Saistītie raksti: virsnieru mazspēja
definīcija
Virsnieru mazspēja ir hroniska slimība, ko izraisa virsnieru dziedzeru nespēja saražot pietiekami daudz hormonu, salīdzinot ar ķermeņa vajadzībām.
Katras nieres augšējā daļā atrodas virsnieru dziedzeri, kas sastāv no kortikālās daļas (ārpuses) un medu (iekšpusē), un katrai no tām ir atšķirīgas endokrīnās funkcijas.
Jo īpaši virsnieru garoza izdala hormonu grupu, kas kolektīvi definēta kā adrenokortikoīdi, kas ietver: minerālkortikoīdus (galvenokārt aldosteronu), glikokortikoīdus (piemēram, kortizolu) un dzimumhormonus (androgēnus).
No otras puses, virsnieru dziedzerī ir hromafīna šūnas, kas izdalās katecholamīnus (ieskaitot adrenalīnu, noradrenalīnu un dopamīnu).
Šo hormonu sekrēciju galvenokārt kontrolē nervu stimuli, tāpēc virsnieru dziedzeru hipofunkcija (hipoadrenalisms) var būt:
- Primitīvs : forma, kas pazīstama arī kā Addisonas slimība, ir atkarīga no pašas virsnieru dziedzera darbības traucējumiem; klīnisko attēlu atbalsta jaukts glikokortikoīdu, androgēnu un minerālkortikoīdu trūkums.
- Sekundārā : samazināta un / vai nepietiekama virsnieru dziedzeru darbība notiek tad, kad hipofīze nespēj ražot pietiekamu daudzumu adrenokortikotropīna (AKTH) - hormonu, kas stimulē kortizola veidošanos.
- Terciārais: virsnieru dziedzeru disfunkcija izriet no hipotalāma nespējas stimulēt AKTH hipofīzes veidošanos.
Hipoadrenalisma sekundārajās un terciārās formās dominē glikokortikoīdu trūkums.
Primārā virsnieru mazspēja
Addisona slimība ir slimība, kas ir atkarīga no virsnieru dziedzeru primārās darbības traucējumiem.
Hipofunkcija ir viltīga un kopumā progresīva; šis stāvoklis parasti kļūst klīniski redzams pēc vielmaiņas stresa, akūtas infekcijas (bieži sastopams septicēmijas) vai traumas.
Adisona slimība var būt saistīta ar virsnieru dziedzera pakāpenisku iznīcināšanu, bieži vien autoimūnu slimību dēļ (kurā rodas antivielu antivielu veidošanās pret virsnieru dziedzeri). Citi virsnieru deģenerācijas cēloņi ir audzēji, infiltratīvas slimības (piemēram, amiloidoze, histoplazmoze un sarkoidoze), granulomas (piemēram, TB), akūtas hemorāģiskas bildes vai iekaisuma nekroze.
Primārā virsnieru mazspēja var rasties arī no iatrogēniem cēloņiem, ti, no zāļu, kas inhibē kortikosteroīdu sintēzi (piemēram, ketokonazols, aminoglutetimīds un metopirons), vai no divpusējas adrenalektomijas.
Turklāt Adisona slimība var būt atkarīga no hormonu virsnieru ražošanas fermentu defektiem vai no ACTH un glikokortikoīdu iedarbības pakļauto receptoru rezistences formām.
Bērniem visbiežāk sastopamais primārās neveiksmes cēlonis ir virsnieru attīstības izmaiņas (iedzimta hiperplāzija).
Addisona slimība var pastāvēt kopā ar cukura diabētu vai hipotireozi.
Sekundārā un terciārā virsnieru mazspēja
Sekundārā un terciārā virsnieru mazspēja ir hipofīzes (sekundārā hipoadrenalism) vai hipotalāma (terciārā hipoadrenalism) nepietiekamas virsnieru dziedzera stimulācijas sekas; abos gadījumos mēs runājam par centrālo hipoadrenalismu.
Šīs virsnieru mazspējas formas var rasties ekspansīvu vai infiltrējošu audzēju klātbūtnē, ķirurģijā vai staru terapijā, infekcijās vai traumās, kas iznīcina hipofīzes vai hipotalāma audus.
Centrālā hyposurenalism var izraisīt arī izolētu ACTH deficītu un pēkšņas ārstēšanas ar kortikosteroīdiem pārtraukuma sekas, jo hipotalāma-hipofīzes-virsnieru ass īslaicīgi var atjaunot savu funkciju.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- anoreksija
- astēnija
- aSTHENOSPERMIA
- azoospermiju
- Seksuālās vēlmes samazināšanās
- kardiomegālija
- depresija
- Vēlme sāļai pārtikai
- caureja
- dehidrēšana
- Sāpes vēderā
- Sāpes locītavās
- Muskuļu sāpes
- eozinofilija
- drudzis
- Sāpīgas kājas
- glikozūrija
- hiperkaliēmija
- neauglība
- hipoglikēmiju
- hiponatriēmija
- vājums
- hipotonija
- Ortostatiska hipotensija
- hipovolēmiju
- vasaras raibumi
- vājums
- mioklonuss
- nelabums
- Tumša āda
- Svara zudums
- Aukstā sajūta
- ģībonis
- reibonis
- vemšana
Papildu norādes
Primārā virsnieru mazspēja
Addisona slimība nosaka dažādu simptomu parādīšanos, piemēram, astēniju, muskuļu vājumu, ortostatisku hipotensiju un ādas hiperpigmentāciju (ko raksturo plaša brūna, īpaši saules iedarbībai pakļautās daļas un spiediena iedarbība).
Bieži novēro anoreksiju, sliktu dūšu, vemšanu, caureju un samazinātu toleranci pret zemām temperatūrām, kas saistīti ar hipometabolismu. Turklāt var rasties reibonis, hipoglikēmija, syncopal uzbrukumi, hipovolēmija un elektrolītu novirzes (hiponatriēmija un hiperkalēmija). Svara zudums, dehidratācija un hipotensija ir raksturīgi Addisona slimības progresīvajiem posmiem.
Akūtu notikumu gadījumā klīniskais attēls ir akūta virsnieru mazspēja (Addisonian krīze). Šo stāvokli raksturo dziļa nogurums, drudzis un stipras sāpes vēderā mugurā vai kājās. Šī komplikācija var izraisīt sirds un asinsvadu sabrukumu un akūtu nieru mazspēju ar hiperazotēmiju.
Addisonas slimības diagnoze ir klīniska un to raksturo augsts ACTH līmenis un zems kortizola līmenis. Ārstēšana ir atkarīga no pamatcēloņa, bet parasti ietver hidrokortizona un dažreiz citu hormonu ievadīšanu.
Sekundārā un terciārā virsnieru mazspēja
Sekundārās un terciārās virsnieru mazspējas simptomi ir līdzīgi Adisona slimības simptomiem, bet parasti izpausmes ir niansētākas un hipoadrenālās krīzes ir retākas.
Klīniskās vai laboratoriskās atšķirības ietver ādas hiperpigmentācijas trūkumu un salīdzinoši normālu elektrolītu līmeni, jo aldosterona ražošana parasti saglabājas.
Turklāt šī klīnika var būt saistīta ar pazīmēm un simptomiem, kas saistīti ar šo patoloģiju (piemēram, samazināta vairogdziedzera un dzimumdziedzeru funkcija, hipoglikēmija uc).
Centrālās hyposurenalism diagnoze ir klīniska un laboratoriska, ar zemu ACTH un kortizola līmeni plazmā. Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa, bet parasti ietver hidrokortizona ievadīšanu.
