Kas ir vaskulīts?
Vaskulīts ir asinsvadu sieniņu iekaisums. Šis iekaisuma process var notikt bez zināma cēloņa (primārā vaskulīta), autoimūnu reakciju infekcijas procesa rezultātā vai saistībā ar citu patoloģisku stāvokli (sekundārais vaskulīts).
Cēloņi
Vaskulītē imūnsistēmas līdzdalība ir acīmredzama: tā kļūst "hiperaktīva" un kļūdaini atzīst asinsvadu šūnas kā svešas un bīstamas, pēc tam uzbrūk tām kā baktērija vai vīruss. Ne vienmēr ir skaidrs, kāpēc tas notiek, bet infekcija, daži vēža veidi un imūnsistēmas traucējumi, dažas zāles vai alerģiska reakcija bieži vien darbojas kā sprūds.
Iekaisuma process izraisa izmaiņas asinsvadu sienās. Vaskulīts sašaurina asinsvadu lūmenu, samazinot asinīm, kas sasniedz audus un orgānus. Dažos gadījumos skartajā traukā var veidoties trombi vai granulomas, kas kavē asins plūsmu. Citkārt, tā vietā, lai samazinātu kalibru, vaskulīts vājina asinsvadus, izraisot aneirisma sākumu.
Vaskulīts, kam nav zināms cēlonis (primārais vaskulīts)
Daudziem vaskulīta veidiem cēlonis nav zināms.
Sekundārais vaskulīts
Vairākas slimības ir saistītas ar vaskulīta rašanos.
Šie nosacījumi ietver:
- Infekcijas. Atbildot uz infekciju, rodas daži vaskulīti. Piemēram, daudzi Cryoglobulinemic vaskulīta gadījumi ir C hepatīta vīrusa infekcijas rezultāts, bet B hepatīts var izraisīt poliartērijas nodozes klīnisku parādīšanos.
- Autoimūnās slimības . Vaskulīts var rasties arī noteiktu imūnsistēmas slimību dēļ, piemēram, reimatoīdais artrīts, sistēmiska sarkanā vilkēde, juvenīlā dermatomiozeze un sklerodermija.
- Alerģiskas reakcijas. Ķimikāliju (insekticīdu un naftas produktu) un tādu vielu kā amfetamīnu, sulfonamīdu, beta laktāmu, perorālo kontracepcijas līdzekļu, NPL, hinolonu un dažu vakcīnu iedarbība var izraisīt vaskulītu.
- Asins šūnu audzēji . Limfoproliferatīvs vai mieloproliferatīvs audzējs var izraisīt vaskulītu.
klasifikācija
Ir dažādi vaskulīta veidi, un katram no tiem ir raksturīgs specifisks klīnisks attēls.
Vaskulītu var klasificēt, pamatojoties uz:
- Bāzes cēlonis;
- Skarto kuģu atrašanās vieta:
- Smadzeņu vaskulīts;
- Ādas vaskulīts;
- Sistēmisks vaskulīts.
- Skarto asinsvadu veids vai lielums:
- Lielo asinsvadu vaskulīts (piemēram, aorta un tās zari) : polymyalgia rheumatica, Takayasu arterīts un laika arterīts;
- Vidēja lieluma kuģu (artēriju un vēnu) vaskulīts: Buergera slimība, ādas vaskulīts, Kawasaki sindroms un poliartērija nodosa;
- Mazo asinsvadu (kapilāru, arteriolu un venulu) vaskulīts: Churg-Strauss sindroms, leikocitoklastiskais vaskulīts, būtiska jaukta krioglobulinēmija, Schönlein-Henoch purpura, mikroskopiskā polializija un Wegener granulomatoze.
Vaskulīts ietver arterītu, iekaisumu, kas galvenokārt ietekmē artērijas, piemēram, Takayasu arterītu, poliartērijas nodozi un temporālo arteriītu. No otras puses, dažas formas ietekmē dažādu lielumu artērijas un vēnas (Behçet slimība).
Simptomi
Vaskulīta pazīmes un simptomi atšķiras atkarībā no tā, kuri asinsvadi (tātad, kuri orgāni vai sistēmas) ir iesaistīti. Slimības smagums ir atkarīgs arī no tā, kādā veidā tā notiek (no vieglas līdz invaliditātei). Tomēr ir vispārējas pazīmes un simptomi, kas ir kopīgi vairumam vaskulīta, kas ietver:
- Ādas izvirdumi;
- Vājums;
- drudzis;
- Locītavu un muskuļu sāpes;
- Apetītes zudums un svars.
Lai gan aspecifiskas izpausmes var pastāvēt kādu laiku, piemēram, artralģija un letarģija, pirmā acīmredzama vaskulīta pazīme bieži ir ādas bojājums (purpura, mezgli, čūlas, čūlas utt.).
Prezentācija, kuras pamatā ir ietekmēto kuģu kalibrs
Ja tiek ietekmēts neliels asinsvads, tas var salauzt un radīt nelielu asins infiltrāciju audos, kas parādās kā mazi sarkani un purpura plankumi uz ādas. Ja tā vietā aizdegas lielāks kuģis, tas var uzbriest un radīt mezgliņu, kas ir acīmredzams, kad tas atrodas pie ādas virsmas.
vaskulīts | Mazas vāzes | Vidēja izmēra kuģi | Lieli asinsvadi |
iepazīstināšana |
|
|
|
Atsevišķu orgānu un sistēmu pazīmes un simptomi
Papildu simptomi var rasties atkarībā no ķermeņa daļas, ko ietekmē vaskulīts:
- Sirds: miokarda infarkts, hipertensija un gangrēna;
- Savienojumi: artrīts;
- Nieres: tumšs urīns vai hematūrija un glomerulonefrīts;
- Āda: mezgliņi, čūlas, zilumi vai nātrene, purpura un retikulāri dzīvoti;
- Plaušas: elpas trūkums un hemoptīze (klepus ar asinīm);
- Acis: apsārtums, nieze un dedzināšana, fotosensitivitāte, samazināts redzes asums un aklums;
- Kuņģa-zarnu trakts: mutes čūlas un čūlas, sāpes vēderā un zarnu perforācija;
- Deguns, kakls un ausis: sinusīts, čūlas, troksnis ausīs un dzirdes zudums;
- Nervi: nejutīgums, tirpšana, vājums dažādās ķermeņa daļās, sajūtu vai spēku zaudēšana rokās un kājās, sāpes rokās un kājās;
- Smadzenes: galvassāpes, insults, muskuļu vājums un paralīze (nespēja pārvietoties).
Dažu vaskulīta tipu pazīmes un simptomi
- Behešetas sindroms: tas var izraisīt atkārtotas un sāpīgas mutes čūlas, čūlas dzimumorgāniem, ādas bojājumus, kas līdzīgi pinnes un acu iekaisumam (uveīts);
- Pagaidu artērija : parasti skar artēriju galvas malā. Simptomi var būt galvassāpes, sāpes žokļa un galvas ādā, ar redzes traucējumiem vai dubultu redzējumu līdz pēkšņai aklumam. Šo stāvokli sauc arī par milzu šūnu artēriju. Tas bieži ir saistīts ar cita veida iekaisuma stāvokli, ko sauc par polimialģiju reimatiku (PMR), kas izraisa sāpes un iekaisumu ķermeņa lielajās locītavās (plecos utt.).
- Takayasu arterīts: tas ietekmē vidējas un lielas artērijas (jo īpaši aortu un tās atzarus) un izpaužas kā sistēmiska slimība. Takayasu arterīta simptomi var būt nogurums un slimība, drudzis, nakts svīšana, locītavu sāpes, apetītes zudums, nejutīgums, augsts asinsspiediens, galvassāpes un redzes traucējumi.
- Buergera slimība: pazīstama arī kā tromboangītu obliterāns, izraisa asinsvadu iekaisumu ekstremitātēs. Rezultātā asins plūsma uz skartajiem audiem samazinās, izraisot teļu un kāju sāpes, staigājot vai sāpes rokās un apakšdelmus ar aktivitāti. Visnopietnākajos gadījumos uz pirkstiem un gangrēnām var rasties čūlas (ķermeņa audu nāve vai bojājums). Citi simptomi ir asins recekļu veidošanās ekstremitāšu virsējās vēnās; reti, Buerger slimība var ietekmēt smadzeņu, vēdera un sirds asinsvadus. Slimība ir cieši saistīta ar smēķēšanu.
- Kawasaki slimība : reta bērnu slimība, kas pazīstama arī kā gļotādas limfmezglu sindroms; patiesībā šī patoloģija parasti ir saistīta ar pietūktu limfmezglu un ādas apsārtumu un acu un mutes gļotādu. Tas var ietekmēt jebkuru asinsvadu organismā.
- Polyarteritis nodosa: tas var notikt vidēja lieluma asinsvados, dažādās ķermeņa daļās. Tā bieži ietekmē nieres, gremošanas sistēmu, perifēros nervus un ādu. Pazīmes un simptomi ir: anēmija, drudzis, slikta dūša, svara zudums, purpura, ādas čūlas, nieru darbības traucējumi, muskuļu, vēdera un locītavu sāpes. Daži poliartērijas nodozes gadījumi, šķiet, ir saistīti ar B vai C hepatītu.
- Churg-Strauss sindroms: pazīstams arī kā alerģiska granulomatoze vai alerģisks vaskulīts, tas var ietekmēt daudzus orgānus, tostarp plaušas, ādu, nieres, nervu sistēmu un sirdi. Simptomi var ievērojami atšķirties.
- Būtiska jaukta krioglobulinēmija: tā bieži ir saistīta ar C hepatīta vīrusu infekcijām, bet var rasties arī kopā ar citām slimībām. "Krioglobulinēmija" attiecas uz nenormālu olbaltumvielu klātbūtni asinīs, kas nogulsnējas (veidojot gēlu), kad seruma paraugu novieto zemākā temperatūrā nekā ķermeņa temperatūra. Simptomi bieži vien ir locītavu sāpes, sāpīga purpura, vājums un neiropātija.
- Schönlein-Henoch purpura: mazāku asinsvadu, locītavu, zarnu un nieru iekaisums. Simptomi var būt sāpes vēderā, asinis urīnā, locītavu sāpes, nieru bojājumu pazīmes (hematūrija) un purpura uz sēžamvietas, kājas un pēdas. Slimība ir biežāka bērnībā, bet var ietekmēt arī pusaudžus un pieaugušos. Bērniem aptuveni pusi no visiem gadījumiem izraisa augšējo elpceļu vīrusu vai baktēriju infekcija.
- Paaugstinātas jutības vaskulīts (vai leikocitoklastisks): to var izraisīt alerģiska reakcija (bieži narkotiku izraisīta) vai infekcija. Bieži sastopams simptoms ir sarkano plankumu parādīšanās uz ādas, parasti uz pēdu apakšējās daļas vai muguras. Narkotiku izņemšana vai infekcijas ārstēšana parasti izzūd vaskulīts.
- Mikroskopiskais polihangīts: skar mazus asinsvadus, īpaši nieres un plaušas. Klīniskās pazīmes bieži nav specifiskas un var pakāpeniski sākt ar drudzi, svara zudumu un muskuļu sāpēm. Dažreiz simptomi progresē pēkšņi un ātri, izraisot nieru mazspēju. Ja tiek skartas plaušas, pirmais simptoms var būt asins emisija ar klepu (hemoptīze).
- Wegenera granulomatoze: tā var atrasties deguna, kakla, kakla, plaušu, nieru un citu orgānu līmenī. Papildus asinsvadu iekaisumam, skartie audi var arī attīstīt patoloģiskus mezglus, ko sauc par granulomām. Ja tās attīstās plaušās, tās var iznīcināt plaušu audus. Kaitējumu var sajaukt ar pneimoniju vai plaušu vēzi. Pazīmes un simptomi var būt drudzis, svara zudums, muskuļu sāpes, deguna obstrukcija, hronisks sinusīts un deguna asiņošana. Nieres bieži tiek skartas, lai gan vairumam cilvēku nav acīmredzamu simptomu, kamēr bojājums nav progresējis (nieru mazspēja).
Vaskulīts var ietekmēt abu dzimumu cilvēkus un ietekmēt plašu vecumu diapazonu. Daži vaskulīta veidi visbiežāk ietekmē noteiktas cilvēku grupas. Piemēram, Kawasaki slimība notiek tikai bērnībā; Schönlein-Henoch purpura ir biežāk sastopams bērniem nekā pieaugušajiem, savukārt īslaicīgais arterīts ir tikai 50 gadus vecs.
Bērniem visbiežāk sastopamās vaskulīta formas rodas pēkšņi un parasti kā viena epizode.
Citas formas ir lēnākas un izsmalcinātākas, kas ilgst vairākas nedēļas vai mēnešus, padarot diagnozi sarežģītu; tas attiecas uz poliartērijas nodozi, Wegenera granulomatozi un Takayasu arterītu.
Sarežģījumi
Vaskulīta komplikācijas var būt daudzkārtīgas un atkarīgas no ietekmētā asinsvada cēloņa, veida un lieluma. Iekaisums var izraisīt funkciju zudumu skartajos audos, orgānos vai ķermeņa sistēmās.
Kopumā komplikācijas var ietvert:
- Orgānu bojājumi . Asins plūsmas pārtraukums, ko izraisa iekaisums, var sabojāt asinsvadā esošos orgānus. Daži vaskulīta veidi var izraisīt nopietnas sekas: nieru mazspēja, gangrēna, plaušu asiņošana, subglotiskā stenoze, artēriju vai vēnu tromboze utt. Vaskulītu, piemēram, sirdi vai plaušas, iesaistītie orgāni var pieprasīt īpašu medicīnisko aprūpi, lai uzlabotu to darbību slimības aktīvās fāzes laikā;
- Atkārtotas vaskulīta epizodes . Pat tad, ja vaskulīta ārstēšana sākotnēji ir veiksmīga, stāvoklis var atkārtoties un pieprasīt papildu terapiju. Citos gadījumos slimība nekad nevar pilnībā atrisināt un prasa ilgstošu ārstēšanu.
Vaskulīts: diagnostika un ārstēšana »
