vispārinājums
Kušinga sindroms ir pazīmju un simptomu komplekss, ko izraisa hroniska augsta glikokortikoīdu, hormonu, ko ražo mūsu ķermenis, un lieto iekaisuma slimību ārstēšanai, tāpēc Kušinga sindromu var uzturēt endogēni faktori (pārmērīga glikokortikoīdu sintēze). ) vai, biežāk, no ārējiem faktoriem (ārstēšana ar kortikosteroīdiem, piemēram, prednizonu, prednizonu, betametazonu uc).
Lai izpētītu šo virsnieru hormonu un to darbību imitējošo zāļu fizioloģisko iedarbību, skatiet rakstus par vietni, kas veltīta kortikosteroīdiem un kortizona zālēm.
Cēloņi
Kā paredzēts, Cushing endogēnās formas ir reti (2, 5-6 gadījumi uz miljonu iedzīvotāju), tiem ir lēns sākums un bieži ir grūti diagnosticēt. Biežāk sievietēm (F: M 8: 1) no patogenētiskā viedokļa tās klasiski iedala divos variantos: atkarīgs no ACTH (80%) un ACTH neatkarīgs (20%).
ACTH vai adrenokortikotropo hormonu ražo hipofīzes kā stimulu kortikosteroīdu hormonu (glikokortikoīdu un minerālkortikoidu) virsnieru sintēzei; labvēlīgs šī dziedzera audzējs (hipofīzes adenoma) ir sastopams aptuveni 80% endogēnā ACTH atkarīgā Cushing gadījuma, bet pārējos 20% gadījumu ne-hipofīzes (parasti plaušu) audzēji, kas ražo ACTH, izraisa Kušinga sindromu, tā sauktie "ektopiskie".
60% no endogēnajām neatkarīgajām ACTH formām atbalsta virsnieru adenoma, bet pārējos gadījumos sindromu izraisa virsnieru karcinoma klātbūtne.
Vairumā gadījumu Kušinga sindromu izraisa pārmērīga un ilgstoša kortizona zāļu lietošana (neatkarīga ACTH Cushing iatrogenous), bet ACTH terapijas iatrogēnās formas (ACTH atkarīgas cushhing iatrogenic) ir reti.
Simptomi
Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Kušinga sindroms
Pazīmes un simptomi (sk. Attēlu) ir mainīgas un starp tām ir dažādi. Dažreiz slimība ir saistīta ar vielmaiņas sindroma īpašībām vai ar daļēju vai niansētu klīnisko attēlu. Ja jūtat, ka Jums ir Cushing sindroma simptomi, sazinieties ar savu ārstu, lai noteiktu cēloni sadarbībā ar endokrinologu, bet nepārtrauciet kortizona terapiju pēc sava iemesla.
Diagnoze un ārstēšana
Lai uzzinātu vairāk: Narkotikas Kušinga sindroma ārstēšanai
Lai gan pilnīga attēla diagnoze ir diezgan viegli, ļoti bieži, īpaši endogēnās formās, tā var būt sarežģīta. Ja ir aizdomas, kas rodas no pacienta fiziskās pārbaudes, Kušinga sindroma diagnozi apstiprina augsts kortizola līmenis, ko var ievadīt asinīs, urīnā, kas savākts 24 stundu laikā vai siekalās. Pēdējā gadījumā paraugu savāc ap pusnakti, diennakts laiku, kad veseliem cilvēkiem kortizola līmenis ir diezgan zems. Klīniskos testus veic arī pēc nomācēju, piemēram, deksametazona, vai hormonu stimulatoru (piemēram, ACTH) ievadīšanas; ir arī iespējams novērtēt adrenokortikotropo hormonu līmeni plazmā, lai izceltu ACTH hipersekcijas izraisītās formas.
Papildus klīniskajiem izmeklējumiem bieži ir nepieciešamas instrumentālas izmeklēšanas, piemēram, CT skenēšana vai MRI skenēšana, lai novērtētu virsnieru dziedzeru un hipofīzes izskatu.
Kušinga sindroma ārstēšana ir atkarīga no tā pareizas identificēšanas. Visbiežāk sastopamajās iatrogēnās formās ārsts parasti izvēlas pakāpenisku devu samazināšanu vai ārstēšanas pārtraukšanu par labu alternatīvām terapijām. Primārās audzēja izcelsmes formas var atrisināt, izmantojot ķirurģiskas iejaukšanās vai staru terapiju. Dažiem pacientiem, kas cieš no Kušinga sindroma, piemēram, gaida vai gatavojas operācijai vai ja tas nav dzīvotspējīgs, ir jāizmanto zāles, kas samazina kortizola veidošanos, piemēram, ketokonazolu un mitotano.
