Saistītie raksti: sklerodermija
definīcija
Sklerodermija ir hroniska saistaudu iekaisuma slimība. To raksturo neparasta ādas sabiezēšana, iesaistot citus orgānus (īpaši plaušas, sirdi un gremošanas sistēmu).
Sklerodermijas pamatā esošie patofizioloģiskie mehānismi ietver asinsvadu izmaiņas (asinsvadu bojājumus) un fibroblastu pārmērīgo aktivitāti, ar hiperprodukciju un kolagēna uzkrāšanos audos (difūzā fibroze). Tomēr precīzie cēloņi vēl nav zināmi. Iespējams, ka ir iesaistīti imunoloģiskie, ģenētiskie un vides faktori, piemēram, toksisku vielu iedarbība (organiskie šķīdinātāji, silīcija dioksīds, vinilhlorīds, bleomicīns uc).
Sklerodermija ir biežāka sievietēm un parasti skar 20 līdz 50 gadu vecumu; tas ir reti sastopams bērniem.
Sistēmiskā skleroze atšķiras pēc smaguma un ilguma. Patiešām, tas pastāv kā
- ierobežota ādas forma vai CREST sindroms (akronīms Calcinosis, Raynaud fenomens, barības vada kustības izmaiņas, Sclerodactyly un Telangiectasias). To raksturo pakāpeniska sākšanās, ādas iesaiste un lēna progresēšana pirms vēdera patoloģijas parādīšanās;
- difūzā forma : strauji progresējoša un bieži vien letāla, ar vispārēju ādas sabiezējumu un agrīnu iekšējo orgānu iesaistīšanu. Sklerodermija var pārklāties ar citām autoimūnām reimatiskām slimībām (piemēram, jaukta savienojamība).
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Alopēcija
- Alve izmaiņas
- anoreksija
- Aritmija
- astēnija
- Sausa mute
- Roku pietūkums
- kalcinoze
- kardiomegālija
- Samazināta svīšana
- Ādas krāsas izmaiņas
- disfāgija
- aizdusa
- Sāpes krūtīs
- Liesas sāpes
- Sāpes locītavās
- Muskuļu sāpes
- tūska
- eozinofilija
- Rīkojoties rokās
- hipertonija
- hypomimia
- makrocitoze
- Sausa āda
- Svara zudums
- pneimotorakss
- reimatisms
- Šarnīra stīvums
- Skābes regurgitācija
- Sclerodactyly
- Acu sausums
- Raynauda sindroms
- teleangiektāzijas
- klepus
- Ādas čūlas
Papildu norādes
Visbiežāk sastopamie sklerodermijas simptomi: ādas cietināšana un sabiezēšana, Raynaud parādība, plaši izplatītas locītavu sāpes, disfāgija, grēmas un pirkstu kontraktūra.
Slimība bieži sākas roku līmenī, īpaši pirkstu (sklerodaktiski) līmenī, lai pēc tam izvērstos uz citām ķermeņa daļām. Āda kļūst saspringta un spīdīga, hipopigmentēta vai hiperpigmentēta. Turklāt tas parāda matu izkrišanu skartajās zonās, ievērojot audus un pakāpenisku grumbu izzušanu. Bieži sastopami pirkstu pirksti un pirkstu galiņi. Turklāt zemādas kalcifikācijas parasti var attīstīties virs locītavām vai kauliem. Uz pirkstiem, krūtīm, uz sejas, uz lūpām un uz mēles parādās telangiektasijas (mazi kuģi, kas kļūst redzami uz ādas), bet nagus ietekmē kapilāru anomālijas. Attiecībā uz locītavām bieži sastopama poliartralija, pakāpeniska kustību ierobežošana un pirkstu, plaukstu un elkoņu kontraktūra.
Reizēm pirmās izpausmes var būt elpceļu simptomi (piemēram, aizdusa) vai kuņģa-zarnu trakta traucējumi (piemēram, skābes refluksa, pārtikas norīšanas grūtības, zarnu motilitātes palēnināšanās ar gremošanas traucējumiem, malabsorbcija un divertikulu veidošanās).
Plašu nāves gadījumu skaits izraisa plaušu, sirds un nieru iesaistīšanos. Plaušu fibroze var apdraudēt gāzes apmaiņu un attīstīties uz elpošanas mazspēju. Var attīstīties gan plaušu hipertensija, gan sirds mazspēja. Var redzēt arī sirds aritmijas un perikardītu. Slimība var arī noteikt nieru darbību, izraisot vieglu hronisku nieru mazspēju vai smagu aknu nieru krīzi.
Diagnoze ir klīniska, bet seruma autoantivielu un citu laboratorijas testu konstatēšana atvieglo apstiprinājumu. Ārstēšana ir vērsta uz slimības simptomu un komplikāciju kontroli.
