Kawasaki slimība

definīcija

Iespējamās infekciozās etioloģijas slimību vidū izceļas Kawasaki slimība: tā ir febrila vaskulīts ar akūtu gaitu, kas raksturīgs zīdaiņiem līdz četru gadu vecumam. Kā zināms, vaskulīts ir asinsvadu iekaisums, tātad arī artērijas; precīzāk, Kawasaki slimība ir autoimūna slimība, kas ietekmē mazās un vidējās artērijas.

Termina analīze

Termins "Kawasaki slimība" nāk no tā atklājēja: ap 1960. gadu Dr. Tomisaku Kawasaki pētīja 4 gadus vecu zēnu, kurš sūdzējās par drudzi vairāk nekā 15 dienas, sarkanas lūpas, zemeņu mēli, orofaringālu hiperēmiju, plaši izplatītu eritēmu ar roku un pēdu pīlingu un limfadenopātiju. Dažus gadus vēlāk, Japānā, tika novēroti citi līdzīgi gadījumi, kuriem tika diagnosticēts Mucocutanea Linfonodale sindroms [ņemts no Iekšējās medicīnas līguma, 3. sējums, ko iesniedza G. Crepaldi, A. Baritusso].

biežums

Kawasaki slimība pašlaik ir plaši izplatīta visā pasaulē; jo īpaši tas skar aziānus (īpaši japāņu izcelsmes), bet visas cilvēces sacensības ir iespējamie slimības mērķi. Kawasaki slimības saslimšanas risks tomēr ir niecīgs, gandrīz nulle, starp nēģeru un kaukāziešu rasi.

Ņemot vērā slimības izplatību visā pasaulē, mēs runājam par endēmisko Kawasaki slimību; turklāt tiek uzskatīts, ka slimība atkārtojas ik pēc 2 vai 3 gadiem, īpaši pavasarī un ziemā.

Ir novērots, ka Kawasaki slimība galvenokārt skar vīriešus; tomēr slimība bija skaidri noteikta bērniem, kas jaunāki par 4 gadiem, īpaši vecumā no 9 līdz 11 mēnešiem.

Jaunākās medicīniskās statistikas dati liecina, ka:

• 80% pacientu ar Kawasaki slimību ir jaunāki par 4 gadiem
• 50% cilvēku ar Kawasaki slimību ir jaunāki par 2 gadiem
• 2-10% pacientu ar Kawasaki slimību saslimst ar slimību pirms 6 dzīves mēnešiem

Kawasaki slimība tiek uzskatīta par otro artēriju iekaisumu, kas skar zīdaiņus, pēc Schonlein-Henoch purpura.

Cēloņi

Kā minēts raksta sākumā, Kawasaki slimība ir viena no nezināmas etioloģijas slimībām. Iespējams, tā ir infekcijas slimība, bet pašlaik nav zinātnisku pierādījumu, lai pierādītu teoriju.

Tiek novērots, ka Kawasaki slimība bieži rodas vieglu vai vidēju vīrusu slimību rezultātā: šajā sakarā tiek uzskatīta iespējama korelācija starp pārbaudāmo slimību un vīrusu patoloģijām.

Vēl viena iespējamā etiopatoloģiskā hipotēze ir šāda: tiek uzskatīts par iespējamu, ka izraisošais cēlonis ir saindēšanās (piemēram, no dzīvsudraba), alerģijas, imunoloģiskās slimības un, galvenokārt, infekcijas.

Dažas hipotēzes ir formulētas arī par iespējamiem infekcijas ierosinātājiem, kas ir atbildīgi par Kawasaki slimību: Episten-Barr vīruss (tā pati persona, kas ir atbildīga par Burkita limfomu), Retrovīruss, Parvovīruss B-19 (tipisks cēlonis 5. slimībai), streptokoki un stafilokoki. Papildu iespējamie nesen konstatētie cēloņsakarības ir autoimūna saistaudu slimības.

Simptomi

Kawasaki slimību var raksturot trīs dažādos posmos:

1. Sākuma fāze (akūta febrila) : šajā pirmajā fāzē, kas ilgst 14-30 dienas, Kawasaki slimība sākas ar ļoti augstu drudzi, garastāvokļa modulāciju, uzbudināmību, anoreksiju, septicēmisko šoku (sistēmisko asinsvadu nepietiekamību), pleiras izsvīdumu, ādas izsitumi, papulas un makulas (līdzīgi skarlatīnam 5% gadījumu vai masalu 30% gadījumu), kas saistītas ar niezi. Iespējama konjunktīvas hiperēmijas, bukālās eritēmas, mutes gļotādas tuvumā bojājumu un eritēmas parādīšanās plaukstu plaukstu līmenī. Dzemdes kakla limfadenopātija ir prodroms, kas raksturo Kawasaki slimības pirmo fāzi: limfmezgli, bieži vien sāpīgi, ir mīksti palpējot un āda, kas tos sedz sarkanā un karstā. [ņemts no medicīnas līguma, 3. sējums, G. Crepaldi, A. Baritusso]
2. Sub-akūta fāze: pacients, kas slimo ar Kawasaki slimību, rada difūzu desquamāciju, kas bieži saistīta ar trombocitozi (asins trombocītu pārpalikums). Iespējams, kaut arī retāk, artrīts un artralijas, asinsvadu bojājumi, sirdsdarbības izmaiņas ar letālu iznākumu 1-2% gadījumu (miokarda infarkts, miokardīts, perikardīts, aritmija, koronāro trombozi uc).
3. Atveseļošanās fāze : tā ilgst apmēram trīs mēnešus, pēc tam izzūd tipiskas Kawasaki slimības pazīmes, lai gan var palikt daži sirds traucējumi. Iespējamas arī sāpes vēderā, aseptisks meningīts, pyuria, uretrīts un aknu darbības traucējumi.

Skaidrs, ka visi iepriekš aprakstītie simptomi nav sastopami vienā pacientā. Tomēr dažas klīniskās pazīmes ir nepieciešamas, lai noteiktu pareizu un nepārprotamu diagnozi; tie ietver: augsts drudzis 5-7 dienas, tūska un izsitumi, mutes līmeņa bojājumi, palielināts limfmezgli un konjunktīvas hiperēmija.

diagnoze

Kopumā diagnoze ir tikai klīniska. Mēs esam redzējuši, ka dažas īpašas pazīmes ir nepieciešamas, lai droši noteiktu Kawasaki slimību. Svarīgi ir diferenciāla diagnoze ar masalām, skarlatīnu, toksisku šoku (iespējamo Kawasaki slimības klīnisko pazīmju), dzīvsudraba saindēšanos, juvenīlo reimatoīdo artrītu, enterovīrusa infekcijām un leptospirozi.

Viens no visnoderīgākajiem diagnostikas testiem Kawasaki slimības noteikšanai ir: ehokardiogrāfija, ehokardiogramma, oftalmoskopiskā pārbaude ar spraugas lampu [no infekcijas slimībām, ko veica Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].

terapiju

Terapija sastāv no intravenozu imūnglobulīnu (Privigen ®) ievadīšanas Kiovig ® Flebogammadif ®), kas saistīts ar aspirīnu. Ja pacients nereaģē uz ārstēšanu, infliksimabs, spēcīgs medikaments, kas pieder monoklonālo antivielu kategorijai (autoimūnu slimību ārstēšanai), parasti ir ieteicams. Ņemot vērā, ka unikāls cēloniskais faktors nav identificēts vai nav noskaidrots, izmantotās terapijas mērķis ir samazināt iekaisumu un novērst koronārās komplikācijas.

Par laimi, vairumā gadījumu prognoze ir laba, bet 1-2% pacientu ar Kawasaki slimību, kas saistīta ar sirds slimībām, prognoze ir slikta.