narkotikas

Narkotikas, lai ārstētu Pradera-Villi sindromu

definīcija

Prader-Villi sindroms ir reta ģenētiska slimība, ko raksturo fiziskas, intelektuālas un uzvedības novirzes pacientiem, kuri to cieš.

Šis sindroms izpaužas agrīnā bērnībā un vienaldzīgi ietekmē gan vīriešus, gan sievietes.

Cēloņi

Prader-Villi sindromu izraisa 15. ģenētiskā mutācija 15. hromosomas līmenī. Tomēr vēl nav skaidrs, ko konkrētais gēns mutē.

Simptomi

Pradera-Villi sindroma izraisītie simptomi atšķiras atkarībā no pacienta vecuma.

Agrīnā bērnībā simptomi, kas var izpausties, ir: muskuļu hipotonija, attīstības aizkavēšanās, nespēja reaģēt uz stimuliem un strabismu. Turklāt pacientiem ir īpašas anatomiskas iezīmes, piemēram, mandeļu formas acis, mutes griešanās uz leju, galvas sašaurināšanās tempļos.

Tomēr bērniem un pieaugušajiem parādās šādi simptomi: aptaukošanās, hipogonādisms, uzvedības traucējumi, mācīšanās problēmas, samazināta izaugsme un attīstība, runas grūtības un miega traucējumi.

Informācija par Prader-Willi sindromu - narkotikām un aprūpi nav paredzēta, lai aizstātu tiešās attiecības starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Pirms Prader-Willi sindroma - Narkotiku un kopšanas - vienmēr konsultējieties ar ārstu un / vai speciālistu.

narkotikas

Tā kā Pradera-Villi sindroms ir ģenētiska slimība, diemžēl nav tādu zāļu, kas to var izārstēt. Tādēļ slimības ārstēšana ir vērsta tikai uz to, lai pēc iespējas samazinātu tā izraisītos simptomus.

Lai kontrolētu tādus simptomus kā palielināta apetīte un aptaukošanās, ir ļoti svarīgi sazināties ar speciālistu, kurš katram pacientam izveidos atbilstošu diētu.

Tāpat ir lietderīgi konsultēties ar fizioterapeitiem un logopēdiem, lai ierobežotu muskuļu hipotoniju un valodas traucējumus, kas raksturo sindromu.

Turklāt psihoterapija un darba terapija ir būtiska, lai palīdzētu pacientiem uzlabot viņu uzvedības aspektus.

Farmakoloģiskā ārstēšana, ko var veikt pacientiem, kuri cieš no Pradera-Villija sindroma, ir hormonāla tipa un ietver augšanas hormona (vai somatotropīna vai GH, ja vēlaties) un dzimumhormonu ievadīšanu (jo pacienti, kas slimo ar šo slimību). šo hormonu deficīts).

Augšanas hormons (somatotropīns)

Augšanas hormons - pazīstams arī kā "somatotropīns" - var tikt izmantots Prader-Willi sindroma simptomātiskai terapijai, lai veicinātu augšanu un attīstību, uzlabotu muskuļu tonusu un samazinātu ķermeņa tauku līmeni pacientiem, kurus skar slimība pati.

Parasti augšanas hormona terapija sākas 3-5 gadu vecumā.

Somatotropīns (Genotropin ®) ir pieejams parenterālai ievadīšanai paredzētās farmaceitiskās formās. Medikamentu deva, ko parasti lieto bērniem ar Prader-Willi sindromu, ir 0, 035 mg / kg ķermeņa svara dienā, ko ievada subkutāni. Ja nepieciešams, ārsts var izlemt mainīt somatotropīna devu, ko parasti lieto, lai noteiktu ideālo devu, kas vislabāk atbilst katra pacienta stāvoklim.

Testosterons un estroprogestinici

Testosteronu un estroprogestinici lieto pacientiem, kas cieš no Pradera-Villija sindroma, mēģinot atjaunot normālos dzimumhormonu līmeņus, kas šajos indivīdos ir noteikti zemāki par normu.

Protams, vīriešu kārtas pacientiem tiks dots testosterons, bet sievietēm - estroprogestīnu.

Parasti dzimumhormonu terapija - Prader-Villi sindroma kontekstā - sākas pubertātes laikā.

Katram pacientam individuāli jānosaka aktīvo sastāvdaļu daudzums, ievadīšanas biežums, ievadīšanas veids un ārstēšanas ilgums.