Kas ir hemangioma?
Hemangioma ir labvēlīgs endotēlija šūnu audzējs, kas parasti pārklāj asinsvadus. Kaitējumu raksturo blīva kapilāru kolekcija, kas veido virspusēju vai dziļu mezgliņu. Hemangiomas var rasties jebkurā ķermeņa daļā, ieskaitot ādas un iekšējo orgānu slāņus.
Cēloņi
Pašlaik cēlonis nav zināms, tomēr vairāki pētījumi liecina par estrogēna iejaukšanos hemangiomas izplatībā. Jo īpaši hipoksija (skābekļa deficīts), kas lokalizējas mīkstajos audos, kas saistīts ar paaugstinātu cirkulējošo hormonu līmeni pēc dzimšanas, var būt stimuls labdabīga audzēja sākumam. Daži zinātniski pierādījumi liecina par placenta audu nozīmi grūtniecības laikā. Ir ierosinātas arī citas teorijas, bet ir nepieciešami papildu pētījumi, lai apstiprinātu hemangiomas attīstības cēloņus.
Hemangiomās endotēlija šūnas vairojas ļoti strauji. Mikroskopā bojājumi sastāv no plāno asinsvadu agregātiem, endotēlija oderējuma un atdalītas ar sliktu saistaudu. Glut1 ir ļoti specifisks hemangiomas histochemiskais marķieris, un to var izmantot, lai atšķirtu to no asinsvadu malformācijām.
Emagioma vs asinsvadu malformācija
Termins, ko izmanto, lai aprakstītu un klasificētu asinsvadu anomālijas un asinsvadu mezglus, laika gaitā ir mainījies. Termins "hemangioma" sākotnēji tika izmantots, lai aprakstītu jebkuru asinsvadu bojājumu, kas ir līdzīgs audzējam, iedzimtu vai novēlotu sākumu. Patiesībā šos apstākļus ir iespējams atšķirt divās ģimenēs: 1) paš involīvi audzēji un 2) dzimšanas laikā sastopamas un būtībā stabilas anomālijas. Šī atšķirība padara iespējamu agrīnu diferenciāciju starp bojājumiem, kas mēdz atrisināt spontāni (hemangioma) un pastāvīgos (asinsvadu malformācijas).
Emagioma | Asinsvadu malformācija | |
histoloģija | Paaugstināta endotēlija šūnu proliferācija. | Normāla šūnu apgrozība. |
Klātbūtne dzimšanas brīdī | Parasti nav. | Klāt (ne vienmēr ir skaidrs). |
klīnika | Skaidrs pēc dažām nedēļām pēc dzimšanas. Proliferatīvā fāze turpinās 1-2 gadus, tad spontāni iesaistās hemangioma. | Tas aug proporcionāli bērna attīstībai. |
diagnoze | Vēsture un klīniskās pazīmes. | Attēlveidošana (MRI, CT un angiogrāfija). |
ārstēšana | novērošanas; ja hemangioma ir liela, anatomiski jutīgās zonās un ja involūcija nav pilnīga, to var ārstēt ar kortikosteroīdiem vai ķirurģiski. | Atkarībā no atrašanās vietas, lieluma, simptomiem utt. Ārstēšanas iespējas ietver skleroterapiju ar vai bez ekskrementiem un operācijām. |
kurss
Kā attīstās hemangioma
Hemangiomas iziet trīs attīstības un involācijas posmus.
- Proliferācijas fāzē hemangioma aug ļoti strauji, palielinot tā lielumu. Bojājums kļūst redzamāks, pieņemot spilgti sarkanu krāsu un neregulāru izskatu. Tomēr, ja hemangioma ir dziļa, āda var izskatīties zilgana un tikai nedaudz paaugstināta. Izplatīšanas posms var ilgt līdz divpadsmit mēnešiem.
- Atpūtas fāzē hemangiomu parādās nelielas izmaiņas. Šis periods parasti ilgst līdz 1-2 gadiem.
- Inversijas fāzē hemangioma sāk pakāpeniski samazināt tā lielumu. Šajā periodā hemangioma būs mīksta, turpretim krāsa kļūs izbalējusi (tā kļūst purpura vai pelēka). Dažreiz virsējā āda var būt nedaudz krunkaina.
Nav ticams veids, kā paredzēt ātrumu, kādā tiks samazināta konkrēta hemangioma. Kopumā 50% traumu izzūd no 5-7 gadu vecuma, un vairums gadījumu pilnībā izzūd 10 gadu laikā. Dažas iedzimtas formas (kas atrodas dzimšanas brīdī) mēdz samazināties ātrāk, bet citas nevar regresēt (neinvolīvi iedzimtas hemangiomas).
Simptomi
Hemangiomas parasti nerada simptomus to veidošanās laikā vai pēc tās. Tomēr tie var izraisīt dažu zīmju izskatu, ja tie sasniedz lielus izmērus vai aug anatomiski jutīgā zonā. Lielākā daļa bērnu izveido vienu bojājumu uz ķermeņa, bet reizēm hemangiomas var parādīties vairākās pozīcijās.
Kapilāru un dobo hemangiomu
- Kapilāru hemangioma rodas virspusējos ādas slāņos.
- Cavernous hemangioma var augt dziļākos ādas slāņos vai tādos orgānos kā acis, nieres, plaušas, resnās zarnas un smadzenes. Hemangiomas ķermenī parasti paliek nepamanītas, līdz tās aug un sasniedz lielus izmērus vai veido vairākus bojājumus. Atkarībā no lieluma un atrašanās vietas, hemangiomas var traucēt elpošanu, barošanu, urināciju vai normālu redzes attīstību.
Ādas hemangioma
Bojājums var veidoties uz ādas virsmas vai zemādas tauku slānī (hipodermā).
Sākumā virspusēja hemangioma var parādīties kā neliela gaišās ādas zona, uz kuras attīstās sarkanās bordo krāsas plankums, kas pacelts virs ādas plaknes. Šāda veida hemangiomu konstatē galvenokārt uz kakla vai sejas (lūpu, deguna uc). Dziļi hemangiomas var nebūt redzamas līdz 3-4 dzīves mēnešiem, bet bojājuma pieaugums var būt aizdomas sakarā ar nelielu ādas krāsas maiņu, kas ir tikko redzama dzimšanas brīdī vai mezgla izskatu dēļ. Vēlāk dziļi hemangiomas var uzņemties zilganu krāsu.
Aknu hemangioma
Hemangiomas var attīstīties aknās vai uz tās virsmas. Reti šīs traumas izraisa simptomus. Tos parasti atklāj, kad tiek veikti pētījumi, lai izpētītu nesaistītu stāvokli. Aknu hemangiomas tiek uzskatītas par jutīgām pret estrogēnu.
Sarežģījumi
Iespējamās hemangiomas komplikācijas ir:
- Asiņošana : tā ir visbiežāk sastopamā hemangiomu komplikācija un notiek tāpēc, ka āda virs hemangiomas ir daudz plānāka nekā parasti. Ja āda ir saskrāpēta, zona var izplūst. Asiņošanu var efektīvi apturēt ar tiešu un nepārtrauktu roku spiedienu.
- Izraisītas hemangiomas : dažos gadījumos uz bojājuma virsmas var rasties čūla. Tas var izraisīt sāpes, asiņošanu, rētas vai sekundāras infekcijas. Trauksme dziļākajās teritorijās var būt problemātiska. Hemangiomas, kas atrodas ap muti vai ādas dabīgajiem krokām, piemēram, axilla, auss un kakls, visticamāk kļūst čūlas, bieži vien sakarā ar berzi starp virsmām. Čūlas parasti ārstē ar antibiotikām, lokālām zālēm un īpašiem medikamentiem, ko lieto medicīniskā uzraudzībā.
- Hemangiomas, kas skar acis : kapilāru hemangiomas, kas saistītas ar plakstiņiem, acs virsma (konjunktīva) vai acu kontaktligzda (orbītā) var radīt ilgtermiņa ietekmi uz bērna redzējumu. Bojājums var nospiest uz acs ābola, nedaudz deformēties un ietekmēt to, kā attēli ir vērsti uz tīkleni, kas savukārt maina acīs nosūtītos ziņojumus uz smadzenēm. Tas var traucēt normālas redzes attīstībai un izraisīt ambliopiju. Ja hemangioma ietver acu kontaktligzdu, bojājums var izraisīt intraokulāro spiedienu un izraisīt glaukomu. Orbītā hemangiomas var arī nospiest redzes nervu, izraisot atrofiju un redzes zudumu.
- Hemangiomas, kas kavē elpceļus : dažreiz hemangooma, kas attīstās uz žokļa, zoda vai kakla, var ietekmēt elpceļus. Pirmā šīs komplikācijas pazīme ir skaņas signāls, ko pacēlis pacients ar katru elpu. Ja hemangioma turpinās augt, tā var izraisīt elpošanas grūtības un traucēt elpceļus.
diagnoze
Lielākā daļa virspusējo bojājumu ir skaidri redzami un tos var viegli atpazīt fiziskās pārbaudes laikā. Dziļās hemangiomas klātbūtni apstiprina attēlveidošanas pētījumi (parasti MRI, ultraskaņa vai CT). Šie diagnostiskie testi novērtē labdabīgā audzēja stāvokli un apjomu, pārbauda skarto asinsvadu dziļumu un izslēdz saistītās anomālijas. Ja diagnoze nav skaidra un to nevar noteikt, pamatojoties uz klīnisko izklāstu un / vai attēlveidošanas rezultātiem, biopsiju var izmantot, lai izslēgtu jebkādus ļaundabīgus audzējus. Citi izmeklējumi var būt nepieciešami, lai pārbaudītu ar hemangiomu saistītu medicīnisku stāvokli.
Apstrāde
Lielākā daļa hemangiomu izzūd bez ārstēšanas, atstājot minimālas pazīmes. Tomēr involācijas process var ilgt vairākus gadus, un pacientam var rasties diskomforts sakarā ar psihosociālām sekām, kas saistītas ar redzamām ādas izmaiņām. Šā iemesla dēļ, ja bērnam nav radies pietiekams spontāns uzlabojums, ir svarīgi apsvērt ārstēšanu pirms skolas vecuma. Nelieli atvieglojumi, dažreiz tiek ārstēti ar kortikosteroīdiem, injicēti tieši hemangiomā, lai samazinātu tā augšanu un apturētu iekaisumu. Steroīdus var ievadīt arī perorāli vai uzlikt uz audzēja virsmas. Lāzerterapija var būt noderīga ļoti agrīniem un plakaniem virspusējiem hemangiomiem, ja tie parādās estētiski nozīmīgās zonās, vai tiem bojājumiem, kas atstāj atlikušos virspusējus asinsvadus nepilnīgas rezolūcijas gadījumā. Dažos gadījumos pulsa lāzeru var izmantot, lai samazinātu apsārtumu un paātrinātu hemangiomu dzīšanu. Ādas bojājumu čūlu ārstēšanai bieži lieto ārstniecisku bekaplermīna gelu (Regranex). Nesen klīniskā izpēte parādīja, ka hemangiomu ārstēšanā ar propranololu, kas ir beta-blokatoru medikaments, lieto, lai kontrolētu asinsspiedienu, bija augsts panākumu līmenis. To var lietot iekšķīgi vai lokāli, ja bojājums ir ļoti mazs un nav pacelts. Terapija ir arī efektīva, lai mazinātu smagus hemangiomas gadījumus bērniem, it īpaši, ja tas sākts pirmo 6 mēnešu laikā pēc tās sākuma. Propranololam ir mazāk blakusparādību nekā kortikosteroīdiem, bet tas var ietekmēt sirdsdarbību un asinsspiedienu, tāpēc tas ir rūpīgi jāuzrauga. Pašlaik tiek pārbaudīta arī aktuāla terapija, kas ietver β-blokatoru un timolola saturoša želeja lietošanu mazām sejas hemangiomām, kas nepamato sistēmisku zāļu lietošanu. Cita veida ārstēšana ietver interferona vai vinkristīna lietošanu, un to var apsvērt, ja pirmās līnijas terapija nav efektīva. Lielas hemangiomas, iesaiņojot, var atstāt redzamas ādas pārmaiņas, kas ir sekundāras pret smagu apkārtējās ādas izstiepšanu. Šīs atlikušās izmaiņas var uzlabot ar plastisko ķirurģiju . Dažreiz ķirurģiska izņemšana ir indicēta nepietiekamas vai novēlotas ārstēšanas sākumā.
No otras puses, hemangiomas organismā var pieprasīt operāciju, ja tās ir ārkārtīgi lielas, izraisa sāpes, traucē normālu orgāna darbību vai ja citas medicīniskās terapijas nav efektīvas.
Ārstēšanas iespējas ietver:
- Hemangiomas ķirurģiskā noņemšana;
- Bojāta orgāna vai ievainotās vietas ķirurģiskā noņemšana;
- Galvenās artērijas ligatūra, kas nodrošina asinis hemangiomu.
Elpceļu obstrukcija bieži prasa tracheostomijas (vai traheotomijas), kas ietver mākslīgu atvēršanu trahejā, izpildi, lai uzlabotu elpošanu. Ja hemangiomas traucē redzes, elpošanas vai dzirdes traucējumiem, vai ja tās apdraud ievērojamu kosmētisko bojājumu (sejas traumas, jo īpaši deguna un lūpas), tās jāārstē pēc iespējas ātrāk.
