vispārinājums
Bullous pemphigoid ir autoimūna slimība, ko raksturo blisteru parādīšanās uz ādas .
Šo ādas bojājumu apstiprina autoantivielu klātbūtne, kas kļūdaini vērsta pret epidermas pamatnes membrānu . Šīs mijiedarbības rezultāts ir pēdējās atdalīšanās no pamata dermas, no kura seko bullouss izvirdums.
Bullous pemphigoid burbulīši ir plaši un saspringti (ti, fiksēti un nekļūdīgi), ar skaidru saturu, un tiem ir izteikta nieze ; bieži šie bojājumi var rasties uz normāla izskata ādas vai eritematisko plākšņu malām. Gļotādu iesaistīšana tomēr ir diezgan reta.
Bullous pemphigoid ir salīdzinoši labvēlīga hroniska gaita, ar spontānu remisiju periodiem mainoties recidīviem. Tikai dažos gadījumos slimība sakrīt ar nelabvēlīgu prognozi, kas izraisa pacienta nāvi.
Diagnozi nosaka, pamatojoties uz klīnisko prezentāciju un ādas biopsiju, ko atbalsta ādas un seruma imunofluorescence.
Bullous pemphigoid izvēles ārstēšana ietver sistēmisku un lokālu kortikosteroīdu lietošanu . Vairumam pacientu nepieciešama ilgstoša uzturošā terapija, kurai var izmantot dažādus imūnsupresantus .
ko
Bullous pemphigoid ir hronisks autoimūns traucējums, kas izraisa blisteru parādīšanos uz normālas vai eritematozas ādas. Šie seroziskie vai hematiskie bojājumi izraisa intensīvu niezi.
Bullous pemphigoid imunoloģiski raksturo autoantivielu klātbūtne, kas kļūdaini vērsta pret divām veselīgām un normālām ķermeņa strukturālām olbaltumvielām, kuras tiek interpretētas kā bīstami antigēni, tāpēc uzskata, ka tie ir vērti imūnsistēmas uzbrukumam.
Cēloņi un riska faktori
Bullous pemphigoid ir visbiežāk sastopamais autoimūnās buljona dermatozes veids . Slimība galvenokārt skar vecumu.
Pemphigoid Bolloso: kādi ir iemesli?
Bullous pemphigoid raksturo IgG auto-antivielu klātbūtne pret antigēniem (ko pārstāv divi strukturālie proteīni, ko sauc par BPAg1 un BPAg2 ), kas atrodas pamatstāvoklī, ti, struktūra, kas atdala epidermu no pamata dermas.
Šī mijiedarbība izraisa blisteru veidošanos, izmantojot kompleksu mehānismu:
- Pēc aktivizēšanas autoimūna reakcija izraisa virkni proteolītisku enzīmu hemidesmosomu līmenī (ti, pamata membrānas saķeres zonās);
- Proteolītiskie fermenti izraisa savienojumu tiltu atdalīšanos starp šūnām virspusējās daļas (spīdīgās lameles) līmenī;
- Sekas ir audu bojājumi, kas izraisa čūlas un čūlas.
Straujoši vai pastiprinoši faktori
- Bullous pemphigoid pārsvarā skar vecākus cilvēkus, bet slimība ir aprakstīta arī bērniem.
- Tāpat kā citu autoimūnu slimību gadījumā, precīzie faktori, kas izraisa vai pastiprina bullous pemphigoid, joprojām nav pilnīgi skaidri. Etioloģijā gan ģenētiskais komponents, gan iegūtais vides komponents, piemēram, UV staru iedarbība vai noteiktu zāļu lietošana, šķiet, veicina.
- Bullous pemphigoid var būt saistīta ar citām slimībām ar imunoloģisku patogēni, piemēram, ķērpjiem, timomu, sistēmisku sarkanā vilkēde (SLE), reimatoīdo artrītu un myasthenia gravis.
Pemphigoid Bolloso: vai tā ir lipīga?
Bullous pemphigoid nav lipīga, tāpēc to nenovada nejauša saskare ar bojājumiem vai asins pārliešanas.
Simptomi un komplikācijas
Bullous pemphigoid var rasties daudzās klīniskajās šķirnēs, pamatojoties uz blisteru vietu, to morfoloģiju un klīnisko gaitu.
Galvenās formas ir ierobežotais (lokalizēts bullous pemphigoid) un vispārināts .
Pemphigoid Bolloso: ādas bojājumu raksturojums
- Bullous pemphigoid raksturo pakāpeniska blisteru un dažādu izmēru burbuļu parādīšanās. Šie bojājumi rodas uz normāla izskata ādas vai uz eritematisko plākšņu malas. Burbuļa saturs ir skaidrs vai asins serumā .
- Slimības gaitā burbuļa pemphigoida burbulis jumta plīsums rada virspusējas erozijas ar asām malām, kas attīstās par brūngani melnām garozām . Šie bojājumi tiek pakļauti progresīvai epitelializācijai, tāpēc tie parasti dziedē bez rētu vai atrofijas veidošanās.
- Bullous pemphigoid ādas bojājumus pavada nieze, kas var izraisīt dažādas intensitātes pakāpes (vairumā gadījumu niezoša sajūta ir viegla vai mērena).
- Bullous pemphigoidā pirms saspringto burbuļu parādīšanās var notikt prodromālā fāze, ko raksturo vienlaicīga daudzu dažādu eritemātisku -edematisku bojājumu (eritēma, pomfi, papulas, vezikulas un iekaisuma plāksnes) klātbūtne, kas ir līdzīga ekzemātiskām vai urticārijām reakcijām.
Pemphigoid Bolloso: kuras vietas skar?
Teritorijas, ko visbiežāk skar bullouss pemphigoīds, ir stumbrs un ekstremitātes (īpaši apakšējo ekstremitāšu elastīgās virsmas).
Apmēram viena trešdaļa pacientu pastāv gļotādu bojājumi . Vairumā gadījumu bullous pemphigoid satur mutes dobuma dobuma eroziju un / vai gingivītu. Bojājumi var notikt arī rīkles, acs konjunktīvas, deguna un dzimumorgānu līmenī.
Pemphigoid Bolloso kurss
Bullous pemphigoid ir hroniska recidīva gaita un salīdzinoši labvēlīga prognoze .
Slimības paasinājumi parasti ir mazāk smagi nekā sākotnējā epizode un tie ir saistīti ar ilgu klīnisku remisiju.
Bullous pemphigoid kursu var atšķirt divās fāzēs:
- Sākuma fāze vai nātrene : to raksturo izteikti niezoši eritematiski plankumi; šis aspekts ir grūti diagnosticējams pemphigoid bullouss, jo patoloģija mēdz būt līdzīga nātrene, eritēma vai ekzēma.
- Overt vai funt fāze : tā var ilgt vairākus mēnešus, un to raksturo liela, saspringta burbuļa izskats. Pēc tam šie bojājumi izdalās erozijās vai garozās vietās, kur burbuļi saplīst un spontāni sadzīst, nedomājot rētas.
Vispārējais stāvoklis nav apdraudēts: lai gan komplikāciju pārbaudei parasti nepieciešama hospitalizācija, pacients nerada citas problēmas.
Pemphigoid Bolloso: iespējamās komplikācijas
Gados vecākiem cilvēkiem bullous pemphigoid var izraisīt virkni komplikāciju, kas galvenokārt saistītas ar ilgstošu kortikosteroīdu lietošanu .
Šāda veida zāles var būt atbildīgas par virkni nelabvēlīgu iedarbību, sākot no diabēta līdz hipertensijai un osteoporozei. Šā iemesla dēļ ir svarīgi, lai pacienti ar bullous pemphigoid pacientiem, kuri lieto kortikosteroīdu terapiju, tiktu rūpīgi uzraudzīti.
diagnoze
Bullous pemphigoid klīniskais raksturojums parasti ir raksturīgs, bet vienmēr tiek veikta ādas biopsijas apstiprināšana. Histoloģiskā izmeklēšana pēc bioptikas paraugu ņemšanas ļauj noteikt vai izslēgt slimības histoloģiskos aspektus, atklājot subkutermālu burbuļu klātbūtni.
Turklāt diagnostikas procedūrā ir lietderīgi meklēt audu un cirkulējošos autoantivielas, kas vērstas pret specifiskiem dermoepidermālā savienojuma antigēniem ( tieša un netieša imunofluorescence ): visiem pacientiem ar bullous pemphigoidu, tiek konstatētas IgG antivielas un C3 nogulsnes ( komplementu sistēma, kas tiek aktivizēta iekaisuma, hronisku infekciju vai autoimūnu slimību klātbūtnē) epidermas pamatmasas līmenī.
Dažos gadījumos eozinofīlija var rasties asins analīzēs.
Bullous pemphigoid gadījumā Nikolskis zīme ir negatīva, tāpēc neliela sānu spiediena ietekme uz veselīgu perilēno ādu neizraisa epidermas atdalīšanos. Šis manevrs ļauj apstiprināt acantholīzes klātbūtni, kas atrodama, piemēram, pemphigus vulgaris.
Atšķirības ar pemphigus
Pētījumos, kuru mērķis bija noteikt diagnozi, ir svarīgi nejaukt bullous pemphigoid ar pemphigus vulgaris, citu autoimūnu ādas slimību ar līdzīgām klīniskām izpausmēm.
- Atšķirībā no pemphigus, kas ir arī daudz retāks, bullouss pemphigoīds ir raksturīgs senila vecumam, un tas rada būtībā labvēlīgu gaitu, ar spontānu remisiju periodiem mainoties recidīviem.
- Pemphigus, ņemot vērā tās īpašības, mēdz iesaistīt galvenokārt gļotādas, kā arī ādu; tas notiek tikai vienā trešdaļā bullous pemphigoid gadījumu.
- Turklāt pemphigus blisteros bojājumi ir plānāki un tāpēc ir vairāk pakļauti lūzumiem. Burbuļu plīsums, ne tikai pakļaujot pacientam infekciju risku, arī nosaka šķidruma zudumu. Tas padara pemphigus daudz nopietnāku patoloģisku stāvokli.
Ārstēšana un tiesiskās aizsardzības līdzekļi
Bullous pemphigoid terapijas ārstēšana balstās uz kortikosteroīdu saistību, ņemot vērā slimības klīnisko smagumu:
- Difūzās iesaistīšanās gadījumos ir indicēta sistēmiska terapija (piemēram, prednizons);
- Lokalizētām formām ar nelieliem burbuļiem un / vai lēnu evolūciju var norādīt lokālu terapiju ar dermatokortikosteroīdiem.
Ja bullouss pemphigoīds nereaģē uz kortikosteroīdiem vai ja bojājumi ir īpaši lieli, ārsts var apsvērt imūnsupresīvu zāļu (piemēram, metotreksāta, mikofenolāta, mofetila, aziatoprīna un ciklofosfamīda) lietošanu, lai kontrolētu slimību un novērstu blakusparādības, kas saistītas ar ilgstošu kortikosteroīdu lietošanu. Tomēr imūnsupresīvā terapija var noteikt arī virkni blakusparādību, sākot no hepatotoksicitātes līdz alopēcijai, no sliktas dūšas līdz paaugstinātai jutībai pret infekcijām.
Nesenie zinātniskie pētījumi rāda, ka alternatīvās terapijas efektivitāte ir zināma kā parasti. Jo īpaši šķiet, ka bullous pemphigoid gūst labumu no:
- Rituksimabs ir monoklonāla antiviela, kas ir specifiska B limfocītu CD20 antigēnam, tas ir, potenciālajiem autoantivielu ražotājiem, kuru saistīšanās izraisa virkni reakciju, kas ietver šo šūnu iznīcināšanu. Rituksimabs acīmredzami bija efektīvs remisijas inducēšanai dažiem pacientiem ar pemphigus vulgaris un cicatricial pemphigoid, kas bija rezistents pret parasto terapiju.
- Intravenozi imūnglobulīni (IVIg) : tika konstatēts, ka šī terapija var izraisīt ilgstošu autoantīmu titru samazinājumu, vienlaikus kontrolējot slimības aktivitāti.
Tomēr jāatzīmē, ka, lai apstiprinātu šo jauno terapiju efektivitāti un novērtētu to terapeitisko iedarbību laika gaitā, ir nepieciešami turpmāki klīniskie pētījumi.
Dažos gadījumos ārsts var ieteikt arī kalcija vai vitamīnu piedevas.
Pemphigoid Bolloso: uztura pasākumi
Lielu kortikosteroīdu zāļu devu, piemēram, prednizona, lietošana, it īpaši terapijas sākumā, kad nepieciešama trieciena iedarbība, ir saistīta ar augstu proteīna saturu ar zemu tauku, sāls un ogļhidrātu daudzumu . Tas saglabā kalcija līmeni nemainīgu un vienlaikus mazina dažas no narkotiku izraisītajām blakusparādībām.
prognoze
Bullous pemphigoid dzīšanas laiki parasti ir garš: tikai pēc vairākiem mēnešiem ilgas zāļu terapijas apmēram pusei pacientu rodas pilnīga remisija; tomēr, lai slimību kontrolētu, bieži ir nepieciešama uzturēšanas shēma.
Bez ārstēšanas bullous pemphigoid mēdz izzust pēc 3-6 gadiem pēc pirmo bojājumu parādīšanās. Dažos gadījumos prognoze nav labvēlīga: slimība var būt letāla apmēram trešdaļā vecāka gadagājuma un īpaši novājinātiem pacientiem.
