Budas-Čiari sindroms

vispārinājums

Budas-Chiari sindroms ir reta pazīmju un simptomu kopa, ko izraisa aknu vēnu pilnīga vai daļēja aizsprostošanās. Šo oklūziju var izraisīt vēnu tromboze vai ārēja saspiešana, lai gan jāatceras, ka puse gadījumu tā ir idiopātiska.

Attēls: aknu vēnas ir asinsvadi, kas izvada no skābekļa atdalītās asinis no aknām, un ielej to zemākā vena cava. No vietnes: espondilitis.eu

Simptomi, kas raksturo Budd-Chiari sindromu, ir atšķirīgi; galvenie ir ascīts, hepatomegālija, sāpes vēderā un dzelte. Simptomoloģijai var būt pēkšņa parādīšanās (akūta forma) vai pakāpeniska (hroniska forma).

Diagnoze balstās uz objektīvu pārbaudi, kam seko virkne specifisku pārbaužu, piemēram, CT skenēšana vai angiogrāfija.

Terapeitiskā ārstēšana, ko izmanto vairumā gadījumu, ir TIPS, ķirurģiska procedūra mākslīgā kanāla konstruēšanai, kas iznīcina vēnu bloku.

Kas ir Budd-Chiari sindroms?

Budas-Chiari sindroms ir slimība, ko izraisa aknu vēnu daļēja vai pilnīga aizsprostošanās (asinsvadi, kas aizplūst un savāc asinis no aknām).

Oklūzija var ietekmēt jebkura lieluma venozos kanālus, sākot no mazākajiem līdz lielākajiem.

KUR IR VĒLĒTAS CILVĒKI?

No anatomiskā viedokļa jāatgādina, ka aknu vēnās ieplūst zemākā vena cava ; tas ir liels kuģis, kas atbild par visa skābekļa trūkuma asins vākšanu no ķermeņa subdragragātiskā reģiona.

BUDD-CHIARI SYNDROME galvenās sekas

Aknu venozās oklūzijas dēļ asinis nevar atstāt aknas, tāpēc tas izraisa orgāna ( hepatomegālijas ) palielināšanos. Tam ir vēl viena sekas: tas palielina asinsspiedienu portāla vēnā (lielais venozais kuģis, kas savāc asinis no zarnām un transportē to aknās); šo patoloģisko procesu sauc par portāla hipertensiju .

Portāla hipertensijas stāvokļa noteikšanai ir atšķirīga ietekme:

• Izraisa barības vada subkutāno vēnu neparastu paplašināšanos ( barības vada svārstības )
• Tas bojā šūnas, kas veido aknu audus
• Tas rada ascītu, kas ir patoloģiska šķidrumu kolekcija vēdera dobumā. Precīzs punkts, kur šķidrums uzkrājas, ir starp divām lapām, kas veido vēderplēvi : šo telpu sauc par peritoneālo dobumu.

BUDD-CHIARI SYNDROME KLASIFIKĀCIJA

Budas-Chiari sindroms var būt akūts / pilnīgs (20% gadījumu) vai hronisks (80% gadījumu).

epidēmioloģija

Budas-Čiari sindroms ir ļoti reti; saskaņā ar medicīnas statistiku, tas faktiski skar vienu cilvēku katru miljonu cilvēku. Viņš nevēlas konkrētu dzimumu, bet ir biežāk sastopams vecumā no 20 līdz 40 gadiem.

Cēloņi

Vismaz pusē gadījumu Budd-Chiari sindroms rodas bez precīza iemesla ( idiopātisks Budd-Chiari sindroms ).

Ja cēloņi ir identificējami, slimība var būt atkarīga no trombozes, kas ietekmē aknu vēnas ( primārais Budd-Chiari sindroms ) vai tās pašas vēnu ārējas saspiešanas ( sekundārais Budd-Chiari sindroms ).

IDIOPATISKĀ BUDD-CHIARI SYNDROME

Medicīnā slimība tiek saukta par idiopātisku, ja tā rodas bez identificējama iemesla.

PRIMARY BUDD-CHIARI SYNDROME

Tromboze ir patoloģisks process, ko raksturo viena vai vairāku asins recekļu veidošanās (ko sauc par trombiem ) asinsvadu iekšpusē (mēs runājam par venozo trombozi, ja tā notiek vēnās, un arteriālo trombozi, ja tā notiek artērijās).

Pat viena tromba klātbūtne var traucēt kuģa lūmenu un bloķēt asins plūsmu lejup pa kreisi.

Aknu vēnu tromboze var rasties, jo:

• Polycythemia vera
• Antifosfolipīdu sindroms
• Sarežģīta grūtniecība
• Ģenētiska tendence uz trombozi, ko rada dažu koagulācijas procesa pamatelementu trūkums vai defekts (proteīns C, proteīns S, Leidena faktors V, protrombīns, antitrombīns uc).
• septicēmija
• Sirpjveida šūnu anēmija
• Kontracepcijas tablešu lietošana
• Paroksismāla nakts hemoglobinūrija
• Lupus antikoagulants

OBLIGĀTĀ BUDDIŠĶĪNA SYNDROME

Sekundāro Budd-Chiari sindromu var izraisīt:

• flebīts
• Autoimūnās slimības, piemēram, Behçet slimība
• Audzēji orgānos vai audos blakus aknām (piemēram, nieru šūnu karcinoma, hepatocelulārā karcinoma vai virsnieru karcinoma)
• traumas
• Migrācijas sugas klātbūtne dzimšanas brīdī, kas bloķē zemāku vena cava. Šī anomālija ir īpaši izplatīta Āzijā un dažās Āfrikas valstīs (piemēram, Dienvidāfrikā).
• leiomiosarkoma

Simptomi un komplikācijas

Budd-Chiari sindroma klasiskie simptomi un pazīmes ir sāpes vēderā, ascīts, dzelte un hepatomegālija .

Dažos gadījumos pacientiem var būt arī augsts aknu enzīmu līmenis, splenomegālija (palielināta liesa), vemšana, hematemesis (vemšana ar asinīm), aknu encefalopātija, kāju tūska un caureja.

AKŪTA UN KRONISKĀS FORMU RAKSTUROJUMS

Budd-Chiari sindroma akūtu formu raksturo intensīvi un strauji un pēkšņi parādīšanās simptomi.

Dažās situācijās ir tik smaga, ka dažu stundu vai dienu laikā tas var izraisīt nāvi sakarā ar šoka un aknu komas stāvokļa (akūta fulminanta forma) rašanos.

• Sāpes vēderā
• hepatomegālija
• Vemšana un hematemesis
• dzeltenā kaite
• splenomegālija
• caureja
• ascīts

• Sāpes vēderā
• ascīts
• hepatomegālija

Attēls: Ascīts. Šķidrumu kolekcija, kas notiek ascīta laikā, ļoti skaidri uzpūš vēderu. No vietnes: dynamic.psu.ac.th

No otras puses, hroniskajai formai ir pakāpeniska sākšanās un lēna progresēšana. Dažreiz daži pacienti vairākus gadus pēc kārtas paliek asimptomātiski (ti, neparādās simptomi).

Sarežģījumi

Dažiem pacientiem Buddia-Chiari sindroms var izraisīt aknu cirozi, ti, aknu šūnu nomaiņu ar rētu, kas nav rēta.

Aknu cirozes dēļ tiek konstatēts aknu mazspējas stāvoklis, kas nav saderīgs ar normālu dzīvi.

diagnoze

Pazīmes, kas izraisa ārsta aizdomas par Buddia-Chiari sindromu, ir hepatomegālija, ascīts un augsts aknu enzīmu līmenis, kas konstatēts asins analīzēs.

Tomēr, lai atrisinātu jebkādas šaubas un atklātu iemeslus, kas izraisījuši aizdomīgas pazīmes un simptomus, jāveic šādi diagnostikas testi:

• ecodoppler
• Kodolmagnētiskā rezonanse (RMN)
• CT skenēšana (datorizēta aksiālā tomogrāfija)
• Aknu biopsija. Ir svarīgi arī izslēgt līdzīgas patoloģijas (diferenciāldiagnoze), piemēram, galaktozēmiju un Reye sindromu
• Angiogrāfija

ārstēšana

Terapija ir atkarīga no cēloņiem un saistītajiem simptomiem (simptomu veids, traucējumu parādīšanās ātrums, intensitātes pakāpe uc).

Pacientiem ar astes un kāju tūsku ir noteikti diurētiskie līdzekļi un zems sāls saturs .

Pacientiem ar trombozi aknu vēnās var nozīmēt ārstēšanu ar trombolītiskām zālēm (piemēram, heparīnu).

Attēls: Indivīda ar Budas-Chiari sindromu CT skenēšana. Bultiņas norāda venozās oklūzijas. No vietnes: wikipedia.org

Gandrīz visos pacientiem operācija, kas pazīstama kā TIPS, ir nepieciešama, lai izveidotu alternatīvu pāreju uz vēnu asins plūsmu.

TIPS alternatīva ir angioplastikas operācija, ar kuru asinsvads (vai asinsvadi, ja tie ir vairāk nekā viens) ir sašaurināts vai pilnībā aizsprostots.

PADOMI

TIPS vai Transgugular Intrahepatic Portosystemic Shunt ietver mākslīga kanāla (ko sauc par šuntu ) izveidi, kas savieno portāla vēnu ar aknu vēnu; šādā veidā ir iespējams apiet kuģa aizsprostojumu.

Šunta realizācija, kuras sastāvdaļa tiek ieviesta caur jugulāri, ir ļoti sarežģīta procedūra, kas prasa precīzu rentgena vadību.

TIPS iejaukšanās risks: TIPS var izraisīt (vai pasliktināt) aknu encefalopātiju.

KAS JĀIEVĒRO HEPATIC CIRRHOSIS gadījumā?

Aknu cirozes gadījumā visbiežāk norādītā ārstēšana būtu aknu transplantācija, ļoti delikāta ķirurģiska operācija, kas nav iespējama bez komplikācijām.

prognoze

Buddia-Chiari sindroms mēdz būt negatīvs.

Faktiski dzīšanas iespējas ir maz un tās vēl vairāk samazinās, ja izraisošie cēloņi ir nopietni vai terapija ir novēlota (ti, sākas, kad aknas jau ir daļēji bojātas).

Saskaņā ar dažiem statistiskiem pētījumiem, pateicoties atbilstošai ārstēšanai, 2/3 cilvēku ar Budas-Chiari sindromu dzīvo apmēram 10 gadus no diagnosticēšanas brīža.