Kas ir Hypophyseal adenoma
Hipofīzes adenoma ir labdabīgs audzējs, kas attīstās no hipofīzes, endokrīno dziedzeru, kas atbild par hormonu sekrēciju, kas regulē daudzas ķermeņa funkcijas, šūnām. Klīniskais attēls, ko nosaka hipofīzes adenoma, ir atkarīgs no daudziem faktoriem. Makroadenoma lielā izmēra dēļ var radīt ievērojamu ietekmi uz veselību blakus esošo struktūru saspiešanas dēļ (hipofīzes hipofunkcija, redzes simptomi un neiroloģiskas pazīmes).
diagnoze
Pacienta vēsture un apmeklējums
Pirmā diagnostiskā pieeja ir attēlota anamnēzē un rūpīgā objektīvā pārbaudē, un ārsts apkopo pacienta atklāto informāciju par simptomiem un jo īpaši ģimenes slimības vēsturi (citu hipofīzes vēža vai dažu sindromu klātbūtne ģimenē). iedzimta). Fiziskā pārbaude ļauj izcelt slimībai raksturīgos simptomus un klīniskās pazīmes un pārvērtēt pacienta vispārējo veselības stāvokli. Medicīniskā pārbaude var ietvert neiroloģisku izmeklēšanu, lai meklētu iespējamos nervu sistēmas traucējumus, ko varētu izraisīt audzēja masas iedarbība.
Pārbaude, lai novērtētu redzes asumu
Acu klīniskās izpausmes galvenokārt sastāv no:
- Krāsu redzes novirzes (agrīnie simptomi);
- Redzes asuma samazināšana (vēlu simptomi);
- Acu kustības traucējumi (diplopija, oftalmopēdija) vai pupillārs (midriasis).
Oftalmoloģiskais novērtējums ļauj novērtēt redzējumu, redzes lauku un diagnosticēt jebkādus redzes traucējumus, ko izraisa hipofīzes adenoma, kas saspiež optisko čiasmu. Pacientam tiek veikta acu pamatnes pārbaude, lai izpētītu acs ābola iekšējās struktūras, tostarp redzes nervu. Papildu noteikšana ir kampimetriskā pārbaude, kas ļauj pārbaudīt iespējamās izmaiņas redzes lauka līmenī: šis tests mēra gan centrālo redzējumu (cik daudz cilvēks var redzēt, kad viņš skatās uz priekšu), gan perifērisko (cik daudz cilvēks var redzēt). visos citos virzienos).
Laboratorijas izmeklējumi
Ja ir aizdomas, ka hipofīzes adenoma ir mazinājusi hipofīzes veselīgās daļas funkcionalitāti, ir iespējams izmantot vienkāršu asins analīzi un urīna analīzi . Laboratorijas pētījumi ļauj novērtēt iespējamo hormonālo izmaiņu klātbūtni hipotalāma-hipofīzes asij un mērķa orgāniem, un ļauj noteikt, vai adenoma nosaka hipopituitārismu (hipofīzes nepietiekamību) vai hipersekretorijas sindromu (pārprodukcija, kas pārsniedz vienu vai vairāk hormonu).
Endokrīnās funkcijas testi ietver:
- hipofīzes tropīnu bazālā deva : tie ir testi, kas mēra hormonu līmeni asinīs. Lielāks vai mazāks šo hormonu daudzums, ko ražo hipofīzes, var būt hipofīzes adenomas pazīme. Jo īpaši tiek mērīts prolaktīna, TSH (vairogdziedzera stimulējošais hormons), GH (augšanas hormons), ACTH (adrenokortikotropo hormonu) un FSH (folikulus stimulējošais hormons) līmenis.
- mērķa orgānu radīto hormonu bāzes devu : brīvos T4 līmeņus (FT4, brīvu tiroksīnu), IGF-1 (insulīna-1 augšanas faktors), kortizolēmiju (kortizola devas serumā) un kortizolūriju (urīna brīvu kortizolu) var izmērīt., 17β-estradiols (sievietes) vai testosterons (vīrieši).
Endokrinoloģiskie novērtējumi var ietvert arī inhibīcijas un stimulācijas testus, kas ļauj novērtēt dažu hormonu hipofīzes sekrēciju rezervi, iespējamos hipotalāma stimulēšanas traucējumus, mērķa orgānu hormonālo reakciju utt.
Dažas no šīm izmeklēšanām var ietvert:
- ITT (insulīna tolerances tests vai insulīna tolerances tests);
- GH (augšanas hormona) stimulācijas tests ar arginīnu un GHRH;
- OGTT (mutes glikozes tolerances tests vai "perorālais glikozes slodzes tests");
- Kortizola deva ar ACTH stimulāciju;
- Lielas devas un / vai mazas devas slāpēšanas pārbaudes ar deksametazonu.
Diagnostikas attēlveidošana
Visbeidzot, lai palīdzētu ārstam noteikt hipofīzes adenomas stāvokli un lielumu, ir pieejami neiro-radioloģiskie testi, piemēram, datorizēta tomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ar kontrastvielu (parasti, gadolīnija). Šie paņēmieni nodrošina virkni detalizētu attēlu no smadzeņu un muguras smadzeņu iekšējām struktūrām un ļauj droši identificēt mazus bojājumus (no aptuveni 2 mm diametra). Adenoma tiek akcentēta kā hipodensas masa hipofīzes parenhīzā, ar intracelāru vai ekstraselāru paplašinājumu (attiecībā uz tirgus saduri) un hipofīzes augšējā profila maiņu. Šī aptauja arī izceļ dažādu struktūru saspiešanas pakāpi blakus audzēja masai.
Aprūpe un ārstēšana
Hipofīzes adenomas terapija ideāli ietver dažādu speciālistu (endokrinologa, neiroķirurga un neirologa) sadarbību un ir līdzīga citu audzēju:
- Zāļu terapija (parasti tā ir efektīva audzējiem, kuriem ir prolaktīns vai augšanas hormona hipersekcija, bet ne tiem, kuriem ir ACTH hipersekcija);
- Radioterapija ;
- Audzēja ķirurģiska noņemšana .
Agrīna hipofīzes adenomas atklāšana ir atslēga veiksmīgai ārstēšanai. Daži faktori ietekmē prognozējamo un iespējamo terapijas iespēju. Prognoze (dziedināšanas varbūtība) ir atkarīga no audzēja veida un no tā, vai tā ir izplatījusies uz citām centrālās nervu sistēmas (smadzeņu un muguras smadzeņu) daļām vai citām ķermeņa daļām.
Hipofīzes adenomas ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no šādiem faktoriem:
- Pacienta vecums un vispārējie veselības apstākļi;
- Hipofīzes adenomas veids un lielums;
- Vai audzējs ir funkcionējoša adenoma, kas izdalās hormonus vai ne;
- Ja audzējs izraisa lokālus traucējumus vai citus simptomus;
- Ja audzējs ir izplatījies apkārtējās struktūrās, kas atrodas blakus hipofīzes vai citām ķermeņa daļām;
- Vai hipofīzes adenoma ir diagnosticēta uz īsu laiku vai mēdz atkārtoties.
Zāļu terapija
Ja pacients cieš no hipofīzes adenomas, kas pārspēj noteiktu hormonu, dažos gadījumos ir iespējams izmantot narkotiku terapiju. Bieži vien ārstēšana ietver neirohormonu ( dopamīnerģiju un somatostatīna analogu ) inhibēšanu, kas spēj ierobežot hormonu pārpalikumu un samazina audzēja masu.
Hipofīzes adenoma, kas vislabāk reaģē uz šāda veida ārstēšanu, ir prolaktinoma (hipofīzes izdalošs prolaktīna adenoma). Medicīniskā terapija bieži ietver tikai dopamīnerģisko agonistu ievadīšanu (tie saistās ar dopamīnu), kas samazina prolaktīna sekrēciju un, iespējams, audzēja masu, tādējādi ļaujot izvairīties no ķirurģiskas izņemšanas. No šī viedokļa ir svarīgi apsvērt, ka narkotiku terapija jānovieto pēc diferenciāldiagnozes ar makroprolaktīnomu, kur terapija būtībā ir ķirurģiska. Visplašāk lietotās zāles prolaktīna sekrēcijas adenomu gadījumā ir bromokriptīns un kabergolīns : abi ir dopamīna agonisti, kas samazina prolaktīna sekrēciju, mazina simptomus un bieži samazina audzēja masu. Šo zāļu iespējamās blakusparādības ir miegainība, reibonis, slikta dūša, vemšana, caureja vai aizcietējumi, apjukums un depresija. Lietojot šīs zāles, dažiem cilvēkiem var rasties arī kompulsīva uzvedība.
Somatostatīna analogi (oktreotīds, lanreotīds uc) ir pieejami GH izdalošu hipofīzes adenomu (augšanas hormona) ārstēšanai, un tos var izmantot arī dažiem TSH izdalošiem adenomiem . Šīm zālēm var būt nelielas blakusparādības, piemēram, slikta dūša, vemšana, caureja, sāpes vēderā, reibonis, galvassāpes un sāpes injekcijas vietā, lai gan daudzas no tām laika gaitā uzlabojas vai pazūd. Tie var izraisīt arī žultsakmeņus un var pasliktināt diabētu, ja tas jau ir diagnosticēts pacientam.
Narkotiku terapijai ir svarīga loma Kušinga slimības un akromegālijas apsaimniekošanā.
Ja hipofīzes adenoma izraisa hormonālās sekrēcijas samazināšanos vai ja audzēja ķirurģiska izņemšana ir izraisījusi hormonu ražošanas deficītu, var būt nepieciešams izmantot specifisku aizstājterapiju, lai uzturētu hormonu līmeni normālos apstākļos un risinātu hipofīzes nepietiekamību ( hipopituitārismu).
ķirurģija
Lielu hipofīzes adenomu ārstēšana parasti sastāv no operācijas. Parasti ķirurģiska izņemšana ir nepieciešama, ja hipofīzes adenoma saspiež blakus esošās struktūras vai ir hipersekretēšana. Operācijas panākumi ir atkarīgi no audzēja veida, atrašanās vietas un lieluma un no tā, vai apkārtējie audi ir iebrūkuši. Vairumā pacientu ķirurģiskā terapija ļauj pozitīvai prognozei un pilnīgai atveseļošanai.
Ķirurģija ļauj pilnībā izņemt hipofīzes adenomu un galvenokārt ietver divas metodes:
- Transphenoidālā pieeja . Hipofīzes lokalizācija ļauj veikt transphenoidālu iejaukšanos, ja ķirurgs izmanto endoskopus, lai piekļūtu sphenoīdam kaulam, kas iet caur deguna dobumu vai zem augšējā lūpu. Šī procedūra ir minimāli invazīva, neietver ārējos griezumus, samazina komplikācijas un hospitalizācijas laiku. Tomēr transphenoidālā iejaukšanās ļauj ārstēt tikai neliela izmēra adenomas (microadenomas) un ar zemu invazivitātes pakāpi.
- Transkraniālā pieeja (craniotomija) . Daži makroadenomi iekļūst smadzeņu dobumā un var prasīt galvaskausa atvēršanu, izmantojot griezumu galvas ādā, lai piekļūtu audzējam. Bieži vien procedūra ir saistīta ar zāļu terapiju un pēcoperācijas staru terapiju.
radioterapija
Dažas hipofīzes adenomas nevar noņemt ķirurģiski, jo tās nav viegli pieejamas, bet citas var būt neitrālas pret ārstēšanu ar zālēm. Staru terapija izmanto augstas enerģijas starojumu, kas selektīvi iedarbojas uz mērķa audzēju (kopumā apkārtējās smadzeņu struktūras saņem tikai daļu no starojuma). Starp dažādām metodēm pieminam tradicionālo un stereotaktisko staru terapiju (gamma nazi).
Radiācijas terapija var būt efektīva, lai kontrolētu hipofīzes adenomu augšanu vai iznīcinātu jebkādas atlikušās audzēja šūnas (pēcoperācijas staru terapija). Tomēr ārstēšana ar starojumu dažos gadījumos var izraisīt hipofīzes nepietiekamību, kas parasti notiek vairākus gadus pēc ārstēšanas, un tādēļ nepieciešama hormonu aizstājterapija.
Prognoze un paredzamais dzīves ilgums
Hipofīzes adenomu prognoze ir pozitīva: ķirurģiskā izgriešana ir droša un ļauj atjaunot normālu hormonālo ražošanu. Remisiju (pilnīgu dzīšanu) var panākt 90% pacientu ar mikroviļņu un aptuveni 50-60% makroadenomu. Turklāt hipofīzes adenoma ir audzēja veids, kam ir tendence gandrīz neatkārtoties. Dažos gadījumos pēc operācijas var parādīties hipofīzes nepietiekamība: šis stāvoklis ir reti sastopams microadenomās, bet tas biežāk sastopams makroadenomās (30% gadījumu).
