vispārinājums
Mioklonuss ir piespiedu muskuļu kontrakcijas, līdzīgas satricinājumiem, kas parādās brusks un zibens veidā. Šis kustības traucējums ir atkarīgs no nervu sistēmas pārmērīgas stimulācijas.
Mioklonus var atrast gan fizioloģiskās situācijās, gan daudzu dažāda lieluma un dabas patoloģisko attēlu kontekstā.
Mioklonusa atšķirīgie elementi ir pēkšņa prezentācija (šoks līdzīgs) un salīdzinoši īss ilgums . Šāda veida muskuļu kratīšana ar neregulāru vai ritmisku raksturu var notikt atsevišķi vai atkārtoti, vidēji 10-50 kontrakcijas minūtē. Mioklonuss vienlaicīgi ietekmē vienu vai vairākus muskuļus vienā ķermeņa reģionā, blakus esošos vai tālos rajonos.
Miokloniskās epizodes var izraisīt ārējs notikums, piemēram, īpaša kustība vai sensorais stimuls. Faktiski, mioklonuss tomēr paliek spontāni un nekontrolējamas (piespiedu) reakcijas.
Masīvi (vai vispārināti) mioklonijas ietver visu ķermeni un biežāk novēro deģeneratīvas izcelsmes centrālās nervu sistēmas un dažu epilepsijas formu slimībās . Miokloniskos satricinājumus var atrast arī traumatisku smadzeņu bojājumu, išēmiska insulta, smadzeņu vīrusu infekcijas, audzēju, Alcheimera slimības, toksisko metabolisko traucējumu un nevēlamu reakciju uz zālēm gadījumos .
Fizioloģiskā mioklonusa piemēri ir, piemēram, žagas, plakstiņu mirgošana un kāju svārstības, kas var parādīties pirms aizmigšanas .
Attiecībā uz ārstēšanu medicīniskā iejaukšanās ne vienmēr ir nepieciešama. Ja diagnostiskā procedūra nosaka pamata patoloģijas klātbūtni, pēdējo terapijas vadība var būt noderīga simptomu kontrolei, ieskaitot mioklonusu. Ja cēlonis nav zināms vai traucējumi nevar gūt labumu no īpašas izārstēšanas, ārstēšana ir simptomātiska, un tās mērķis ir tikai mazināt sekas uz pacienta dzīves kvalitāti.
Kas tie ir?
Mioclonus definīcija
Mioklonuss ir definēts kā kustības traucējums, ko raksturo strauja, pēkšņa un nejauša muskuļu kontrakcijas . Viņu izpausme ietver vienu vai vairākus muskuļus vienlaicīgi.
Mioklonuss var notikt atsevišķi (t.i., izolēti) vai secīgi, retos gadījumos vai atkārtoti atkārtoti minūtē. Vairumā gadījumu ir iesaistīti ekstremitāšu vai stumbra muskuļi.
Myoclonus var izpausties gan pozitīvā, gan negatīvā veidā:
- Pozitīvi mikšoni : vairumā gadījumu mioklonuss notiek pozitīvā formā, ti, kā aktīvas muskuļu kontrakcijas;
- NEGATĪVĀ MIOCLONIJA : retāk mioklonuss izpaužas kā nepārtraukta muskuļu darbības pārtraukšana vai kavēšana, ko uztver kā pēkšņu relaksāciju vai posturālā toni.
Myoclonus: īpašības
Pēc definīcijas mioklonuss ir īstermiņa, pēkšņs un pēkšņs (šoku līdzīgs) kustības traucējums. Šīs piespiedu un zibens ātrās muskuļu kontrakcijas rada nervu sistēma. Mioklonam ir mainīgas prezentācijas un heterogēnu etioloģiju modalitātes.
No klīniskā viedokļa mioklonus var klasificēt pēc:
- Izskats :
- Spontāna mioklonuss : tie rodas, neizmantojot iedarbinošus faktorus;
- Mioklonuss, ko izraisa stimuls :
- Darbība mioklonuss : tos izraisa īpaša kustība, kas prasa muskuļu koordināciju. Ekstrēmos gadījumos vienīgais nodoms veikt kustību var būt pietiekams mioklonusa parādīšanā. Mioklonusa iedarbības cēloņi parasti ir smadzeņu bojājumi, ko izraisa hipoksija, ti, skābekļa trūkums elpošanas laikā vai īslaicīgs asins plūsmas trūkums smadzenēs sirds kompromisa dēļ;
- Reflekss mioklonijas : tās izraisa emocionāli, garīgi un / vai jutekļi (taustes, redzes vai dzirdes);
- Telpiskais sadalījums :
- Fokālās mioklonijas : ietekmē ķermeņa atsevišķa reģiona muskuļu veidošanos, parasti izkliedējot to distāli;
- Segmentālās mioklonijas : tās sastopamas divu vai vairāku blakus esošo reģionu līmenī;
- Multifokāls mioklonuss : tie ietver asinhroni dažādas ķermeņa zonas;
- Ģeneralizēts mioklonuss: saukts arī par masveida mioklonusu, kas acīmredzami sinhronā veidā ietver daudzus apgabalus vai visu ķermeni. Ģeneralizētas mioklonijas galvenokārt tiek konstatētas epilepsijā, vīrusu encefalītu un smadzeņu anoksijā pēc sirds apstāšanās (pēdējā gadījumā miokloniskie triecieni ir nepārtraukti);
- Biežums :
- Neregulāri : mioklonuss var notikt atsevišķi vai atkārtoti;
- Periodiski : mioklonuss atkārtojas ar noteiktu frekvenci, vidēji ar 10-50 kontrakcijām minūtē.
Turklāt, pamatojoties uz laika sadalījumu, mioklonus var klasificēt kā sinhronu vai asinhronu .
Terminoloģija un sinonīmi
Kad mēs runājam par mioklonusu, mēs atsaucamies uz klīnisku pazīmi, nevis uz slimību; konkrēti, tā ir virkne muskuļu kontrakciju, ko pacients uztver kā ātrus, pēkšņus un nevēlamus satricinājumus. Mioklonuss pieder plašākai kustību traucējumu kategorijai, tas ir, apstākļu kopumam, ko raksturo brīvprātīgās muskulatūras disfunkcija.
Mioklonus sauc arī par miokloniskiem vai miokēmiskiem spazmiem .
Papildus mioklonijām, trīce, bradikinēzija, horeoatetoze, tics, synkinesis un distonija ir arī kustību traucējumu kategorijas sastāvdaļa.
Cēloņi
Mioklonusa fizioloģiskie mehānismi
Mioklonus izraisa nervu sistēma, un tas ir atkarīgs no neironu hiperģitācijas stāvokļa .
No neirofizioloģiskā viedokļa ir iespējams atšķirt:
- Kortikāla mioklonuss;
- Cortico-subortical myoclonus;
- Subcortical-supraspinal myoclonus;
- Mugurkaula mioklonuss;
- Perifēra mioklonuss.
Kortikālās mioklonijas raksturo ļoti īss trīce, bet subortikālie - relatīvi garš.
Daži mioklonus veidojošie mehānismi vēl nav pilnībā zināmi. Pašlaik ir hipotētiski, ka daži stimulējoši jutīgi mioklona veidi var būt saistīti ar to smadzeņu daļu un muguras smadzeņu pārmērīgu uzbudināmību, kas ir atbildīgas par brīvprātīgo muskuļu kustības kontroli.
Nosakot šo pārmērīgās stimulācijas stāvokli, dažiem neirotransmiteriem var būt nozīme, padarot dažas šūnas jutīgākas. Serotonīns un gamma-aminoskābe (GABA), šķiet, ir saistītas ar mioklonusa parādību, kas palīdz smadzenēm kontrolēt muskuļus.
Mioclonus: veidi
Ņemot vērā daudzās patoloģijas, kas var būt klīniskas izpausmes, mioklonuss tradicionāli ir sadalīts četrās kategorijās:
- Fizioloģiskais mioklons : tie ir piespiedu kontrakcijas, kas saistītas ar konkrētiem notikumiem, piemēram, žagas, trauksmes stāvokļi, ilgstoša slodze, miega sajūta, pārmērīgs kofeīna patēriņš un nogurums. Vairumā gadījumu fizioloģiskie miokloni ir pārejoši un tiem nav patoloģiskas vai satraucošas nozīmes;
- Būtiskas mioklonijas: tās rodas kā izolēta izpausme, ja nav centrālās nervu sistēmas deģenerācijas (piezīme: būtiski mioklonijas parasti nav saistītas ar epilepsijas lēkmes un neiroloģiskiem trūkumiem);
- Epilepsijas mioklonijas : tās rodas ļoti neviendabīgos klīniskos attēlos, kuros dominējošais elements ir specifiska epilepsijas forma;
- Simptomātiskas mioklonijas : tās izpaužas kā centrālās nervu sistēmas (CNS) slimības, kas ir degeneratīvas, toksiskas metaboliskas izcelsmes, no hipoksiskas vai traumatiskas bojājumu. Simptomātiskas mioklonijas ir arī tādas, kas parādās sistēmisku metabolisku vai toksisku slimību laikā, piemēram, hipoglikēmija, aknu dekompensācija, nieru mazspēja, elektrolītu līdzsvara traucējumi vai narkotiku intoksikācija.
Mioklonuss: galvenie patoloģiskie cēloņi
Patoloģiskos apstākļos mioklonuss notiek:
- Deģeneratīvas izcelsmes centrālās nervu sistēmas (CNS) slimības:
- Parkinsona slimība;
- Huntingtona Koreja;
- Daži demences veidi:
- Alcheimera slimība;
- Creutzfeldt-Jakob slimība;
- Smadzeņu bojājumi no:
- Išēmija (piemēram, insults, audzēji uc);
- Hipoksija (ilgstoša skābekļa padeves mazināšana smadzenēs);
- Traumas ar smadzeņu vai muguras smadzeņu traumām (jo īpaši teritorijas, kas atbild par traucējumiem, ko skārusi slimība);
- Multiplā skleroze;
- Epilepsija (dažas formas, jo īpaši: idiopātiska ģeneralizēta epilepsija ar mioklonusu, nepārtraukta daļēja e., Inficējoša miokloniska, progresīva vai labdabīga miokloniska uc);
- Vīrusu encefalopātijas:
- Herpes simplex encefalīts;
- Toksiskas encefalopātijas:
- DDT un smago metālu iedarbība;
- Metabolisma traucējumi vai sistēmiska toksikoze, piemēram:
- Hiperkapnija (oglekļa dioksīda koncentrācijas paaugstināšanās asinīs);
- Hipoglikēmija (zems cukura līmenis asinīs);
- Aknu dekompensācija;
- Nieru mazspēja;
- uremia;
- Blakusparādība vai narkotiku intoksikācija.
Fizioloģiskā mioklonusa piemēri
Viens no pazīstamākajiem mioklonusa piemēriem ir trīcošie plakstiņi : palpebrālās līnijas mirgo ar acu muskuļu nejaušu saspiešanu tādu iemeslu dēļ kā pārmērīgs nogurums, stress un miega trūkums.
Fizioloģiskos apstākļos mioklonuss var rasties miega sākumposmā, pirms aizmigt ( hipnic mioklonuss ).
Mioklonuss, ko izraisa narkotikas vai citas vielas
Mioklonuss var būt iatrogēns, ko izraisa dažu vielu un zāļu blakusparādības lielās devās, piemēram:
- antihistamīna;
- Daži antidepresanti (piemēram, amitriptilīns);
- bismuts;
- levodopas;
- Opiātus.
Simptomi un komplikācijas
Mioklonuss jūtams kā ātrs, pēkšņs un nekontrolēts šoks. Šīs kustības var ietekmēt muskuļus vai muskuļu grupu neatkarīgi no to funkcionālās asociācijas (ti, ne vienmēr iesaistoties tajā pašā kustībā). Masveida mioklonijas var ietvert visu ķermeni.
Visvienkāršākajā veidā šie spazmas aizvieto kontrakcijas fāzes (pozitīvs mioklonuss) ar relaksācijas fāzēm (negatīvs mioklonuss). Vairumā gadījumu mioklonuss ietver ekstremitāšu vai stumbra muskuļus.
Visbiežāk sastopamā prezentācijas metode
- Tipisks mioklonusa noformējums ir paroksismu formā, neregulāros intervālos, funkcionālās atpūtas laikā vai nē. Tipiskā muskuļu kustība ir pēkšņs kontrakcijas (pozitīvs mioklonuss) vai muskuļu tonusa (negatīva mioklonusa) vājināšanās, bet var rasties arī asterissi vai "peldošs trīce", tas ir, īss kontrakcijas kavējums .
- Mioklonuss notiek vienā epizodē vai biežāk atkārtojas pat 10-50 kontrakcijas minūtē;
- Mioklonuss samazinās brīvprātīgas kustības laikā un palielinās muskuļu relaksācijas laikā. Šīs aktivitātes apjoms parasti ir pietiekams, lai radītu savienojumu neto kustību ar spazmiem galos.
- Parasti mioklonuss pazūd miega laikā, bet miega ( hipniskā mioklonusa ) sākumā var parādīties arī vairākas šādas kontrakcijas.
Simptomi, kas saistīti ar mioklonusu
Fizioloģiskās mioklonijas parasti parādās kā izolēta un īslaicīga parādība (no dažām sekundēm līdz dažām stundām). Reizēm dažas dienas var rasties epizodes, kā rezultātā ir diezgan kaitinošas.
Ģeneralizēti vai masīvi miokloniķi ietver visu vai lielāko daļu ķermeņa, galvenokārt spontāni un periodiski vai nepārtraukti; skaidri redzams, ka šie satricinājumi var traucēt ikdienas dzīvi, kavējot tādas darbības kā ēšana, guļošana, runāšana un staigāšana.
Simptomi, kas saistīti ar mioklonusu, ir atkarīgi no cēloņa un iesaistītā rajona.
Kopumā šīs epizodes var būt saistītas ar:
- Muskuļu vājums;
- tahikardija;
- svīšana;
- bezmiegs;
- Muskuļu krampji;
- Hiporeflexija (samazināti refleksi).
Mioklonuss var būt nekaitīgs un pārejošs fenomens, ko var viegli atrisināt. Tomēr problēma ir satraucoša, ja tā tiek sniegta konsekventi un ilgstoši.
diagnoze
Mioklonuss ir objektīvs konstatējums, kura atzīšanu var veikt ārsts pacienta fiziskās pārbaudes laikā. Precīza miokloniskās epizodes izraisītāja cēlonis tomēr ne vienmēr ir tik tūlītējs; diagnostikas procedūra ietver vairākus diagnostiskus pētījumus, lai izslēgtu vai apstiprinātu klīniskās aizdomas.
Myoclonus: kādi testi ir nepieciešami diagnozei?
Mioklonusa novērtējums ietver rūpīgu anamnēzi (informāciju par slimībām, no kurām viena cieš, simptomu rašanās kārtību utt.) Un fizisku (neiroloģisku) pārbaudi, lai noteiktu cēloņus un / vai konstatētu klātbūtni pamatotajās patoloģijās.
Pamatojoties uz šo sākotnējo izmeklēšanu rezultātiem, ārsts var noteikt papildu izmeklēšanu, piemēram:
- Asins analīzes : izmērīt cukura, kalcija, magnija vai nātrija līmeni asinīs. Šo vielu patoloģiskais līmenis var liecināt, ka mioklonusa cēlonis ir vielmaiņas traucējumi. Asins ķīmijas testu kontekstā var veikt arī aknu un nieru funkcijas testus, kā arī toksikoloģiskos pētījumus, lai izslēgtu orgānu nepietiekamību vai vielu lietošanu;
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) : diagnostiskā attēlveidošanas pārbaude, kas ļauj aplūkot centrālo nervu sistēmu (encefalonu un muguras smadzenes) un novērtēt bojājumus, audzējus un kompromisus jomās, kas var izraisīt mioklonusu;
- Electromyography (EMG) : tas ļauj pārbaudīt muskuļu kontrakciju ar elektrodu stimulāciju ar elektrodiem un sniedz detalizētu informāciju par pareizu skeleta muskuļu un perifēro nervu (ti, ārpus smadzeņu un muguras smadzeņu) funkcionalitāti. Elektromogrāfija ir noderīga, lai identificētu nervu galus, kas saistīti ar mioklonusu, kuru pacients cieš;
- Elektroencefalogramma (EEG) : var norādīt, lai pārbaudītu mioklonusa klātbūtni tiem, kas cieš no krampju traucējumiem.
ārstēšana
Lai iejauktos vispiemērotākajā veidā, ir svarīgi noteikt precīzu iemeslu, kas izraisa mioklonusu. Jebkurā gadījumā vienmēr ir ieteicams sazināties ar savu ārstu par piemērotākajām indikācijām konkrētajai situācijai.
- Fizioloģiskās mioklonijas pirmām kārtām ir jāuzskata par garām un ne-patoloģisku parādību; reti šie spazmas ir tik smagas, ka tām nepieciešama neatliekama ārstēšana.
- Ja mioklonuss ir specifiska un atgriezeniska stāvokļa izpausme - parasti ar ārēju izcelsmi nervu sistēmā, tāpat kā vielmaiņas traucējumu gadījumā - ārstēšana ir vērsta uz pamata slimību.
- Mioklonus, kas rodas specifiskos patoloģiskos apstākļos, var mazināt ar konservatīvām terapijām vai mērķtiecīgām ķirurģiskām procedūrām. Piemēram, smadzeņu audzēja vai muguras smadzeņu bojājuma klātbūtnē var būt nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.
Mioklonusa farmakoloģiskā terapija
Pašlaik dažus mioklonusa cēloņus nevar pilnībā atrisināt: šajos gadījumos ir svarīgs simptomātisks terapijas veids, tas ir, tam ir tendence samazināties un kontrolēt problēmu.
Ārsts var izrakstīt dažas zāles, ko izvēlas, pamatojoties uz kritērijiem, kas saistīti ar mioklonusa veidu vai slimību. Vairumā gadījumu, lai kontrolētu miokloniskas epizodes, ir norādīti pretkrampji, muskuļu relaksanti vai antiepilepsijas līdzekļi .
