedceļu ir ķirurģiska procedūra, kas ļauj apiet šķērsli vai bloķēšanu žultsvados, izveidojot alternatīvu ceļu.

Cauruļu drenāžas caur apvedceļu mērķis ir, protams, atjaunot žults izplūdi divpadsmitpirkstu zarnā.

Holangiokarcinomas gadījumā žults drenāžas caur apvedceļu ir tādas pašas pazīmes kā žults stentēšanai : tā ir simptomātiska ārstēšana, ko izmanto, ja audzējs ir progresīvā stadijā un to nevar noņemt ar ķirurģiju.

ziņkāre

Holangiokarcinomas gadījumā žults stentēšana, žults drenāža caur apvedceļu, simptomātiska staru terapija un simptomātiska ķīmijterapija ir tā saucamā paliatīvā aprūpe .

prognoze

Cholangiocarcinomas gadījumā prognoze ir atkarīga no tā, cik laikus diagnoze ir (agrīna diagnoze ir saistīta ar lielāku atveseļošanās varbūtību) un audzēja vietu (daži žultsvadi labāk izmanto terapiju nekā citi).

Saskaņā ar jaunākajiem statistikas pētījumiem:

• Cilvēkiem ar holangiokarcinomu diezgan agrīnā stadijā piecu gadu dzīvildze no diagnozes ir no 20 līdz 50%;
• Indivīdiem ar holangiokarcinomu operatīvā stadijā tikai ar Whipple procedūru, piecu gadu dzīvildze no diagnozes ir 15%;
• Cilvēkiem ar progresējošu neķirurģiski noņemamu holangiokarcinomu 5 gadu dzīvildze ir 2%.