syringomyelia

vispārinājums

Syringomyelia ir neiroloģiska slimība, ko raksturo šķidruma pildītu cistu veidošanās muguras smadzenēs.

Attēls: syringomyelia.

No vietnes: mdguidelines.com

Ilgtermiņā šo cistu klātbūtne, ko sauc par šļirci, rada mugurkaula bojājumus; tādējādi parādās dažādi traucējumi, piemēram, sāpes vairākos ķermeņa punktos, stīvuma un vājuma sajūta, muskuļu atrofija, refleksu zudums, spazmas kājās utt.

Syringomyelia var būt dažādu iemeslu dēļ; vairumā gadījumu tas ir saistīts ar smadzeņu malformāciju, ko sauc par Chiari malformāciju.

Lai iegūtu pareizu diagnozi, ir nepieciešama precīza pacienta fiziska pārbaude, viņa klīniskās vēstures analīze un daži diagnostikas attēlveidošanas testi.

Vienīgais veids, kā iztukšot šļirces un atrisināt (vismaz daļēji) simptomus, ir ķirurģiska palīdzība.

Kas ir syringomyelia?

Syringomyelia ir reti patoloģisks stāvoklis, pēc kura viena vai vairākas cistas piepildītas ar šķidruma formu mugurkaula kanālā.

Ja cistas (ko sauc arī par šļircēm vai fistulām ) paplašinās, tās var nopietni sabojāt muguras smadzenes un ietekmēt nervu signālu pārraidi.

KAS IR CIPAS UN KAS IR TĀS VIENĪBAS?

Šļirces ir kanāli vai dobumi (grieķu valodā, " syrinx " nozīmē "kanāls"), kas satur smadzeņu šķidrumu (vai šķidrumu ).

Attēls: trīs meningēzes, kas ieskauj centrālo nervu sistēmu.

Muguras ir aizsargplēves: visattālākais ir dura mater; centrālais ir arachnoīds; visbeidzot, visdziļākais ir dievbijīgā māte.

Subarahnoidālā telpa, starp arachnoīdiem un pia mater, satur cefalosorīdu šķidrumu.

Šķidrums ir bezkrāsains šķidrums, kas ieskauj centrālo nervu sistēmu (vai CNS ), pasargā to no jebkādām traumām, nodrošina to ar barību un regulē iekšējo spiedienu (intrakraniālo spiedienu).

Cerebrospinālais šķidrums tiek veidots smadzeņu kambara iekšpusē, tieši koroidu plexus līmenī; no šejienes tas ieplūst subaraknoidālajā telpā vai starpā starp meninga pia mater un meninge arachnoid.

epidēmioloģija

Saskaņā ar dažiem statistiskiem pētījumiem, syringomyelia izplatība būtu aptuveni 8 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem. Parasti tās raksturīgo simptomu parādīšanās notiek no 25 līdz 40 gadu vecumam, un tās attīstība parasti ir lēna.

Daudzi pacienti ar siringomieliju ietekmē arī smadzeņu strukturālās izmaiņas, kas pazīstamas kā Chiari malformācija (vai Arnold-Chiari vai Arnold-Chiari sindroms ).

Cēloņi

Syringomyelia var būt iedzimts stāvoklis, kas pastāv kopš dzimšanas vai ir iegūts, tas ir, tas radies dzīves gaitā pēc konkrēta notikuma vai saistībā ar konkrētu saslimšanu.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Iedzimtas syringomyelia formas ir saistītas ar Arnolda-Chiari sindromu.

Arnolda-Čiari sindroms ir smadzeņu anomālija (proti, smadzeņi), kam raksturīga lejupvērsta kustība, tieši smadzeņu pamatnes daļas virzienā uz muguras un muguras kanālu.

Citiem vārdiem sakot, tas ir smadzeņu trūce, kurā daļa smadzeņu izstiepjas no pakauša cauruma, kas iebrūk kanālā, kurā atrodas muguras smadzenes.

UZŅĒMĒJDARBĪBA

Galvenie cēloņi, kas var izraisīt iegūtā syringomyelia izveidi, ir šādi:

• Muguras smadzeņu trauma . Starp dažādām traumām, kas var novest pie syringomyelia, ir skriemeļu lūzums.
• Meningīts . Meningīts ir centrālās nervu sistēmas membrānu iekaisums (NB: CNS sastāv no encefalona un muguras smadzenēm). Meningīta sākumā var būt vīrusu vai baktēriju infekcija.

  Arachnoidīts, arachnoīda iekaisums, ir visizplatītākais meningīta veids, kas var dot syringomyelia.

• Muguras smadzeņu audzējs . Pēc ekspertu domām, audzēja masas klātbūtne mugurkaula kanālā novērš šķidruma normālu cirkulāciju, tādējādi radot lokalizētu savākšanu, pēc tam uz šļirci.
• Stingras kolonnas sindroms . Tā ir īpaša neiroloģiska slimība, ko raksturo saiknes starp muguras smadzenēm un mugurkaulu; adhēzijas, kas novērš kaulu smadzeņu plūsmu normāli.

  Cietā mugurkaula sindroma tipiskie simptomi un pazīmes ir kāju sāpes, muguras sāpes, skolioze, urīna nesaturēšana vai aizture, muskuļu vājums un nejutīgums utt.

• Asiņošana muguras smadzenēs (vai hematomēlijā ). Hematomijalija var būt spontāna vai traumatiska un parasti ietekmē pelēkās vielas artēriju traukus. Parasti traumas, kas var izraisīt hematomijaliju, pūš skriemeļiem.

Lasītājiem tiek atgādināts, ka daži syringomyelia veidi rodas bez precīza iemesla vai atšifrējama iemesla. Šādās situācijās runā par iegūto idiopātisko syringomyelia .

PUNKTI PUNKTĀ

Ārsti un pētnieki joprojām cenšas atrisināt dažus jautājumus, kas saistīti ar šļirču veidošanos, un to, kā šie bojā muguras smadzenes.

Saskaņā ar dažām teorijām, šķiet, ka šļirces ir radušās no šķēršļiem CSF plūsmai subarahnoidālajā telpā un ka muguras smadzeņu bojājums ir cistu izraisīta spiediena rezultāts uz pašu smadzenēm.

Simptomi un komplikācijas

Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Syringomyelia

Klasiskās siringomielijas pazīmes un simptomi ir:

• Vājums un muskuļu atrofija
• Refleksu zudums
• Jutīguma pret sāpēm un apkārtējās vides temperatūras zudums (NB: citiem vārdiem sakot, āda nejūt intensīvas karstuma vai ledus aukstuma sajūtu)
• Stīvums mugurā, plecos, rokās un kājās
• Sāpes kaklā, rokās, rokās un mugurā
• Zarnu un urīnpūšļa problēmas. Pacients zaudē kontroli pār anālais un urīnpūšļa sfinkteriem.
• Extreme muskuļu vājums un spazmas kājās
• Sāpes un nejutīgums sejā

Šīs izpausmes, kuras sākumā parasti nav ļoti izteiktas, ir bojājumu rezultāts, ko šļirces rada mugurkaulā.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Neskatoties uz klātbūtni no dzimšanas, iedzimtas šļirces parasti izraisa pirmos simptomus pieaugušajiem. Iemesls tam ir izskaidrojams ar to, ka cistas aizņem kādu laiku, lai radītu būtisku kaitējumu muguras smadzenēm.

Pacientiem ar iedzimtu siringomijaliju papildus Chiari malformācijai var būt arī hidrocefālija un arachnoidīts.

Kas ir hidrocefālija?

Termins " hidrocefālija" norāda uz nopietnu slimību, ko izraisa neparasta smadzeņu šķidruma palielināšanās subarahnoidālajā telpā un smadzeņu skriemeļos.

Šis milzīgais CSF pieaugums rodas, ja iepriekš palielinās intrakraniālais spiediens ( intrakraniāla hipertensija ). Hidrocefālijas cēlonis var būt: smadzeņu audzējs, smadzeņu asiņošana, meningīts, encefalīts, CNS malformācijas utt.

Galvenās hidrocefālijas pazīmes ir: palielināts galvas apkārtmērs, kakla sāpes, epilepsija un krampji.

UZŅĒMĒJDARBĪBA

No notikuma, kas izraisa šļirču veidošanos pirmo simptomu sākumā, var paiet mēneši vai gadi. Tāpēc līdzīgi tam, kas notiek ar iedzimtu siringomieliju, mugurkaula bojājums ir ļoti lēns.

Parasti, kad izcelsmes vietā ir trauma (post-traumatiska syringomyelia), slimības pazīmes parādās tikai vienā ķermeņa pusē.

KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?

Ja ir viens vai vairāki iepriekš minētie simptomi, ieteicams nekavējoties sazināties ar ārstu, lai organizētu padziļinātu pārbaudi, lai noteiktu traucējumu cēloņus.

Eksperta novērtējums ir izšķirošs, jo syringomyelia parasti ir citu iepriekš pastāvošu slimību rezultāts (kam nepieciešama atbilstoša ārstēšana).

Ja esat bijis smagas muguras traumas upuris, jūs, iespējams, sākotnēji nejūtaties ar kādu no syringomyelia traucējumiem. Tomēr tas var attīstīties pēc noteikta laika perioda un kļūt par simptomātisku pat pēc vairākiem mēnešiem vai gadiem. Tāpēc, ja parādās aizdomīgi simptomi, ieteicams sazināties ar savu ārstu un pastāstīt viņam par traumatisko notikumu, ko esat cietis.

Sarežģījumi

Syringomyelia ir potenciāli deģeneratīva slimība, jo šļirces var paplašināties, aizvien vairāk bojāt muguras smadzenes un vēl vairāk mainīt pacienta nervu funkcijas.

Dažas klasiskas šādu komplikāciju izpausmes ir:

• Skolioze . Tas ir nenormāls mugurkaula izliekums.
• Plaši izplatītas hroniskas sāpes . Jo lielāks ir muguras smadzeņu bojājums, jo intensīvāka un noturīgāka ir sāpīga sajūta kaklā, rokās, rokās un mugurā.
• Nopietnas motora grūtības . Ja atrofija un muskuļu vājums pasliktinās, pacientam var būt nopietnas problēmas pat staigājot.

diagnoze

Lai diagnosticētu syringomyelia, pirmais solis ir klīniskās vēstures izmeklēšana un analīze.

Tāpēc, tiklīdz šīs divas sākotnējās pārbaudes ir veiktas, diagnostikas attēlveidošanas tekstiem, piemēram, kodolmagnētiskās rezonanses (NMR), KPN, kļūst ļoti svarīga; dažiem pacientiem ir nepieciešama arī jostas punkcija.

PĀRBAUDES MĒRĶIS

Fiziskās pārbaudes laikā ārsts izvērtē simptomātisko situāciju, lūdzot pacientu detalizēti aprakstīt traucētās sajūtas.

KLĪNISKĀS VĒSTURE \ t

Ja ārsts analizē pacienta slimības vēsturi, viņš meklē iespējamos izraisošos faktorus un jebkuras situācijas, kas slimību ietekmē. Piemēram, tie tiek izmeklēti:

• Patoloģijas, ko pagātnē cieta pacients
• Patoloģijas, kas bija pārbaudes laikā
• Periodiskās slimības ģimenē, kurai pieder pacients (ģimenes loceklis ar līdzīgiem traucējumiem utt.)
• Situācijas, kurās pacients ir bijis muguras smadzeņu traumas upuris.

Attēls: Syringomyelia pie kodolmagnētiskās rezonanses. Šļirce ir apgriezta sarkanā krāsā.

NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)

Ir divi dažādi kodolmagnētiskās rezonanses veidi ( NMR ):

• Klasiskā magnētiskā rezonanse . Pateicoties magnētisko lauku radīšanai, MRI sniedz detalizētu priekšstatu par muguras smadzenēm, nepakļaujot pacientam kaitīgu jonizējošo starojumu.
• Magnētiskā rezonanse ar kontrastvielu . Izmantotais instruments ir tāds pats, ko izmanto klasiskajā NMR. Vienīgā atšķirība ir tā, ka pacientam tiek ievadīts kontrasts šķidrums, kas kalpo, lai atklātu muguras smadzeņu audzēju vai citu līdzīgu anomāliju klātbūtni.

  Kontrasts šķidrums ir vienīgais kontrindikācijas pētījums: tas faktiski var izraisīt toksisku iedarbību vai izraisīt alerģiju.

KPN (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAPHY)

Datorizētā aksiālā tomogrāfija ( CT ) nodrošina skaidru iekšējo orgānu, tostarp muguras smadzeņu, attēlu. Izpildes laikā subjekts ir pakļauts minimālajam kaitīgā jonizējošā starojuma daudzumam; tāpēc tests ir uzskatāms par invazīvu, kaut arī minimāli.

LUMBAR PUNKTS

Jostas punkcija ir cerebrospinālā šķidruma parauga ņemšana un tās analīze laboratorijā. Lai noņemtu šķidrumu, tiek izmantota adata, kas ievietota starp jostas skriemeļiem L3-L4 vai L4-L5.

Jostas punkcija ir ļoti noderīga, lai izpētītu syringomyelia cēloņus: patiesībā tā var atklāt iespējamās infekcijas meninges līmenī.

ārstēšana

Kad syringomyelia simptomi traucē normālu ikdienas dzīvi, vienīgais līdzeklis ir ķirurģija.

Gluži pretēji, ja syringomyelia nerada nekādus traucējumus, situāciju vienkārši uzrauga (uzraudzības princips).

UZRAUDZĪBAS PRINCIPS

Uzraudzības princips ir pakļaut pacientam periodiskas magnētiskās rezonanses un neiroloģiskās kontroles pārbaudes. Šī pieeja ir indicēta cilvēkiem ar asimptomātiskām šļircēm (ti, kas neizraisa acīmredzamus simptomus).

Lai gan tā ir ļoti attāla hipotēze, iespējams, ka cistas izzūd spontāni.

ĶIRURĢIJA

Ķirurģiskā procedūra, kas jāpieņem, tiek izvēlēta, pamatojoties uz apstākļiem, kas izraisījuši (vai pavada) syringomyelia. Līdz:

• Chiari malformācijas gadījumā operējošais ķirurgs var izmantot šādas operācijas: aizmugurējās fossas dekompresija, muguras smadzeņu dekompresija ( dekompresīvā lamektomija ) un dura dekompresīvais griezums . Visu trīs procedūru mērķis ir samazināt kompresiju pret smadzeņu un muguras smadzenēm, cenšoties palielināt tām pieejamo telpu. Plašāka pieejamā telpa nozīmē šķidruma plūsmas uzlabošanos, tāpēc iespējama šļirču iztukšošana.

  Ar aizmugurējās fossas dekompresiju tiek noņemta daļa no pakauša kaula aizmugurējās daļas.

  Ar dekompresīvo lamektomiju - mugurkaula, kas robežojas ar caurumu, kurā atrodas muguras smadzenes.

  Visbeidzot, ar dura dekompresīvo griezumu, iegriež visvairāk ārējo meningu.

• Mugurkaula vēža gadījumā ķirurgs novērš audzēja masu tā, lai atjaunotu šķidruma plūsmu. Pēc izņemšanas šļirce iztukšojas automātiski, izraisot simptomus, kas to raksturoja pirms operācijas.
• Stingra mugurkaula sindroma gadījumā ķirurgs var izmantot dažādas metodes. Galvenais ir saķeres "izšķīdināšana", kas bloķē kolonnu ar muguras smadzenēm.

Iespējamās komplikācijas ar šļirces operitonālo šuntu:

• Muguras smadzeņu bojājumi
• Infekcijas
• Bloki šķidruma cirkulācijai
• Asiņošana muguras smadzenēs (hematomielija)

Līdztekus šīm specifiskajām ķirurģiskajām metodēm ir arī procedūra, kuras mērķis ir īslaicīgi samazināt simptomus un sāpes (paliatīvā terapija), kas pazīstama kā ķirurģiskais šunts .

Ķirurģiskais šunts ir drenāžas sistēma, kas sastāv no elastīgas caurules, kas ļauj iztukšot šļirces. Kopumā lieko šķidrumu novada vēderā ( šļirces operitonālajā šuntā ), līdzīgi tam, kas tiek darīts hidrocefālijas ( ventriculoperitoneal shunt ) gadījumā.

Tā kā šī ir diezgan delikāta metode un nav sarežģījumu, pirms prakses ieviešanas ārsts rūpīgi izvērtē situāciju un apspriež iespējamos riskus ar pacientu.

Kas veic operāciju?

Operējošais ķirurgs ir ārsts, kas specializējas neiroķirurģijā, kas ir ķirurģijas nozare, kas nodarbojas ar centrālās un perifērās nervu sistēmas problēmām un slimībām.

APDROŠINĀŠANA ATTIECĪBĀ UZ RECIDIVA

Pat tad, ja tiek pienācīgi ārstēts, syringomyelia var atkārtoties pēc kāda laika (atkārtošanās).

Lai nekavējoties pamanītu iespējamo recidīvu, ieteicams periodiski veikt atbilstošas ​​medicīniskās pārbaudes un muguras magnētisko magnētisko rezonansi.

Vienas vai vairāku šļirču reformācijai ir nepieciešama otrā ķirurģiska procedūra, bieži vien cista drenāža, kuras ieguvumi var būt tikai īslaicīgi.

Daži padomi

Syringomyelia varētu būtiski ietekmēt skartās personas dzīves kvalitāti un jebkuru viņa ikdienas darbību. Tāpēc ir laba prakse:

• Izvairieties no svaru celšanas, pūles un muguras "iekraušanas", jo tās ir trīs darbības, kas var pasliktināt simptomus, īpaši sāpes.
• Sazinieties ar labu fizioterapeitu. Pateicoties atbilstošai fizioterapijai, ir iespējams uzlabot mobilitāti, stiprināt muskuļus un labāk izturēt centienus.
• Ārstējiet hroniskas sāpes ar atbilstošiem medikamentiem. Ja sāpes ir hroniskas un mokas, pacientam ir labi lūgt ārstu plānot adekvātu sāpju mazināšanu.
• Meklējiet komfortu no tuviniekiem (draugiem vai radiniekiem) un pievienojieties atbalsta grupai cilvēkiem ar syringomyelia. Tie ir divi dažādi veidi, kā uzlabot garastāvokli, bieži nomākts slimības ierobežojumu dēļ.

prognoze

Prognoze ir atkarīga no cēloņu smaguma, kas izraisīja siringomieliju, un operācijas efektivitāti.

• Tas ir atkarīgs no sprūda smaguma, jo, jo nopietnāks ir stāvoklis, kas izraisa syringomyelia, jo lielāka iespēja, ka slimības sekas ir pastāvīgas.

• Tas ir atkarīgs no ārstēšanas efektivitātes, jo medicīniskā iejaukšanās ne vienmēr atjauno normālu CSF plūsmu, jo tā ne vienmēr ļauj galīgi likvidēt cistas, kas saistītas ar syringomyelia.